Óriássejtes arteritis - egy leírást az okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés
rövid leírása
Óriássejtes arteritis (GA) - szisztémás vasculitis főként befolyásoló artériák nagy kaliberű (extra - koponyaűri legjellemzőbb - temporális) előforduló személyek 50 évesnél idősebb. Statisztikai adatok. Frekvencia - 11-17: 100 000. Az uralkodó kora - 70-80 év. Predominant padló - női (5: 1).
A etiológiája nem ismert. Ez azt sugallja, egy link fertőzés Mycoplasma pneumoniae, parvovírus B19, Chlamydia pneumoniae.
Pathology. Tipikus makrofág aktiváció. Határozza makrofág beszűrődése az összes réteget az érfal a pusztítás a belső elasztikus réteg, és a megjelenése óriássejtek.
Genetikai szempontból. Arteritis temporalis (187.360, Â ). A kapcsolat a kocsi HLA DR4 és allél HLA DRB104.
• besorolás a klinikai formái lokalizált (időbeli) • GA polymyalgia rheumatica • óriássejtes arteritis bevonásával nagy artériák (carotis, subclavia, csigolya) és az aorta • láz tünetei nélkül elváltozások a koponya ereket és az izmokat.
A tünetek (jelek)
Klinikai kép • Általános tünetek: láz, gyengeség, fogyás • Érrendszeri manifesztációk függ a lokalizáció a megtámadott artéria •• arteria temporalis (90-100% -ában): az állandó intenzív fejfájás, gyakran egyoldalú, súlyosbítja megérinti a fejbőr ; duzzanat, duzzanat a temporális artériák, gyengülő azok pulzálás, nyomásérzékenység •• maxillaris artériát (4-67% -ában): fájdalom, gyengeség, zsibbadtság és a rágóizmok, hasonlít a karakter a „időszakos sántítás” endarteriite; ok nélküli fogfájás •• occipitalis artéria: tartós fájdalom a nyak •• lingvális artéria „időszakos sántítás” nyelv (beszédzavar van fájdalom és zsibbadás) •• ellátó artériák a szem: látóideg gyulladás, ophthalmoplegia, elzáródása a központi retinális artéria látásvesztés ischaemiás chorioretinitis, iritis, conjunctivitis, episcleritis, scleritis •• aorta és az ágai: aortitis, aorta billentyű elégtelenség, aneurizma a mellkasi vagy hasi aorta, MI •• méh hajók: vérzés (ritka) •• artériák molochn s mirigyek: daganatképződésnek mirigyek (ritkán) • központi idegrendszeri érintettség •• mononeuritis, polyneuropathia •• stroke következtében agykárosodást artériák • Szívbetegségek részvétel: • MI polymyalgia rheumatica • A vereség az ízületek: szeronegatív szimmetrikus polyarthritis különböző lokalizáció egy ritka vereséget a kis ízületek a kezek szeropozitív rheumatoid arthritis esetén, mint egyidejű betegség (ritkán) • •• kiviteli alakjai a betegség kezdete a léziók klasszikus GA arteria temporalis •• látens HA elváltozások az arteria temporalis, kimutatható csak biopszia ••• A túlsúlya lézió artériák vérellátását, hogy a szem, vagy az aorta és a a prevalenciája ágak ••• ••• polymyalgia rheumatica C túlsúlya specifikus tünetek: láz, fogyás ••• a hiányában mind a klinikai és morfológiai jellemzői temporális arteritis.
diagnosztika
A laboratóriumi adatok • •• •• KLA emelkedett ESR normochrom vérszegénység •• •• leukocytosist thrombocytosisban.
• Vizsgálati Szerszám adat szemfenéki: papilla, kis bevérzések, eldugult a központi retina artéria - a retina sápadtság • arteria temporalis biopszia. Amikor egy negatív eredmény látható artéria biopszia ellentétes oldalán Arteriográfia • arteria temporalis (kevésbé informatív).
KEZELÉS
Tactics. A megelőzés a vakság és más súlyos tünetek, kezelés azonnal meg kell kezdeni megállapítását követően az előzetes diagnózis. Kötelező eleme - GC. Mode mértékétől függ a koszorúér-elváltozások és végtag artériák. Diet magában kalcium tartalmú termékek megelőzésére szteroid csontritkulás.
Gyógyszeres kezelés • CC •• •• prednizolon 20-30 mg / nap szövődménymentes alatt •• 40 mg / nap, a vereség, a nagy artériák •• 40-60 mg / nap megsértése esetén. Ahogy elérni klinikai - laboratóriumi remisszió (átlagosan 4-6 hét) HA kezdenek, hogy fokozatosan csökkentse az adagot: 5 mg minden héten 40 mg / nap, majd 2 mg minden héten 20 mg / nap, majd 1 mg egyes héten. Során súlyosbodása betegség (fejfájás, láz, izomfájdalom) dózis prednizolon addig növeljük, amíg a tünetek megszűnnek. A fenntartó dózis (5-10 mg) alkalmazunk, legalább 2 éves •• Pulse - metilprednizolon terápia 1 g / be 3 napon, majd az átvitelt egy fenntartó dózis 20-30 mg / nap orálisan (gyors látáskárosodás) • csak ha vannak ellenjavallatok hA, a fejlesztés a súlyos mellékhatások vagy hatástalanságát GC - citotoxikus szerek (azatioprin, metotrexát, dapszon) • annak érdekében, hogy megakadályozzák a csontritkulás, szteroid javasoljuk kalcium 1200 mg / nap, és kolekalciferol 400-800 NE / nap.
Szövődmények • elzárása a központi retina artéria és a vakság • infarktus • Stroke.
Természetesen és prognózisa. Az átlagos időtartama a betegség - 3-4 év. Elvégzése nélkül a kezelés - nagy a kockázata a vakság és a stroke • Úgy gondoljuk, hogy a HA-nak nincs jelentős hatása a várható élettartam.
Szinonimák temporális arteritis • • • granulomatozus arteritis koponya- arteritis temporalis arteritis • • • Mezarteriit általánosított granulomatozus óriássejtes granulomatozus Mezarteriit • szindróma Horton-Brown-Magath.
Csökkentésére. GA - óriássejtes arteritis.
BNO-10 • M31.5 óriássejtes arteritis polymyalgia rheumatica • M31.6 Egyéb óriássejt