bél amyloidosis
bél amiloidózis - bélbetegség (önálló betegség, vagy a „második betegség”), által okozott lerakódása amiloid annak szövetekben.
Amiloidózis megcsodálhatja a teljes gyomor-bél traktus, de a legjelentősebb amiloid lerakódás lép fel a vékonybélben.
Az okok a bél amiloidózis:
Fejlesztése amiloidózis károsodott fehérje-szintetikus funkciója a retikuloendoteliális rendszer, a felhalmozódása a vérplazmában abnormális fehérjék szolgálnak autoantigének és így a keletkező autoantitestek. Ennek eredményeként a kölcsönhatás egy antigén és egy antitest durva kicsapódása résztvevő fehérjék képződését amiloid. Késleltetése a szövetekben (például a falak az erek és mirigyek m. P.), Az amiloid kiszorítja elemek funkcionálisan specializálódott szerv, amely vezet megsemmisítése, hogy a szerv.
patogenézisében:
AL-amyloidosis (immunglobulin könnyű lánc eredetű) - primer amiloidózis. akkumulációja által okozott a vérplazmában abnormális immunglobulin könnyű lánc által szintetizált a malignus B-limfociták myeloma (Rustitskogo Calera betegség)
AA-amyloidosis (szerzett) - szekunder amyloidosis. hiperszekréció indukált máj akut fázis fehérje alfa-globulin válaszul a krónikus (a legtöbb gennyes) gyulladást. Ilyen gyulladás lepra. bronchiectasiában. tuberculosis, és így tovább. d. alfaja amiloidózis egy ASC-amyloidosis (szisztémiás kardiovaszkuláris), alakul ki az emberek több mint 90 éve. Az okok ismeretlenek patogenezisében.
AF-amyloidosis (mediterrán Időszakos láz) - egy örökletes formája amyloidosis. autoszomális recesszív átviteli mechanizmus. Ez a fajta amyloidosis embert érint tartozó egyes etnikai csoportok élnek a Földközi (szefárd zsidók, görögök, arabok, örmények). Vannak fajták amyloidosis. specifikusak egy bizonyos földrajzi terület „portugál amyloidosis” (főleg az alsó végtagokat érintik idegek), „amerikai amyloidosis” (főként befolyásoló idegek a felső végtagok), családi nefropatichesky amyloidosis. vagy „angol amyloidosis” áramló a tünetek a csalánkiütés. süketség és a láz.
AH-amyloidosis (hemodialisis-kapcsolt) - csak akkor következik be olyan betegeknél, akik a hemodialízis kezelés. Pathogenesis kapcsolódik az a tény, hogy, a normál vesékben dobja béta-2 mikroglobulin MHC I osztály, nem szűrik a hemodialyzer, és felhalmozódik a szervezetben.
AE-amyloidosis - egyfajta helyi amyloidosis. fejlődő bizonyos daganatok, így például a medullaris carcinoma a pajzsmirigy C-sejtek. Ebben az esetben, ez abnormális amiloid prekurzor fragmensből kalcitonin.
Amyloidosis finn típusú - egy ritka típusú amyloidosis. GSN indukált mutációjával egy fehérjét kódoló gén dzhelsolin.
Tünetei bél amiloidózis:
Amiloidózis bél nyilvánul diszkomfort érzés, nehézség, tompa, vagy kevesebb, mérsékelt görcsös hasi fájdalom, széklet rendellenességek: székrekedés vagy tartós hasmenés. A vérben, vérszegénység. leukocytosis. fokozott vörösvértest-süllyedés, hypoproteinemia (mivel hypalbuminaemia) hyperglobulinaemia, sóhiány. hypoprothrombinemia, hypocalcaemia.
Szövődmények: súlyos hypoproteinemia miatt felszívódási zavar folyamatokat a bélben, polyhypovitaminosis, bélszűkület, amiloid fekélyek, bél vérzés. perforációval.
diagnózis:
A diagnózis a bél amilovdoza segítségével a következő tulajdonságokkal:
A jelenléte a mögöttes betegség, amely kialakulásához vezet a bél amyloidosis (tuberkulózis, hörgőtágulat. Rheumatoid arthritis és mások.).
Tartós hasmenés. ellenálló antibakteriális terápia, fanyar, nedvszívó és horgonyelemet (amyloidosis elsősorban érintő a vékonybélben).
A klinikai képe felszívódási zavar szindróma (jellemző amiloidózis primer lézió a vékonybél).
Kezelése bél amiloidózis:
Általános alapelvek kezelésére amyloidosis.
Otthoni mód, kivéve a nehéz üzemi körülmények között (kifejezve szívelégtelenség. a krónikus veseelégtelenség).
A betegek amyloidosis ábra egy hosszú távú (1,5-2 év) részesülő nyers májat (100-120 g / nap).
Korlátozása protein bevitel, só krónikus veseelégtelenségben.
só korlátozás a szívelégtelenségben szenvedő betegeknél.
A szekunder amiloidózis - kezelésére, a mögöttes betegség (.. tuberkulózis, osteomyelitis empyema, stb), ami után kikeményedés tünetek gyakran eltűnnek és az amyloidosis.
Transzfer a beteget, hogy a dialízis amyloidosis a peritoneális dialízissel
Amikor bél amyloidosis, előforduló tartós hasmenés - összehúzó szerek (bizmut-szubnitrát, adszorbensek).
A primer amiloidózis, a kezdeti szakaszban a folyamat - klorokvin 0,25 g 1 r / d hosszú, a kombináció a melphalan és prednizolon, melfalán, prednizon és kolchicin kolchicin vagy csak.
A szekunder amiloidózis - specifikus kezelés az alapbetegség
Amiloidózis örökletes - kolhicin (0,6 mg 2-3 p / d).
Tüneti kezelés: vitaminok, vízhajtók, gyógyszerek, amelyek csökkentik a nyomás, plazma adását, stb
A lép eltávolítása javíthatja miatt csökkent képződött amiioid mennyiségét a szervezetben.