Sarcoidosis - tünetek és a kezelés a betegség
A történelem tanulmányozása sarcoidosis:
Miután több évtizedes tanulmányozása különböző megnyilvánulásai a sarcoidosis végül vázolt közös multiszisztémás klinikai szindróma.
Konkrét bőrpír (erythema nodosum) először Robert Uillanom (1757-1812), akit a „apa” a modern bőrgyógyászat. Az ő leírása a kiütés formájában vörös, fájdalmas hólyagok, leggyakrabban a nők szolgáinak történt 1798-ban, és még mindig egy klasszikus a West Dermatology.
Ernest Henry Bezne (1831-1909) írták le először egy másik jellemzője kután megnyilvánulása sarcoidosis - Lupus pernio. Ugyanez a tudósok először megalkotta a „biopszia”.
Norvég Peter Byok (1845-1917) írták le először egy kiütés a beteg bőrére limfadenopátiában mint limfóma cutis - Több malignus bőr sarcoidosis.
Yorgan Schaumann (1879-1953) először számolt szisztémás sarcoidosis, amelyben ez a rosszindulatú Hodgkin-kór.
Sven Lyofgren (1910-1978) az első alkalommal kapcsolódik a erythema nodosum sarcoidosis. Ez az összefüggés még az úgynevezett szindróma Lyofgrena.
Siltzbach Louis (1906-1980) első diagnosztikus értéke Kveim vizsgálat, amely azóta is a neve a vizsgálat Kveim-Siltzbach.
Japán tudós Keizo Nobeshi (1890-1978) nagymértékben hozzájárult a tanulmány a járványtan sarcoidosis. Különösen azt először hívta fel a figyelmet, hogy az egyenlőtlen előfordulása sarcoidosis különböző részein Japánban.
Ma a probléma a sarcoidosis globális szinten ellenőrzi a World Association of sarcoidosis és Granulemnyh Betegségek (WASOG).
Epidemiológiája, etiológiája és patogenezise sarcoidosis:
A frekvencia sarcoidosis heterogén és jelentősen változik, például az US 5 / 100.000 fő a fehér lakosság és 40 / 100,000 között afro-amerikai; Európa 3 / 100.000 ember Lengyelországban 65 / 100,000 Svédországban.
Az ok a sarcoidosis ismeretlen. Korábban etiológiai tényezőket vették figyelembe a levegő, a talaj, a víz, a részecskék tűlevelek, erdei mikroorganizmusok, állatok és egyéb allergéneket. Azonban a legújabb kutatások ezen a területen elutasították bármely független hatását ezeket a tényezőket.
Valószínűséggel alakul ki a betegség, mint egy kóros gyulladásos válasz, hogy a különböző biológiai és kémiai anyagoknak csak azokban a egy genetikai vagy szerzett hajlam.
A folyamat azzal kezdődik, egy ismeretlen antigén kölcsönhatás alveoláris makrofágok, amelyek elnyelik, emésztett és izolált, antigénre tropikus T-limfociták az első típusú (T-1). Az aktivált T-sejtek kiadja a különböző citokinek, beleértve az interleukin-2, monocita kemotaktikus faktor, makrofág migrációt gátló faktor, a leukocyta inhibitor faktor és mások.
Az interleukin-2 aktiválja a többi klón T-limfociták. Monocita kemotaktikus faktor vonzza monociták a véráramból a tüdőbe. A makrofág migrációt gátló faktor vonzza makrofágok és előkészíti azokat a kialakulását hámsejtek, ezáltal módosítsák a granulomák.
A granulomák képződése és kapcsolódó T-4 limfocita alveolitis vezethet súlyos tüdőszövet. Tüdőszövet tele T-4 sejteket, míg a perifériás vér T-4 jelölt lymphopenia.
Az aktivált makrofágok különféle citokineket, fibronektin és a növekedési faktorok, amelyek elősegítik fibrózis.
Klinikai tünetek:
Klinikai megnyilvánulásai sarcoidosis rendkívül változatos és részlegesen egybeesnek a tüneteket számos fertőző és nem fertőző granulómás betegségek. Annak ellenére, hogy a tüdő részt vesznek a patológiás folyamat több mint 90% -ánál, a betegség jellemezhető elváltozások különböző szervekben. Elméletileg bármilyen test sújtotta sarcoidosis.
Egyes betegeknél extrapulmonalis tünetek vezető. Az időben történő felismerése miatt sarcoidosis rendkívül fontos a sikeres kezelést.
Mintegy 30% -a betegek általános tünetek - láz, étvágytalanság, fáradtság, fogyás.
Egy kicsit kevesebb, mint a fele a betegek szenvednek légúti megnyilvánulásai sarcoidosis - nehézlégzés, az érzés a tömörítés és a mellkasi fájdalom. köhögés.
A sarcoidosis egy fő oka a „ismeretlen eredetű láz.” Láz elhúzódó, lehet kifejezni különböző módokon - a subfebrile intenzív hőhatásnak. A sarcoidosis láz jellemző a korai szakaszában a betegség, és ritkán tart tovább, mint 6 hét.
Láz általában kapcsolódó erythema, ízületi gyulladás, lymphadenopathia. Emlékeztetni kell arra, hogy a tartós láz, párosulva a fáradtság is jellemző a tuberkulózis. gombás fertőzések, és lehet, hogy ez nehéz diagnosztizálni a betegséget. Gyakran szarkoidózisban szenvedő betegek esetén megfigyelt tünetegyüttes jellemző SARS.
Release citokinek szarkoidózis oka izomfájdalom, fogyás, éjszakai izzadás.
A krónikus fáradtság van kombinálva adatok mellkasröntgenen jelezheti a krónikus pulmonáris fibrózis, ami szintén bonyolítja a differenciál diagnózist.
Akut szarkoidózis - egy olyan betegség, amely jellemző a hirtelen, és a tendencia, hogy önjavító 1-2 éven belül. A betegek általában nem rendelkeznek a panaszok ellenére tüdőkapui nyirokcsomók, diffúz parenchymás beszűrődés a mellkasröntgen kiemelkedő. Az év során a mellkas-röntgenfelvétel törlődik több mint 60% -ánál a saját, anélkül, hogy a kortikoszteroid kezelést.
Krónikus sarcoidosis tünetek továbbra is fennállnak több mint két év, ez jellemzi a hatás fokozatos kialakulása és változatos intenzitása progresszió a folyamat. Ebben a patológia a mellkas röntgen kombinált bőrtünetek, krónikus uveitis, glaukóma. növekvő különböző csoportjai nyirokcsomók, gyakori tünetek. Krónikus lefolyású figyelhető betegek 15-20% -a.
A betegség van osztva 1, 2, és 3 fokozatban, mértékétől függően a progresszió a tünetek.
A következő fontos klinikai megnyilvánulásai sarcoidosis során észlelt vizsgálat az orvosok:
- - terapeuta: láz, étvágytalanság, fogyás, nyirokcsomó, ízületi gyulladás, izomfájdalom.
- - Bőrgyógyász: bőrpír, kiütés maculopapuláris, hegek, lupus pernio.
- - Tüdőgyógyász: nehézlégzés, köhögés, mellkasi fájdalom. zihálás, eltérések a mellkas röntgenvizsgálata.
- - Kardiológus: nehézlégzés, szívelégtelenség, elzáródása, szívritmuszavarok, EKG, hirtelen szívmegállás.
- - reumatológus: sokízületi gyulladás.
- - Urológia: veseelégtelenség, hypercalciuria.
- - szemész: szivárványhártya-gyulladás, szaruhártya, zöldhályog, szürkehályog, szemszárazság.
- - Endocrinology: diabetes insipidus, pajzsmirigy-túlműködés, hypercalcaemia.
- - neurológus: agyidegek, perifériás neuropátia, meningitisz, myopathia.
- - Gasztroenterológus: máj granuloma, portális hipertenzió, kóros máj- biokémiai tesztek.
- - Hematológia: anémia, leukopénia, trombocitopénia, megnagyobbodott lép.
- - Otolaringológus: fültőmirigy nyirokcsomók, orrdugulás.
Attól függően, hogy a szervrendszer érintette a leginkább a sarcoidosis és a klinikai lefolyás, ilyen változatok kiválasztó betegség:
- - pulmonalis sarcoidosis (és anélkül pleurális bevonása);
- - A szarkoidózis a bőr;
- - A szarkoidózis a szem;
- - A vese sarcoidosis;
- - A szarkoidózis a szív;
- - neuroszarkoidózist;
- - A szarkoidózis a csontok;
- - A szarkoidózis felső légúti;
- - más fajok.
Diagnózis sarcoidosis:
A következő világos diagnosztikai kritériumai sarcoidosis:
- - mikroszkopikus vizsgálata patológiai anyag adja granulomák jellemző mintát szarkoidózis.
- - a rendelkezésre álló Lyofgrena szindróma (jellemző adenopathia, erythema nodosum, arthralgia).
- - Girforda szindróma (láz, parotis nyirokcsomók, arcidegbénulás, uveitis).
- - Panda jelek a test + rajz Lambda (bevonása hilusi nyirokcsomók a mellkasi radiográfia).
- - tünetmentes betegek hilaris lymphadenopathia anélkül tüdőbeszűrődések.
Állapotok, amelyek feltehetően sarcoidosis:
- - vannak röntgentünetek a tüdőben, de nem extrapulmonáris megnyilvánulásai (differenciáldiagnózisa berylliosis, más granulomás tüdőbetegségek)
- - jelenlétében, mellkasi lymphadenopathia (differenciáldiagnózishoz más granulomás tüdőbetegségek)
- - a beteg nem veszélyeztetett csoportba (fiatal korban, stb)
Szokatlan szindrómák differenciál diagnosztikájában sarcoidosis:
- - Blau szindróma: egy autoszomális domináns szindróma, megnyilvánuló granulomás arthritis, iritis és bőrkiütés.
- - Betegség Erdheim-Chester: az ksantogranulematoznuyu beszivárgása különböző szervek és a csontok hisztociták. Ezek histiocyták különböznek Langerhans-sejt hisztiocitózis X, amikor a hiánya a citoplazmás granulátumok (mikroszkópiai). Általában befolyásolja a csont, de gyakran részt a vese, a bőr, az agy és a tüdő.
- - nekrotizáló sarcoid granulomatosis: egy bizonytalan sarcoidosis, majd nekrózis és vasculitis.
- - Granulomatosus bőrkiütés ismeretlen eredetű: klinikailag elhúzódó láz, epiteloid granulómák a máj, csontvelő, lép és nyirokcsomók. Ez egy rosszindulatú során és a tendencia az újbóli. Ellentétben igaz sarcoidosis Kveim teszt mindig negatív, és hypercalcaemia sosem találták meg.
A kezelés és a prognózis a sarcoidosis:
A gyógyszeres gyógyszerek glükokortikoszteroidok használt hatásos inhibitorai a gyulladás. Gyógyszeres csak azokban az esetekben, ahol a betegséget okozott súlyos sérülést, például a hosszú távú kortikoszteroid néhány komoly mellékhatások. A Szovjetunióban, kortikoszteroid kezelést hajtottunk végre a rendszer keretében Robuhina-Tokitrovoy, tanfolyamok prednizolon lefelé mintát legfeljebb 1 év.
Megkönnyítése során a betegség tüneti kezelést alkalmaznak, a mennyiségét és intenzitását, amely függ a pálya és a tünetek súlyosságát.
Előrejelzés sarcoidosis viszonylag kedvező. 60-70% a sarcoidosis esetek önkorlátozó 1-2 éven belül.
Akár 20% -ánál krónikus szarkoidózisban hajlamos exacerbációk.
A becslések szerint 20-30% -ánál a betegség vezet visszafordíthatatlan kóros elváltozásokat a tüdőben.
Mortalitás sarcoidosis eléri a 10% -ot, és a kapcsolódó elsősorban szövődményekkel.
Ezenkívül gyakori szövődménye sarcoidosis adenokarcinóma, de ennek gyakorisága jelentősen változik.