Rostos porcos dysplasia csont

Rostos porcos diszplázia először figyelhető meg a beteg B. 18, amely először működött 1961 * Nyilvánvaló, hogy az első alkalommal a betegség ismertetett és azonosított, MA Berglezov és NG Schulyakovskaya 1963 idősebb betegeknél 4,5 év egy szindrómája Albright. Előkészületek tanácsolják TP Vinogradova, amely megerősítette a diagnózist. Patológiás szövetben épült egy nagy tartályból a hialinporc építészeti szabálytalan, nagy porcsejtek (kapszula) egy kis mennyiségű intersticiális anyagot közöttük. Talált éretlen sejtek. Területek között a porc - gócos proliferációja szálas és sejtes rostos szövet a jelenléte köztük az osteoid struktúrák. A medulláris csatornát - jellemző képet rostos dysplasia. A páciens egy chondroszarkóma a bal combcsont, és ő meghalt, miután 29 év.

Tovább VR Braytsev (1927) leírásában mikroszkópos mintáját rostos dysplasia jelezte, hogy a porcsejtek között találhatók rostos szálak.

E. Telford 1931 bemutatott egy leírás a beteg „osteitis fibrosa és a kialakulását hialinporc.” Hangsúlyozni kell, hogy 1937-ig, amikor F. Albright és mtsai. írta le a tünetegyüttest, amely az ő nevét viseli (Albright szindróma). A jelenléte szigetek porc a hegszövet AV írta 1959-ben, Hares et al. Fibrosus dysplasia csont, porc részletesen MV Volkov (1969, 1985), aki eleget tett ennek a 27 betegnél.

Ábra. 15.6. Betegek rostos porcos diszplázia.
és - a csont a bal fele a medence; B - a bal combcsontot (a hatóanyag); in - a pillanatban az egész belső protézis combcsont belső protézis plexi S.T.Zatsepinu. R - X-sugár diffrakciós; d - 11 éves a térd keresztszalag Dacron kellett cserélni a protézis; e - a beteg a kezelés után.

Megfigyelés alatt 9 olyan beteg volt a rostos porc diszplázia, klinikai lehetőségeket, amelyek illeszkednek az általunk javasolt osztályozás, azaz vannak megfigyelések a helyi és több gócok a nagyszámú csont.

Az évek során, néhány betegnél kezdik uralni elterjedése porcsejtek és a klinikai kép határozza meg az evolúció porcszövet szerkezetek. Néha egymás után, néha szinte egyszerre két csontelváltozások kezdenek nőni, és megszerezni a karakter kondrd vagy chondroszarkóma.

X-ray kép szinte ugyanaz, mint a rostos dysplasia, de szemben a rostos szövet határozza változtatásával az értéke a kisebb, a nagyobb területek a meszesedést és csontosodási porc. Számának növelése meszesedések és a csonttérfogat, mutatja proliferációját a porc komponens és a átalakítás kondróma vagy chondroszarkóma.

Betegek rostos porcos diszplázia alaposan meg kell vizsgálni, és tartjuk a dinamikus megfigyelés. A kezelés kérdések nem oldódott meg.

Morfológiailag a központban a kandalló domináló rostos szövet funkcionális aktivitását fibroblasztok, közelebb a központ egy vékony, de a periférián a durva szálak éretlen trabeculák. Tömör csont volt „pagetoid” alak, ami megerősíti azt a hipotézist, ami a memóriazavar csontszerkezet, és ennek következtében a kóros átalakítás.

Metafízis kortikális hiba és neosteogennaya fibróma csont

SN Hatcher 1945-ben látott 45 beteg 51 kandalló és működtetett 15 beteg az ilyen változások, és a kép találták mikroszkópos vizsgálatával, jellemző rostos szövet. Ő nevezte ezeket a struktúrákat „metafízises rostos hibája a hosszú csöves csontok”, azt hiszik, hogy ez inkább egy sérti a kérgi réteg, hanem egy valódi daganat.

J. Caffey 1955 leírt 254 ilyen változások 79 fiú és 74 lány, ugyanakkor úgy találta, mind egy- és kétoldali változásokat, amelyek leggyakrabban a távolabbi metafízisében femurral.

Szerint F. Schajowicz (1981), a nem-neoplasztikus hiperplasztikus folyamat histiocytás eredetű - rostos xanthoma vagy histiocytás ksantogranulema; azonos szövettani struktúrák találhatók az ízületi hártyában és különösen jellemző pigment bolyhos noduláris synovitis. Kezdve oka ez a folyamat nem ismert, de SN Hatcher (1945) összeköti azt érrendszeri rendellenességek vagy intraossealis vérzés és reszorpciós folyamat.

MV Wolves (1985) írta, hogy „a metafízis rostos kortikális hiba. diszplasztikus ugyanolyan jellegű, és ugyanazon morfológiai mintát, mint rostos dysplasia, de számolni ez lehetetlen. " „Nagyobb sérülések tartják az általunk fokális formák szálas dysplasia, mióta vannak panaszai betegek, domború csonthártya, és lehet, hogy patológiás törések. Ha a központok kezdenek nőni a saját és található a központi része a csont, meg kell gondolni a lehetséges neosteogennoy fibróma, ami duplája metaphyseális agykérgi hiba. " Szükség. lásd megvalósításai metafízises hibák a csontképződés során a növekedési időszakban. "

figyelembe kell venni a klinikai adatok metafizeális agykérgi hiba figyelhető meg a tízes és több száz gyermek és gyakran nem ölt testet, és ne kelljen olyan tünetek, fedezte fel véletlenül az X-sugarak, ez egy nem-daganatos dysplasiás folyamat társulnak károsodott fejlődés és a csontosodás néhány -Ez kedvenc területei növekedési zónák alsó metaphysisében a combcsont felső metaphysisében sípcsont stb Metafizis agykérgi hiba általában nem igényel speciális kezelést (ez most, és nem ismert).

Itt a megfigyelés.

A beteg 19 éves, 1986-ban mintegy 8 hónappal érintett a fájdalom a belső felületén az alsó harmadában a jobb comb, az elmúlt 3 hónapban a fájdalom felerősödött. A bemutatott radiológiai vizsgálata kiterjedt lebomlása metadiafizarnoy kandalló terület mérete 12x5x 4 cm elpusztult kortikális rétegében a belső felület. A kandalló egy policiklusos körvonalait a felső és néha az alsó rész, területek a periférián, szklerotikus peremmel. Diagnózis: neosteogennaya, neossifiruyuschayasya fibroma nizhnemedialnogo osztály jobb combcsontot. Radiológiai alsó vége, és a bal femorális metafizeális kortikális hiba észlelt mérete 2 x 1,2 x 0,4 cm-es ugyanazon a helyen, mint a neosteogennaya fibróma a jobb combra (ábra. 15,7).

Működés - eltávolításával neosteogennoy fibroid reszekció metadiafizarnoy élrésze a jobb combcsontot defektus helyettesítési autograftokat a szélen a csípő csont, sípcsont ugyanazon a lábon és kortikális allograftok. A művelet befejezése után eltelt 5 év. A funkciók a működtetett lába teljesen felújított, megjegyezte csaknem teljes gyógyulást csontszerkezet. A kérgi hiba a másik lábát az azonos méretű nem okoz fájdalmat, nincs növekedés jeleit, akkor némileg csökkentett méretű.

Ábra. 15.7. Neossifitsiruyuschayasya fibróma alacsonyabb metafízis combcsont egy beteg (a, b).

F. Bertoni, R. Capanne, P. Calderoni et al. (1983), VE Clarke, I. M. Xipell, D. Thomas (1985) még mindig egy kortikális hiba és neosteogennuyu fibróma csont gyermekeknél jóindulatú betegségek. Az agykérgi hiba, amely általában tartózkodik epimetafizarnoy övezetben nagy feszültség ín ín fokozatosan eltűnnek - ahelyett, hogy normális csont.

Jelenleg az orvosok még mindig nem egyenlő a metafizeális agykérgi hiba és a „neosteogennoy” „neossifitsiruyuscheysya fibroma” csont. Ha a metafízis kortikális hibakezelési kell lennie dinamikus megfigyelés, amikor neossifitsiruyuscheysya fibróma csont szüksége egy művelet, mivel támaszkodik a tumorokban, leírtak redidivy tumor és látszólag még a fejlesztés a fibroszarkóma.

S.T.Zatsepin
Felnőtt csontpatológiában