Örökletes látóideg-sorvadás Leber - betegség Neurológiai

előző ◈ a következő

Ezt a betegséget először le Leber 1871 Azt feltételezik, hogy a látóideg-sorvadás egy örökletes betegség okozta megsértése a cianid csere. A legtöbb esetben a betegség öröklődik recesszív típus, nemhez kötött, mivel sokkal gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint a nőknél. De vannak más típusú örökséget. Vannak még szórványos esetek.

Patológia a szemideg atrófia

Alapvető morfológiai változás ebben a betegség elvesztése a retina ganglion sejtek, demyelinizáció és axonális megsemmisítése, kiterjesztve a látóidegekben. Egyes esetekben az irodalomban leírt, a pusztítás a mielin és degeneráció axonokat növekedésének asztroglia találtak az agyban és a gerincvelőben.

Clinic látóideg-sorvadás

A betegség alakul ki fiatal korban, gyakran 13-28 éves, tagjai ugyanannak a családnak. A klinikai adatok a betegség hasonlít kétoldalú szemideg-. Néhány napon belül a háttérben az általános egészségi állapot alakul ki éles visszaesése látás mindkét szemét, legalábbis első látásra csökken egyet, majd a másik szemét. Néhány héten belül, látásélesség tovább csökken, majd megáll egy bizonyos szintet. Összesen vakság alakul viszonylag ritkák.
A betegség korai eyeground változatlan marad, néha csak néhány jelölt vérbőséget mellbimbók látóidegeken és nem egyértelmű határokat. A tanulmány a látótér észlelése központi scotoma. Továbbfejlesztésében látóideg-sorvadás. Az egy család tagjai a betegség rendszerint az azonos típusú, az idő az első tünetek, a csökkentés mértékét, a természet szarvasmarhák és egyéb tüneteket.
A betegek többsége talált egy progresszív látásvesztést a következő hónapokban és években, de kb 1/5 betegek javultak látás egyik vagy mindkét szemen. Leírt néhány esetben teljes gyógyulás. Azokban az esetekben, hosszú távú a betegség lefolyását, hogy a tünetek a látópálya csatlakozhat utaló tünetek diffúz lézió a központi idegrendszer. Vannak olyan esetek, progresszív demencia, depresszió fejlesztése, a megjelenése bulbáris tünetek, kisagyi ataxia jelenségek és gerincvelő természet, görcsös paraplegia. Ilyen esetekben szükséges, hogy végezzen differenciáldiagnózishoz sclerosis multiplex, duzzanat a látóidegek vagy chiasmal területen.

Kezelése szemideg atrófia

Az egyik hajlamosító tényezők az a betegség kialakulásában a dohányzás, mert a dohány tartalmaz cianidot, így a dohányzás abbahagyása az egyik legfontosabb módja, hogy javítsa a betegek állapota.
s Ezen túlmenően, ismeretes, hogy egyes baktériumok okozó húgyúti lézió, hozzájárulnak a cianid koncentráció szöveti folyadékokban. Intenzív ezen betegségek kezelésében csökkenti vagy megszünteti a jelenség szemideg atrófia.