szivacsos agyvelőgyulladás
Fertőző szivacsos agyvelőbántalmak pre-höz lassú fertőzése az idegrendszer. Szivacsos entsefalopa-TII humán legalább négy betegség: kuru, Creutzfeldt-Jakob-kór (felosztva sporadikus, familiáris, iatrogén és az új vagy variáns) szindróma Gerstmann-Shtrosslera-Scheinker-betegség és halálos álmatlanság (család, és még mindig több ritka sporadikus ).
Szivacsos agyvelőbántalmak állatokban és a harag; A leghíresebb zabole-Bani, a - surlókór (megfigyelt juh), szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma vagy kergemarhakór BAA-nek a (megfigyelt szarvasmarha) és a krónikus sorvadásos betegség (megtalálható a szarvasok és jávorszarvasok részein az Egyesült Államokban és Cana-dy) . Klinikai és morfológiai megnyilvánulásai szivacsos agyvelőbántalmak hasonló. Ezek a betegségek nagyon folytatása-zhitelny tünetmentes időszak (legalább egy évig) több hónapig tart, vagy annál nagyobb; V-sary megnyilvánulásának kezelésére (bár nem fertőző-TION karakter) a korlátozás a központi idegrendszerre. A legjelentősebb morfológiai megnyilvánulása fertőző szivacsos agyvelőbántalom expresszálódik szivacsos Dege-neratsiya kéregben.
Mindezek a betegségek kerülnek továbbításra a fogékony állatok beadva szöveti betegek. Bár a parazita szoroz bizonyos sejt kultúrák, azok nem tudnak ilyen magas koncentrációjú, hogy Ön-agyszövet, és nem okoz látható sejtkárosító hatását. A legtöbb tanulmány a fertőző szivacsos agyvelőgyulladás-lapát végeztük in vivo, bizonyíték intakt kórokozó és annak megjelenése egy állatban szolgált tipikus neurológiai rendellenességek. A bevezetése fogékony állatok th kis mennyiségű prion kórokozók néhány hónapig vezetett a felhalmozódását a szövetekben a fájdalom-Shih, a járművezetők számát az azonos fizikai és biológiai tulajdonságokkal. Kórokozót transz missivnyh szivacsos agyvelőgyulladás rendkívül ellenálló a különböző kémiai és fizikai-cal hatások nem jellemző excitaton-turer más fertőzések. Ez a különbség, valamint a részleges érzékenységet anyagok rés lebontó fehérjék és állandó kommunikációt rendellenes fehérje amiloid vezetett ahhoz a hipotézishez, hogy a patogének valószínűleg kevesebb, viru-cos méretű, tagjai fehérjéből hiányzik jól kleinovyh savak.
1982-ben, SB Stanley B. Prusiner javasolt hasonlóság kormányzati ügynökök a kifejezés „prion” (a fehérjetermészetű fertőző ágenst - egy fehérje a fertőző-ya). Prion hipotézist annak legtöbb ency - mennoy formában azt sugallja, hogy a molekuláris mechanizmus, amely által vonatkozik a kórokozóra specifikus információkat, abban áll, önálló replikálódó változások a térbeli szerkezet a test ho zyaina fehérjék, amelyek kapcsolatban vannak az átmenet a szerkezet egy csomó a-hélix eredeti konformáció érzékeny proteázokra, egy-kerek szerkezetet, egy P-gazdag rétegek hajtogatott rezisztens proteázok, és amelynek fertőzőképesség. Megmagyarázni néhány a megállapítások nem fér bele ezt a hipotézist, azt javasolta, hogy létezik egy második fehérje ( „protein X»), amely a kódolt vagy host-szervezetek és részt vesz az átalakulás.
Az első bizonyíték arra, hogy a szivacsos agyvelőbántalom társított anomális kormányzati fehérjék voltak morfológiai: scrapie-asszociált fibrillák (SAF) azonosítottak az ex-pályák a különböző szövetek a betegek és az állatok BSE hiányoznak a normál szövetekben. Surlókór-as-sotsiirovannye fibrillumok hasonló amiloid fibrillumok, hogy felhalmozódnak az agyban Moss n az Alzheimer-kórban. Beigazolódott, hogy egy alkatrész a surlókór-asszociált fibrillumok antigén-szerkezetileg rokon csoport, O-rezisztens proteáz fehérjék, most nevezik PrP-st (scrapie-typeprion protein- típusú scrapie prion protein) vagy PrP-res (proteáz-resistantprion fehérje - prion rezisztens Protea-helyettes) is bebizonyosodott, hogy ezek a fehérjék, ha jelen egy amiloid plakkok agyában az emberek és állatok, akik meghaltak fertőző szivacsos agyvelőbántalmak.
Nem teljesen világos, hogy a reprezentáció-lyayut abnormális WGR: kész-fertőző részecskék szolgáló patogének agyvelőbántalmak, vagy adat komponens szemcsék, vagy egyszerűen protein patológiás mikroorganizmus, amely rendszerint nem lehetséges otde-öntés a jelen fertőző ency - mennymi módszerek. Bizonyítva, hogy RGR által kódolt gének normális mikroorganizmus, tanúskodik az utóbbi javára feltételezés-CIÓ. Azonban, számos tanulmány azt mutatják, hogy a specifikus patogén a patológiai információkat lehet továbbítani, és reprodukálható a különböző fehérje con képződmények a azonos az elsődleges aminosav-szekvenciája, annak hiányában a sósav-sósav specificitást a nukleinsav a kórokozó. Bármi legyen is a hozzáállása RGR a tényleges in-fertőző részecskék a fertőző szivacsos agyvelőbántalmak, egyértelmű, hogy a PGR játszott központi szerepet a fertőzés, mert a normális prion-edik fehérjét kell kifejezni myshei, ha ez szükséges, az akvizíció a BSE illetve fenntartani replikáció kórokozók.
WGR képviselnek glikoproteinek; felfekvési Alikhan'yan et al-proteáz WGR megfelelő fizikai tulajdonságú amiloid fehérjék. RGR több VIE-ing állatok nagyon hasonló a aminokis--szekvenciája és antigenitás, de szerkezetük nem azonos. A primer szerkezet van kódolva Tour RGR mikroorganizmus, és ez nem befolyásolja az elején a fertőzés forrása, ami azt eredményezi, annak kialakulását. Az eloszlásfüggvény-Hibaelhárítás mindenütt előforduló prekurzor fehérje RGR érzékeny proteázokra, nem ismert a normális sejtekben; kötődik a réz, szerepet játszhat a normális szinaptikus transzmissziót, de nem szükséges az élethez vagy relatív, de normális CNS funkciót. Mint már említettük, a jávorszarvas, a kifejezés GHR kétségkívül fejlesztéséhez szükséges surlókóros és tenyésztése Mondd létrehozott egerekben. A homológia foka az aminosavszekvenciák között WGR tartozó különböző állatfajok összefüggésben lehet a fajok közötti határt, amelyen az érzékelő-acclimatizes állat az egyik faj a fertőzésre Rank-ye fertőző szivacsos agyvelőbántalom szer adaptálva reprodukciós más fajokban.
Megpróbálja megtalálni agyszövet che Lovek és állatok meghalt a fertőző szivacsos agyvelőgyulladás részecskék, amelyek emlékezett vírusok vagy vírusszerű helyezése tapadásgátiók, általában sikerrel. A vékony metszetek fertőzött agyszövet specifikus tubulovezikuly azt találták, de nem követi a bizonyíték, hogy az adatszerkezet kapcsolatos fertőzőképesség.
Azt állították, hogy az alapján a két zabole-ble személy - familiáris Alzheimer-kór a felnőttek és kisgyermekek Alpers betegség WHO-rasta - eshet fertőzés kórokozók együttes toryh hasonló szereket szivacsos agyvelőgyulladás-lapáttal. Alpers betegség manifesztálódik epilep-iai rohamok, sorvadás és a szivacsos állapotban szürkeállomány az agy. A kínzás megerősítik a már említett nyilatkozatot nem sikerült.