Coloboma a látóideg
4-5 hetes magzati fejlődés következik be záró embrionális hasadék. Amikor kóros, hiányos képest széle alakul hiba szem membránok és veleszületett coloboma a látóideg. A hibát lokalizálni lehet a különböző részein a szem: az írisz és az érhártya. a retina és a látóideg.
A betegség lehet továbbítani egy autoszomális domináns módon, vagy szórványos. Egyes esetekben az anyák a gyermekek, akik egy anomália terhesség alatt, vagy vesz kokaint szenvedett a méhen belüli CMV fertőzés.
Tünetei optikai korong coloboma
Coloboma látóideg is található, az egyik szeme, és mindkét szemgolyó. Ebből kiderül, közben oftalmoszkópiával. A szemész lát kissé kinagyítva az optikai lemezre, amelyre az a kör alakú mélyedés srebristo-fehér színű, amelynek egyértelmű határok. földmunkák a területen a legtöbb esetben eltolt lefelé. Gyakran nincs neuroretinal él. A felső széle nem változik. Az ok decentralizáció földmunkák helyzetben a hasíték relatív primitív embrió lemezt. A hiba lehet terjeszteni az alján az optikai korong. Ebben az esetben ez jelentős mértékben rögzíti az érhártya és a szomszédos retina.
Jelenlétében coloboma a látóideg tünetei lehetnek:
- látásélesség vagy tárolt megfelel a helyes fény érzékelése;
- növekedése a mérete a holttér;
- nagy központi scotoma vagy tsentrotsekalnye.
Ha coloboma A látóideg fejlődik egyidejűleg hibák az érhártya és a retina, attól függően, hogy a helyét a hibák különböző mértékű lehet, hogy ellentétes a látás. Szintén felvett ilyen anomáliák:
- hátsó lenticonus;
- gödör a látóideg;
- hátsó embryotoxon;
- maradványai a hyaloid artériát.
A betegek coloboma A látóideg, 20 év után gyakran a komplikáció, mint neregmatogennaya leválása a retina. Évesen 45-50 év, dolgozzanak subretinalis neovasculáris membrán periparillyarnaya. Az eredete mind szövődmények talált.
diagnosztika
A colobomas jellemzi ilyen szemészeti tünetek:
Amikor oftalmoszkópiával a látóideg szenvedő betegeknél coloboma, van egy jelenség összehúzódás. Ez magyarázza a jelenléte a disztális részének a hiba-orientált koncentrikus simaizomsejtek, során azonosított, a szövettani vizsgálat.
A CT-vizsgálat, és B a hátsó területen, a szemek mélyen hiba. Szintén a érintkezési pont az ínhártya a látóideg egy enyhe növekedését az átmérője a látóideg. MRI jeleit mutatja hypoplasiája ipszilaterális intracranialis szegmens a látóideg.
Ugyanakkor, a betegek gyakran tárolják ERG amplitúdója. Ha coloboma a látóideg nagy és a patológiás folyamat vesz egy nagy része a retina, míg az ERG jelenlétének meghatározására anomáliák. Továbbá van egy tartós csökkenése P100 komponens amplitúdóját, késleltetés és nyúlás változás választ konfiguráció. VEP maradhat normális a reakció egy járvány, de néha megfigyelt csökkenésére P100 amplitúdó és latencia a megnyúlás komponens.
Coloboma gyermekeknél gyakran előfordul egyidejűleg ilyen rendellenességek:
- fokális hypoplasia bőr Goltz;
- Goldenhar (okuloaurikulovertebralnaya dysplasia) szindróma;
- epidermális nevus szindróma;
- Down-szindróma, Edwards, Walker-Warburg.
Néha coloboma a látóideg kimutatható szenvedő betegek bazális encephalocele. 11% -a diagnosztizált betegek látóideg coloboma van CHARGE szindróma. Megnyilvánulásai a tüneteket:
- szívbetegség;
- növekedési retardáció;
- hypoplasiája nemi szervek;
- alultápláltság;
- süketség.
COACH szindróma magában foglalja a tünetek, mint coloboma a látóideg, ataxia és egyéb megnyilvánulásai kisagyi patológia. Meg kell, hogy végezzen differenciáldiagnózis coloboma szindróma és az északi fény. Mikor jön a chorioretinal coloboma kell zárni atrófiás csomók, amely összefüggésbe hozható a Toxoplasma, vagy más betegségek a kisebb részlege a szemfenéki. Különbség a festés sorvadás elváltozások a központi zónában.
A chorioretinal coloboma jellemzi hibák a látómező, amely megfelel a lokalizáció a hiba, és jelenlétében coloboma a látóideg van egy csökkenés a látásélesség. Miatt membrán szakadás béléscsőrészt chorioretinal coloboma alakul, mint szövődmény a retina leválás.
Jelenleg nincs kidolgozott kezelési módszerek a látóideg coloboma. Ha a fejlődő retinaleválás, végezze el a műtétet:
- vitrectomiát;
- dugulás gáz;
- korlátozó fotokoagulációs a marginális zónában a rés.
Ha volt egy vitreoretinopá, majd végezze fotokoagulációs neovaszkuláris membránok.
Moszkva klinika
Az alábbiakban felső 3 szemészeti klinikák Moszkva, ahol a kezelést végezzük coloboma optikai lemezt.