Örökletes nye proteopathy sarlósejtes vérszegénység, más példák
Az elsődleges fehérjék szerkezete.
Aminosavak - amfoter vegyület, összekötő egymással a fehérjemolekula peptidkötésekkel.
# 945-aminosav kovalensen lehet kötni egymással peptidkötésekkel
tekintetében egymáshoz peptid-gyökök vannak hajlítva.
A lineáris szekvenciát aminosavak a polipeptid-lánc az „elsődleges fehérje szerkezete
Fajspecificitása fehérjék
Egyedi fehérje molekulák sorrendje határozza meg a váltakozás AK-fehérje. Ugyanakkor számos, a fehérjék végző ugyanazt a funkciót, némileg eltérő szerkezetűek, a különböző képviselői ugyanazon faj. Példák fehérjék az emberi vér csoportok. Ilyen a különböző fehérjék határozza meg a fajlagosságot egy egyedi organizmusban.
Öröklődés-módosításokat tartalmaznak a primer szerkezetét. polimorfizmus fehérjék
n ervichnaya szerkezet fehérjék programozott szekvencia nukleotid DNS. Veszteség, behelyezése, cseréje DNS nukleotidjainak változásához vezet a szerkezet a szintetizált fehérje. Ha a változás aAKnosit szekvenciák nem halálos a természetben, és az adaptív vagy legalábbis semleges, az új fehérje lehet öröklött, és továbbra is a lakosság körében. Ennek eredményeként, vannak új fehérjék hasonló funkciókat. polimorfizmusa fehérjék. Példák polimorfizmus. humán hemoglobin (embrionális, magzati és felnőtt hemoglobin A
Örökletes Nye proteopathy: a sarlósejtes vérszegénység, más példák.
Örökletes proteopathy alakulnak kárt a genetikai berendezés, és így a fehérjék
anémia felfedezése a vérében, hasonlóan a félhold vörösvérsejtek. A betegség nevezték „sarlósejtes vérszegénység, ez okozta változás az elsődleges szerkezete a hemoglobin.
A mutáns hemoglobin S molekula bizonyult 2 # 946; -lánc, amelyben a glutamát a 6-helyzetben váltotta valin, tartalmazó hidrofób csoport. „Félhold” rossz vörösvértesteket át a hajszálerek a szövetekben gyakran lezárt edényben, ezáltal a helyi oxigénhiány.
Familiáris hiperkoleszterinémia - egy genetikai betegség jellemző magas a vér koleszterin és LDL, valamint a előfordulása a korai szív- és érrendszeri betegségek. Sok betegnél, mutációk fordulnak elő az LDL-receptor-gén kódoló a megfelelő fehérje az LDL-receptor vagy apolipoprotein B (apo-B), amely része az LDL, amely kötődik a receptorhoz
2. A fehérje konformációjára molekulák (másodlagos és harmadlagos szerkezetének)
A másodlagos szerkezet a fehérje - a polipeptid-lánc ez egy módja szóló, amelyekben a kölcsönhatás a peptid csoportok hidrogénkötések közéjük.
# 945; hélix van pravozakruchennoy alkotott csavarvonal révén hidrogénkötések között peptid csoportokat az 1. és a 4-edik, 4-edik és a 7-edik, 7-én és 10-én keresztül a hidrogén kötések kialakulását az oxigén atomok a karbonilcsoportok és amino-nitrogénatomot.
# 946;-szerkezetéből van kialakítva sokaságát képezzük hidrogénkötések az atomok között a peptid csoportok lineáris régiók egy polipeptidláncot, így a kanyarokban, vagy a különböző polipeptid-láncot.
Ha a kapcsolódó polipeptid láncok egymással ellentétesen vannak irányítva, van egy antiparallel # 946;-szerkezetéből, ha az N- és C-terminálisa a polipeptid láncok azonos, van kialakítva, párhuzamos struktúrát # 946; -skladchatogo réteg (
