Amiloidózis a szív - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
szív amyloidosis
Szív-amiloidózis (amiloid kardiopátia) - alkotnak szisztémás rendellenesség fehérje-anyagcsere, kedvezményes lerakódását b-fibrilláris fehérje szerkezete (amiloid) a szívizomban, a szívbelhártya, szívburok, aorta és koszorúér hajók falak. Szívérintettség előfordulhat a következő típusú amyloidosis. AL - amyloidosis könnyű lánc, a SSA - időskori szisztémás amiloidózis, a FAP - család amyloidosis, AA - szekunder amyloidosis. A generalizált amyloidosis a szív domináns célszerv, de bizonyos esetekben jelenhet izolált pitvari amiloidózis. Többek között a klinikai formája a betegség, valamint a amyloidosis a szív, a leggyakoribb vese amiloidózis. tüdő, lép, belek és más szervekben.
Okai szív amyloidosis
Beszélje kiváltó tényezőket amiloidogeneza a legtöbb esetben nem lehetséges. Amyloidosis familiáris tart egy autoszomális domináns minta az adás. Örökletes amyloidosis a szív gyakoribb mediterrán képviselői etnikai csoportok.
A patogenezise szív-amiloidózis
Familiáris, idiopátiás és korszerű formája a szenilis amyloidosis, szívelégtelenség fordul elő 80-100% -ánál. Gyakrabban, mint az amiioid lerakódás fordul elő izomrétegének a szív, legalábbis - a szívburok és szívbelhártya. A szívizom közötti miofibrillumok amiloid felhalmozódik, ami a kompressziós intramurális artériák és arteriolák.
A szív amyloidosis tömörített szívizomban, válik alacsony nyújtható ( „gumi” myocardium); térfogatának szív üregek általában változik jelentéktelen mértékben. A szenilis amyloidosis a szív átáramlik a típusú diffúz elváltozások az izomrostok, amely kíséri atrófia; amiloid lerakódás elterjedt a koronária artériák és az aorta. A strukturális változások a szívizom megsértik a szisztolés és diasztolés funkció csökkenése a perctérfogat és a szívelégtelenség tüneteit.
Abban az esetben, az amiloid a területen a szelep alakul klinikai szívbillentyű betegség; ha torlódás rostos fehérje a szárblokk, sinus és atrioventrikuláris csomó előtérbe tünetei szív vezetési rendszer blokádot.
Az osztályozás által kifejlesztett WHO, 4 szakaszában szív amyloidosis, figyelembe véve a mértékét szerv bevonása a kóros folyamat:
- I - tünetei szív amyloidosis az invazív vizsgálat, vagy biopszia nem fedi fel;
- II - Szívelégtelenség megerősíti invazív vizsgálatok (EKG echokardiográfia.) Or biopszia amiloidózisra de tünetmentes;
- III - a szakaszban a kompenzált tünetekkel járó kardiális amiloidózis;
- IV - szakaszban dekompenzált kardiomiopátia.
Tünetei szív-amiloidózis
Amiloidózis a szív gyakran álcázott kórház a koszorúér-betegség. hipertrófiás kardiomiopátia. megnehezíti az időbeni felismerése amyloid cardiomyopathia. A kezdeti szakaszban a fejlődés szív amyloidosis fokozatosan történik, malosimptomno. Előfordulhat fogyás, fáradtság, ingerlékenység, szédülés. duzzanatokat.
Drasztikus romlását hogy általában megelőzi át interkurrens betegség t. H. légúti fertőzés. stressz, érzelmi feszültséget. Az előrehaladott stádiumban a szív-amiloidózis felhívja a figyelmet, hogy az alacsony vérnyomás, amely tüneteket az ortosztatikus hipotenzió; fájdalom a szív, rajta stenokardicheskie jellegű; syncope. ritmuszavar. Jelek a fejlődő pangásos szívelégtelenség nehézlégzés, hepatomegalia. duzzanat. A megkülönböztető jegye a szívelégtelenség a szív amiloidózis gyors progresszió és a rezisztencia kezelés szívglikozidok.
Elég gyakran szív- amyloidosis észlelt pericardialis folyadékgyülem, ascites. Mivel az amiloid-infiltráció fejlődik beteg sinus szindróma. amely mellé bradycardia, és vezethet a hirtelen szívhalál.
Abban az esetben, szív amyloidosis megnyilvánulása szisztémás amyloidosis betegeknél veseelégtelenség is előfordulhat, nyelési zavar, hasmenés. macroglossia, bőr vérzés, szem körüli purpura, kár, hogy az idegrendszert. A generalizált amiloidózis jellemzően egymást követő hozzáadásával több és több tünet, ami tarka klinikai kép több szervi manifesztációk.
Diagnózis kardiális amiloidózis
Hiánya kórjelző tünet nehéz diagnosztizálni szív amyloidosis életében. Gyakran megbízható adatokat az amyloid cardiomyopathia érzékelt csak a boncolás során.
Hallgatózás a szív betegeknél amyloidosis hallgatta zöngétlen szívhangok, szisztolés zörej öklendezés a pitvar-kamrai szelepeket. A EKG-feszültség csökkentése QRS-komplexek, különböző rendellenességei miokardiális hővezetés és ingerelhetőség.
Echokardiográfiával funkcionalitású szív-amiloidózis tartalmaznia kell megvastagodása a kamrai és a pitvari falak, falak, a kamrák, a szívbillentyűket, pitvari dilatáció, hypokinesia infarktus. A funkcionális változások jellemzi egy éles csökken a bal kamrai ejekciós frakció, sérti a diasztolés telődési, szívbillentyűhiba. Néha a szívizomban nem tudja azonosítani echo-pozitív zárványok formájában a kis pelletek, amelyek az amiloid lerakódások.
A mellkas-röntgenfelvétel lehet meghatározni növekedése az árnyék a szív, mellhártyaizzadmány. Magasabb érzékenység és specificitás in vivo diagnosztikai amyloidosis a szív szívizom szcintigráfia és MRI a szív.
Morfológiai megerősítése szív-amiloidózis lehet biopsziával a szívizom vagy más érintett szervek (a nyelv, az íny, a bőr alatti szövet, nyirokcsomók, vese, vastagbél, és így tovább. D.).
A laboratóriumi vizsgálatok a vizelet és a vér a szív-amiloidózis észlelt proteinuria, hypoproteinemia, és hipoalbuminémia hyperglobulinaemia.
Differenciál diagnózis szív-amiloidózis hajtjuk végre örökletes disztóniás lipidosisa (Fabry-betegség), cardiomyopathia mixödéma hipotireózis. gipertoficheskoy kardiomiopátia, restriktív kardiomiopátia idiopátiás, tüdő szív. haemochromatosis. érszűkület, sarcoidosis, glikogén tárolási betegség.
Szív- amyloidosis
Szenvedő betegek kezelése amiioidó szív számottevő nehézséget. Annak érdekében, hogy elnyomják amiloidgenezissel különféle rendszerek kemoterápia immunszuppresszív gyógyszerek. A legtöbb esetben, a kezelés a szív-amiloidózis csökken lassítani a szívelégtelenség. Nevezi tüneti gyógyszerek - diuretikumok, szívglikozidok, vitaminok, anti-koagulánsok.
Amikor SSS is használhatják a beültetés mesterséges pacemaker. Jelenleg a kardiológia kezelésére amyloidosis kezdik használni transzplantáció érintett szervek, beleértve a szívet. A diagnózis után a betegek, akiknek amyloidosis a szív alatt kell tartani rendszeres felügyelete kardiológus. hematológus. neurológus. Nephrológus és mások. szakemberei.
A prognózis a szív-amiloidózis
Időben élettartam diagnózisa szív amyloidosis és hatékony kezelése komoly kihívást jelent a kardiológia gyakorlatban. Ez együtt jár egy meglehetősen ritka betegségek előfordulási gyakorisága, ki nem mondott konkrét betegség tüneteit a klinikán, ennek hiányában az orosz szakosított központok foglalkozó amyloidosis.
Előrejelzés kardiális amyloidosis: szívelégtelenség egy steady progresszió. A halálos betegek után történik átlagosan 1,5-2,5 évvel a tünetek megjelenése és szívbetegség vagy szívelégtelenség származó extrakardiális komplikációk.