Adie szindróma
A különleges formája a pupilla lézió beidegzés (belső ophthalmoplegia) egy egyoldalú mydriasis (gyakran deformáció a tanuló) a veszteség a fény a pupilla reakciót (reakció intakt szerléséhez- látásra) és pupillotoniey.
Adie szindróma tünetei:
Akut, néha után a fejfájás. fejleszteni egyoldalú mydriasis (jellemzően egyoldalú pupilla rendellenesség) és a látás elvesztése miatti bénulás szállást. A leggyakoribb panasz, kivéve anisocoria. elmosódott közeli látás megtekintésekor közeli tárgyakat. A betegek 35% -a minden kísérlet, hogy jobban megnézed az érintett szem képes kiváltani asztigmatizmus (feltehetően ez annak köszönhető, hogy szegmentális bénulás sugárizommal). Kitágult pupilla nem reagál a fényre, de élesen összeszűkült konvergenciát. Mivel a korlátozás, és különösen az ezt követő bővítése a tanuló nagyon lassú (pupillotoniya). Jelentős növekedést az érzékenység a tanuló (tanuló az érintett izom) Wegetotropona mérgek (megugrott a instillációja atropin, éles szűkülése a pilokarpin, míg azok hatása a normál átmérővel a tanuló enyhén) miatt (minden esetben a betegség) idegirtás túlérzékenység. A 60% -ában a patológiai a tanuló kombinált elvesztésével ínreflexek a láb, és néha a kézen (összesen tendineus areflexia). Miért legyengült ínrefiexek a Adie szindróma - nem világos. Feltételezett a hipotézist egy közös neuropathia nélküli szenzoros zavarok, degenerációja a szálak a spinális ganglionok-, egy sajátos formája myopathia. hibák neurotranszmisszió szintjén a gerincvelő szinapszisok. Az akut stádiumban, legalábbis a krónikus vannak látásromlás miatt bénulás szállást. Alkalmanként merülnek fel egy idő után jellegzetes és egy második tanuló rendellenességek (leírt több esetben Adie szindróma, amelynek a kétoldalú megnyilvánulásai, egyesek szerint - a 20% és 50% -ánál) gyakran együtt a progresszív csökkenése és Anhidrosis ínrefiexek a lábakban, hipertermia. A bevezetés paraszimpatomimetikumokat ezeknek a betegeknek is túlérzékenységi tünete postdenervatsionnoy. Végül, mind a tanuló, sok évvel később vált szűk és rosszul reagáló fényt. Egyes esetekben van egy tendencia, hogy normalizálása pupilla tünetek, azonban gyakran a tünetek stabil.
Rendkívül fontos az, hogy a formális hasonlóság (disszociált megsértése pupilla reakciók) szindróma Adie szindróma Argyll Robertson jellemző neuroszi. Általános szabály, Argyll Robertson szindróma kétoldalú, és ami a legfontosabb, ha nincs jelenség pupillotonii. Ezzel szemben a szindróma Argyll Robertson szindróma Adie pupilla mérete nem állandó, és a nap folyamán változik. Hasonló képet Adie szindróma figyelhető fertőzés vagy sérülés érintő ciliáris ganglion a pályára. Ezekben az esetekben a betegség előfordul akut elején a betegség van jelölve bénulása elhelyezés, ami abban nyilvánul átmeneti homályos látás. A tompa trauma írisz vezethet törés a rövid elágazások a sclera ciliáris megnyilvánuló klinichski pupilla deformációja expanziós és rendellenességek (gyengülése) a reakció fényt. Ez kapta a nevét - poszttraumás iridoplegii. Tonic reakciót a tanulók is megfigyelhető Shy-Drager-szindróma, szegmentális gipogidroze, cukorbetegség, és az amyloidosis. Ciiiiáris idegek hatással lehet a diftéria. ami kitágult pupillák. Ez általában akkor fordul elő, a második - harmadik héten a betegség, és gyakran jár bénulással a lágy szájpadlás. Megsértése a funkciók a tanulók diftéria. általában ez teljesen leáll. Néha disszociált megsértése pupilla reakciók véletlenül kimutatott egészséges egyének. A diagnózis megerősítésére minden egyes szemcseppben bevezetjük hígítjuk (0,125%) a pilokarpin. A tanuló az érintett szem szűkül (a jelenség érzékenységének növelését idegirtott struktúrák), és a normál - nem válaszol.
Adie szindróma Okok:
A betegség oka ismeretlen. Eddig lokalizálni hibája vonatkozó Anhidrosis, nagyon nehéz. A legvalószínűbb, alapuló pupilla rendellenességek fekszik vereséget ganglion cilliare (ciliáris ganglion) található, a pályára vagy megsemmisülése paraszimpatikus posztganglionális pupilla szálak. De a közelmúltban, azt találták, hogy a disszociációs reakció a tanuló a fény és szálláslehetőségek csak azzal magyarázható, hogy diffúzió acetilkolin a sugárizommal a hátsó kamra felé idegirtott tanuló záróizom. Valószínű, hogy a diffúziós az acetilkolin a csarnokvízben sposobstvet feszültséget mozgások a írisz Adie szindróma, de kellően egyértelmű, és hogy az említett disszociáció nem magyarázható olyan tisztán. Kifejezve reakciót a tanuló a szállást valószínűleg kóros akkomodációs regenerálódó rostok a záróizom, a pupilla. Az idegek írisz rejlő figyelemre méltó képessége, hogy regenerálódni, és reinervtsii: fetális patkány szív, az elülső kamrában pereazhennoe felnőttkori szemek, növekedni fog, és csökken a normális ritmus, amely befolyásolhatják ritmikus retina stimuláció. Radzhki idegek nőhet a szívben, és a szívfrekvencia beállítva. A legtöbb esetben, Adie szindróma egy idiopatikus betegségek. A betegség oka lehet a fertőző és hiánybetegségek, de a legtöbb esetben egy etiológiai pont nem lehet kitalálni. Szifilisz Adie szindróma semmi köze. Adie szindróma lehet egy megnyilvánulása autonóm diszfunkció, és ritka esetekben, kombinált progresszív generalizált Anhidrosis, ortostatichesoy hipotenzió, hasmenés, székrekedés, impotencia, a helyi vaszkuláris rendellenességek. Csak akkor lehet jegyezni, hogy a kombináció Adie szindróma Anhidrosis és hipertermia - lehet egy közös eredet és a megjelölés részleges dysautonomia. Így Adie szindróma működhet tünet bizonyos szakaszában a progresszív autonóm hiba, mint néha az első megnyilvánulása. Adie szindróma sokkal gyakrabban figyelhető meg a nők. A betegség az esetek többségében a harmadik évtizedében az élet (az átlagéletkor a betegség 32 éves). Ismertetett familiáris esetekben a betegség.
Adie szindróma kezelése:
A kezelés nem fejlődött. Amikor idiopátiás formája nem szükséges. A korrekció a kozmetikai hiba megpróbálhatja instillációja pilocarpine gyenge megoldásokat.