a kart Disease - Causes, tünetek, diagnózis és kezelés
Lever betegség (jóindulatú univerzális pemphigoid) - krónikus autoimmun neakantolitichesky cisztás dermatosis. Klinikailag azzal jellemezve, intenzív csapadék buborékok, a háttérben a bőrpír, és a változatlan nyálkahártya. Bent a bika savós, savós-vérzéses tartalmat. Bubbles nyitják alig vagy egyáltalán nem oktatási kéreg, ami nem volt ideje, hogy kialakítható miatt a gyors hámképződéshez eróziós felületek a helyén az egykori hólyagocskák. Szubjektív jelölt viszketés, enyhe rosszullét. A diagnózis a klinikai, mikroszkópia, az immun tesztet. A kezelés a komplex, az egyéni rendszerekre.
Lever betegség
Lever-kór - a leggyakoribb szubepidermális bullózus dermatosis a pemphigoid csoport (nyálkahártya pemphigoid, monomorf és polimorf bőr pemphigoid, pemphigus sokoldalú a bőrelváltozások és a nyálkahártyát). Klinikailag hasonlít egy igazi bőrhólyagosodás. de jóindulatú lefolyású, és soha nem képez acantholyticus sejteket. A bőrgyógyászatban, mind a cisztás bőrbetegség, amíg a huszadik század közepéig, a neve „pemphigus”. A 1951-1953. B. Lever izoláljuk ebből a nagy csoportja bőrbetegségek jóindulatú lefolyású a betegség, amelyben őket „pemphigoid.” Ő megerősítette a klinikai megfigyelések szövettani hiányát jelzi a teszt bőrrészekre acantholyticus sejteket.
Évtizedekkel később, Jordan és tanítványai fedezték fel a betegek vérében a betegségben szenvedő Lever, antitestek, laza hám a bőr, amely alapját képezte az elmélet az autoimmun bőrbetegség. Lever-kór egy nemi alkatrész, szezonalitás, faji jellegzetességek. Jelzett a mértani haladvány a betegség előfordulási életkorral, hogy 90 éves kialakulásának a kockázatát pemphigoid Lever képest 60 évben nőtt 300-szor. Hólyagos pemphigoid létezhet együtt más autoimmun és neoplasztikus folyamatok.
Az okok a betegség Lever
A pontos okát a betegség még nem nevezték. Úgy véljük, hogy Lever betegség autoimmun természetű, bekövetkezik a háttérben örökletes hajlam autoimmun meghibásodást. Azonban a tudósok azonosítottak számos okból, provokáló kezdete bőrgyulladásainak: erős bőrirritáció (giperinsolyatsiya, éget sugárkezelés.) Oltást. szövet transzplantáció, az élethosszig tartó gyógyszeres vétel daganatok. Ennek eredményeként ezek a tényezők közvetített immunitás, mint a helyi (bőrön át) és a teljes (a szervezet természetes védekező rendszerét) fordul elő humorális B-sejtes válasz formájában antitest válni spontán „idegen” egyéni bőrsejteket. Autoimmun folyamat kezdődik, szünet van közötti kötések az alsó réteg a felhám sejtek, keletkeznek vezikulumok, folyadékkal töltött.
Bubbles egyesíteni. Annak érdekében, hogy valahogy korlátozza azok növekedését gyakran nem vesznek részt a folyamatban az epidermális sejtek átalakíthatók szűk gumik. Idővel, a húgyhólyag falán képződött sejtek korban kezdenek elpusztulni. Ezzel párhuzamosan, a kerülete a Bull Run élettani regenerációja: alsó vezikulumok szegélyezett új sejtek által. Így a buborék maga a rétegek között az epidermisz: az első - a régi gumiabroncs alulról - az új hám. Célkitűzés bizonyíték autoimmun elmélet az érzékelés a beteg vér és folyadék elemek cisztás antitestek alapmembrán az epidermisz.
A betegség tünetei Lever
Buborék képződés a jelenségek prodroma, jelennek meg a bőrön elég nagy hólyagok töltött átlátszó folyadék, néha kevert vér miatt a megsemmisítése a kapillárisok a papilláris rétege a felhám. Kitörések nem jellemző a lokalizáció, általában található a lába, a hajlatokat. Nyálkahártya ritkán érinti. Ugyanakkor az a lehetőség a vereség és a bőr és a nyálkahártyák megkülönböztető jegye a patológia.
Az alap a bőr buborékok egzotikus alak elevirovannoe (enyhén konvex) erythemás helyszínen. Buborékok mérete tól 3 mm és 3 cm-es, rugalmas hólyagok hajlamosak egyesíteni egymással, alkotó eróziós így fájdalmat nyálkahártya lokalizációja. A ráncok a bőr a hajlatok oldalak (hyperaemizációs, repedt, a leválás az epidermisz) Érezd azonos. Lever betegség - visszaeső bőrgyulladás, folytat beteg előtt élete végéig, abban az esetben a csatlakozása a társuló betegségek miatt a beteg életkora, annak ellenére, hogy a kiváló minőségű, akár halálos is lehet.
A betegség diagnózisa Lever
Lever Betegség diagnosztizálása alapján klinikák, a megerősített szövettanilag (intraepidermális buborékok), a laboratóriumi adatok (KLA. Biokémia). Használata citológia. törléssel hólyag bázis megbízhatóan megerősítve hiányában acantholyticus sejteket (Ttsanka negatív próba). Ugyanilyen fontos a Mikroszkóp: Optikai, elektronikai (kizárják acantholysisnek), immunfluoreszcens (közvetlen és közvetett - rögzíti a helyét egy autoimmun válasz - világított a bazális membránt az epidermisz), immun (készletek rendelkezésre állását érintett autoimmun folyamat immunglobulinok).
Töltsön immunkémiai módszerekkel kutatási azonosítására irányuló autoantitest (immunprecipitáció - kötő antigén-antitest reakció, Western-blot - a specifikus antiszérum). Lever különbséget betegség pemphigus vulgáris, dermatitis Duhring. epidermolysis bullosa. váladékos erythema multiforme. multiforme gyógyszer kiütés, pemphigoid más, paraneoplastic folyamatokat.
Lever betegség kezelés
A terápia végzett egyedi rendszert alakított bőrgyógyász konzultációt követően, az ellenőrzés (különösen óvatos, hogy ne Oncology). A fejlesztés a kezelési programok figyelembe veszik a beteg életkorától, társbetegség a betegség súlyosságát. Az alapgyógyszer terápiák tartalmazzák szisztémás glükokortikoid-sorozat (prednizon) kombinálva antibakteriális szerek (diafenilsulfonom) citosztatikus szerek (azatioprin).
Fény formája a betegség jól stoped céljából antibiotikumok (eritromicin), szulfonsav készítmények. Tünetileg végzett tekintve szomatikus betegségek (diabetes mellitus. Csontritkulás), a lehetséges fertőzések. Ahhoz, hogy növeli a kezelés hatékonyságát használt vitaminoterapiyu (C, P, PP), enzimek (pankreatin, tripszin, kimotripszin, amiláz, lipáz), drogok, amelyek erősítik az érfal (nikotinamid). Bemutatás plazmaferezis dupla szűréssel (eltávolítja citokinek). Külsőleg anilin színezékeket alkalmazunk (eltávolítása után buborékok), aeroszolok antibiotikumokkal és hormonok. A jó hatás figyelhető meg, ha figyelembe fürdő egymást, vérfű. Ha nagy felületet erodált, sebészeti kötszerek használni.
A terápia során figyelni kell védelmi rendszer, kerülje a fizikai megterhelés, stressz. A kezelés után Bőrgyógyászok nem tanácsos menni egy utazás több hónapig, mint az éghajlat zóna okozhat újabb fellángolása. A azonosítása paraneoplasztikus szindróma egy tanácsadás onkológus, majd a kemoterápia, besugárzás, műtét. Előrejelzés Lever betegség figyelemmel időszerű diagnózis és kezelés kedvező az élet.