sikló myelosis
Myelosis sikló - a betegség a gerincvelő, kombinált vészes vérszegénység.
Ok sikló myelosis:
Ok a sikló myelosis olyan hiányosság a B12 vitamin és a folsav, legalább - csak vitamin hiánya B12 vagy folsav egyedül.
Mechanizmus a betegség még nem tisztázott. Sikló myelosis szinte mindig kombinálva vészes (malignus) vérszegénység, de előfordulhat nélküle. Azonban, a B12-vitamin-hiány egy kritikus eleme a mechanizmus sikló myelosis, és vészes vérszegénység. A B12-vitamin van elhelyezve a testben biermerin intrinsic faktort (úgynevezett biermerin) előállított gyomorban. A hiánya szintézisét intrinsic faktor vezet B12 vitamin hibás abszorpciójához a bélben, ahol a folsav megy aktív formává - folinsav. Amikor ez zavart folyamatok vérképzés.
Sikló melioz látható vegetáriánusok, akik elkerülni eszik tejtermékeket, amelyek elegendő mennyiségű B12-vitamin; megsértve szekréció biermerin (ahiliya, gastrectomia, felszívódási zavar szindróma okozott sprue, terminális ileitis (Crohn-betegség), coeliakia, tuberkulózis enteritis, pellagra); abszorpciója után a B12-vitamin túlzott bélflórát (bél diverticulosis. szindróma „vak hurok”, amikor enteroanastomozah, bothriocephaliasis).
Szerepét immun betegségek: több mint fele betegek vészes vérszegénység az autoimmun sorvadásos gyomorhurut, és a plazma - antitestek intrinsic faktor vár.
A kórosan megfigyelhető mérsékelt sorvadás a gerincvelő. Mikroszkopikusan azonosított gócok nekrózis és degeneráció egy gyengéd és hátsó kúpos gerendák funicles, piramis és oldalsó kábel, posterolateralis kábelt demielinizáció a gerincvelőben (posterolateralis szklerózis). Megfigyelt változások jellemző vészes vérszegénység: glossitis, atrophia a gyomornyálkahártya, csontvelő hiperplázia, lépmegnagyobbodás, felvétele a vas a sejtekben a mononukleáris fagocita.
Tünetek sikló myelosis:
Sikló myelosis az esetek 90% -ában mutatható ki az 40 éves kor, de előfordulhat gyermekeknél és idős korban. Az első tünetek a sikló myelosis vannak paresthesias (kellemetlen érzés formájában zsibbadás, hő, bizsergés, zsibbadás, ami a lábujjak és a kezek, terjed a felső szakaszok a lábak, a gyomor és a mellkas).
Törött musculoarticular érzés alakul ataxia (koordinációs zavar). Jelzett gyengesége a karok és lábak. A karakter a ínrefiexek emelkedik, majd csökken, és eltűnnek a fejlesztés korai szakaszában sikló myelosis.
Vannak kóros reflexek (stop Babinski).
A főbb jellemzői funikulyarnogo mieloza piramis tünetek kombinációja petyhüdt bénulás és az izom hypotonia. Később csatlakozott diszfunkciója a kismedencei szervek (impotencia, inkontinencia).
Gyakran sikló myelosis kombinálva polyneuropathia, amikor a gerincvelő-sérülések a perifériás idegek kapcsolódnak. Csökkent látás változik psziché fejlesztése aluszékonyság, apátia, depresszió, érzelmi labilitás, néha akut pszichiátriai rendellenességek.
Diagnózis és difdiagnostiki:
A diagnózis a klinikai kép, különösen, ha ez kialakul, míg a vészes vérszegénység. A differenciáldiagnózis végezzük B12-hiány és polyneuropathia vereség piramis rendszer. Diagnózist jelenlétében funikulyarnogo mieloza ahilicheskogo gastritis és megaloblasts sternális punctata. Győzd meg a klinikán vissza gerincvelőt hasonlít hátgerincsorvadás a szifilisz, de ennek hiányában a szindróma Argyll-Robertson; negatív szerológiai vizsgálatok szifilisz vér és a liquor javára sikló myelosis.
Győzd mellékhatás kötelek sikló myelosis hasonlít egy képet a sclerosis multiplex.
Azonban, MS jellemzi multifokális sérülések, beleértve az agyat, remittens természetesen és növeli az Achilles reflexek. Az egyidejű elvesztése hátsó és oldalsó kötelek jellemző nem csak a sikló myelosis, de megtalálható a tömörítés a gerincvelő tumor vagy csigolya nyaki myelopathia.
Diagnózis a gerincvelői kompresszió alapul liquorodynamic minták blokád képet subarachnoidalis tér és a jellegzetes mintázata mielográfia, gerinc radionuklid szcintigráfia, CT. Amikor tömörítés a gerincvelő határozza meg egyértelműen felső határa érzékenység. Fontos kritérium a diagnózis sikló myelosis szimmetrikus neurológiai rendellenességek és hiány B12-vitamin.
Kezelés sikló myelosis:
Amikor a folsav-deficiens formában funikulyarnogo mieloza dózisban folsav értéke 5-től 15 mg naponta. Amikor hypertonia (fokozott tónus) látható seduksen végtagok, a baklofen, Mydocalmum. A kezelés során különleges figyelmet igénylő és a megelőzés urinogenous fertőzés.
Megelőzés jön le, hogy a felismerés és kezelés a vérszegénység pertsinioznoy és esetleg a korai felismerés, a tünetek a gerincvelő-sérülések.