Pheochromocytoma tünetek, kezelés és diagnózis a betegség - meg kell tudni
phaeochromocytoma
Pheochromocytoma - tumor jóindulatú vagy rosszindulatú jellegének, amely kromaffin sejtek termelnek katekolaminok. A legtöbb esetben a kromaffin sejteket lokalizálódik mellékvese velő.
Tünetek és jelek
Az egyik fő tünete a magas vérnyomás phaeochromocytoma. A magas vérnyomás a beteg lehet epizodikus vagy krónikus. Az első esetben a magas vérnyomás támadások provokál érzelmi stressz, a túlzott testmozgás vagy túlevés.
A tünetek a pheochromocytoma roham alatt a magas vérnyomás a következők:
- fejfájás, lüktető jellegű,
- hányinger,
- hányás,
- sápadt bőr,
- izzadás,
- kellemetlen érzés a mellkas és a has,
- görcsök lábizmok.
Támadás után, a beteg a teljes eltűnését összes tünetének pheochromocytoma, éles vérnyomáscsökkenés egészen a radikálisan ellentétes állapotba - hipotenzió.
A differenciáldiagnózis phaeochromocytoma kell végezni egyének panaszok:
- szorongásos rohamok,
- hiperventiláció szindróma,
- hőhullámok menopauza során,
- fokozott szükség van a koffein,
- görcsök,
- rövid eszméletvesztés.
A tünetek phaeochromocytoma bonyolult formák megkülönböztetésére jelei neuropszichiátriai, kardiovaszkuláris, metabolikus endokrinno-, hematológiai és gasztrointesztinális rendellenességek:
Pheochromocytoma rangsorolva között a betegségek a belső elválasztású mirigyek vezető szerepet. Abban a pillanatban, jelentős előrelépés a tanulmány mellékvese phaeochromocytoma, de sok a pontok, amelyek kapcsolódnak az okokat, patológia, élettan, és biokémia, nagyrészt tisztázatlan.
Pheochromocytoma, kialakítva kromaffin szövet, nagyon ritka, egy arány 1: 10000. Ez a szám növekszik, ha kimutatjuk phaeochromocytomák szenvedő betegek magas vérnyomás. Alapvetően azt találtuk post mortem vizsgálatok esetében a boncolás, mert vannak nyilvánvaló nehézségek annak diagnózist. Az a tény, minden klinikai spektrumának betegség vagy tünetmentes meglévő phaeochromocytoma gyakran okoz téves diagnózist.
A 8% -a familiáris formák pheochromocytoma észleltük, hogy vannak olyan betegségekkel kapcsolatos, mint a Cipla szindróma Hippell-Lindau-betegség és a Recklinghausen-betegség.
Általában (75% -ában) pheochromocytoma lokalizált bármelyike mellékvesében, általában - a jobb. A 10% -ában ez megtalálható mind, és a 15% - a mellékvesék. Pheochromocytoma, amelyet már diagnosztizált és eltávolított képes egy visszaesés.
Gyermekek phaeochromocytoma gyakoribb formájában kétoldalú extraadrenalis vagy örökletes formája. Ez a fajta neuroendokrin betegség nem tekinthető teljesen jóindulatú daganatok, így a tumor képes áttétet sok belső szervek, az izmok, a nyirokcsomók, tüdő és még az agy.
Hogyan észrevenni a jeleket a cukorbetegség, hogy meg kell tudni
diagnosztika
Egyes kutatók úgy vélik, hogy a többszörös ismételt felvételét a vérből származó cubitalis (jobb és bal) véna a tanulmány a katekolamin bizonyos esetekben lehetővé teszi, hogy adja meg az irányt az elváltozás. Úgy tartják, hogy a legpontosabb módszer a diagnózis és differenciáldiagnózis tumorok kateholaminprodutsiruyuschih Study 3 óra alatt kiválasztott adrenalin és noradrenalin vanillin-mandulasav után spontán vagy provokált hipertenzív krízis. Az ő véleménye szerint a meghatározás csak ürítésével katekolaminok esetek 25% -ában ad hamis pozitív eredményt. Az előnyök meghatározása katekolamin a vérben a lehetősége újra elég a tanulmány részeként.
Ahhoz, hogy a hatékonyság növelése a diagnosztikai tesztek használt farmakológiai vizsgálatok alapján képes bizonyos gyógyszerek stimulálják a katekolaminok felszabadulását, vagy blokkolja a tumor perifériás érszűkítő hatását az utóbbi. Hagyományosan, az összes farmakológiai tesztek alapján osztályozhatók, provokáló és elnyomja. Az itt használt provokatív teszt inzulin, hisztamin, metilatsetilholina, tiramin, glukagon, adrenalin. Ahogy szuppresszív - beadását fentolamin (regitin), klonidin. A leghíresebb javasolta 1981-ben klonidinovy teszt.
Eredményei igazolták a klinikai és laboratóriumi vizsgálatok jelenlétében kateholaminprodutsiruyuschego képződését szolgálhat ala következő szakaszban - topikális diagnózist. Szcintigráfia metayodbenzilguanidinom (MYBG) szelektíven felhalmozódik a mellékvese, képes észlelni extraadrenalis intra- és phaeochromocytoma. Szerkezete szerint MYBG közel norepinefrin. MYBG radioaktív marker képes intracelluláris felhalmozódása katecholaminok on: impatoadrenalovoy szövetek és tumorok abból származó.
Érzékenysége CT tekintetében a phaeochromocytoma van 95-100%, specificitása 91-95%.
US érzékenység elleni phaeochromocytomák jelentése 89-90%, és növeli a esetekben a tumor mérete több mint 2 cm. Imaging mellékvese nehézségek lépnek elhízott betegeknél.
Az utóbbi években egyre gyakrabban használják a diagnózis kromaffin finom tűszúrások biopszia daganatok mellett a CT és ultrahang.
Hagyományos radiográfiás technikákra (képalkotó körülmények pnevmoretroperitoneuma, intravénás urográfia, aortography) használata korlátozott. Angiográfia nagyon érzékeny módszer a tanulmány. A módszer különösen akkor fontos, ha egyéb diagnosztikai vizsgálatok ellentmondásosak. Jellemzően, mellékvese daganatok látható angiogramokat formájában kerek vagy ovális árnyékban fölött a felső pólus a vese.
Vérzés és elhalás képződését eredményezik néma angiográfiás zónákat. Jellemzően, a tumor árnyék legjobban kiderült parenchimális aortography fázisban. Ezen túlmenően, angiográfia feltárja és az egyidejű érrendszeri betegségben szenved: szűkül a veseartéria aneurizma.
Egyes esetekben, a tumor lokalizációját csak akkor lehet megállapítani angiográfia, például kardiális phaeochromocytoma. Ez a módszer azonban betegeknél phaeochromocytomában korlátozott alkalmazása miatt nagy valószínűséggel katekolamin válság a vizsgálat során.
A kezelés feohromotsitomyNaibolee kezelésének hatásos módja a mellékvese phaeochromocytoma - műtét, hogy eltávolítsuk a tumort. De vannak olyan esetek, amikor a műtét nem lehetséges, hogy átmenetileg vagy teljesen lehetetlen. Ez annak köszönhető, hogy a magas vérnyomás, rossz állapotban a szív és az erek. Ebben az esetben a beteg orvos által felírt gyógyszert, ami általában néhány napot vesz igénybe.
Ha orvosi kezelés phaeochromocytoma beteg a legtöbb időt tölteni az ágyban ülő pozícióban. Ahhoz, hogy normalizálni a vérnyomást hozzá van rendelve az alfa-blokkolók (Tropafen, fentolamin, fenoxi). Ebben az időszakban a preoperatív kezelés nagyon fontos, hogy a kiszáradás megelőzésére a beteg.
Módszer pheochromocytoma sebészi kezelés választjuk jellemzőitől függően a tumor folyamat. A leggyakrabban használt módszerek extraperitoneal, transthoracalis, transbryushinny és egyesítjük.
Prognózisa sebészeti kezelés az egyetlen tumor igen kedvező. A betegség kiújulásának csak 12-15% -ánál.
Amikor több tumorok pheochromocytoma leghatékonyabb eltávolítását minden tumor. Azonban az ilyen műveletek nagy a kockázata a kedvezőtlen kimenetel. Ezért gyakran csak egy részét eltávolítjuk, daganatok vagy azok eltávolítását végezzük több szakaszban.
Azokban az esetekben, ahol sebészeti beavatkozás abszolút ellenjavallt gyógyszerterápia végezzük, amelyek elősegítik a beteg, és csökkenti a betegség tüneteit. phaeochromocytoma kezelést végezzük kábítószer Alfa metilparatirozin, a képessége, hogy gátolja a termelés a katekolaminok. Normalizálására a kalcium-anyagcsere, csökkentve a nyomást, értágulat beteg vagy adagolhatjuk Nifedilin Nikardilin.
A legmegbízhatóbb módon kezelni feokromocitóma - annak eltávolítása, különösen a meghibásodása esetén vérnyomáscsökkentő kezelés után 3 órán belül ismételt beadása a nem-szelektív adrenoceptor blokkolók a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (vagy 5,2 mg fentolamin) intravénásán minden 5 min.
A vérnyomás csökkentésére is használják nitroprusszid-nátrium [0,5-8 ug / (kghmin), hogy a hatás eléréséhez]. Annak megelőzésére, kiküszöbölésére aritmiák a háttérben, míg adrenoceptor blokád használt propranolol 1-2 mg intravénásan 5-10 percenként vagy esmolol [0,5 mg / kg intravénásán, infúzió követ sebességgel 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. Hemodinamikai stabilizálás lehet rendelni labetalolhoz kaptopril, nifedipin vagy verapamil. Amennyiben a hatásos blokkolása a-adrenoceptorok megkövetelheti pótlással bcc. Ahhoz, hogy meghatározzuk a kívánt mennyiségű folyadékot mérjük tüdőartéria ék nyomása.
Hosszú hatású a-blokkoló fenoxi első előírt 10 mg 2-szer naponta, majd fokozatosan növelheti az adagot napi 10-20 mg, és úgy állítottuk be, hogy 40-200 mg / nap. Ugyanilyen hatásos a prazosin (szelektív a1-adrenerg blokkoló) általában dózisban 1-2 mg napi 2-3 alkalommal.
Ha a művelet végrehajtása nem lehetséges, mert a nehéz beteg, vagy a jelenléte metasztázisok rosszindulatú pheochromocytoma, metirozin használt - inhibitor a tirozin-hidroxiláz.
Amikor áttétes phaeochromocytoma, kiválasztó VIP és a kalcitonin, szomatosztatin hatásos. Amikor használt malignus pheochromocytoma kezelést ciklofoszfamid, vinkrisztin és dakarbazin. "
A túladagolás kokain vagy az amfetamin alkalmazunk orálisan vagy intravénásán a nitroglicerin, nitroprusszid-nátrium [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamin, a kalciumcsatorna-blokkoló (amlodipin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 alkalommal naponta) , benzodiazepinek (diazepam 0,1 mg / kg intravénás és ismételten - a tartomány 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Meg kell jegyezni, hogy az adminisztráció a béta-blokkolók okozhat lebomlását és halálesetek miatt súlyosbodása koszorúérgörcs, miokardiális ischaemia és a hipertenzió paradox (túlsúlya alfa-adrenerg aktiváció).
mellékvese
A mellékvese phaeochromocytoma betegeknél előfordulhat bármely életkorban előfordul, leggyakrabban a 25-50 évesek években gyakrabban nőknél. Mintegy 10% -a minden esetben a phaeochromocytoma tárgya örökletes tényezők (létezés phaeochromocytoma a közeli hozzátartozók). A mellékvese Pheochromocytoma kombinálható más jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok (pajzsmirigyrák, mellékpajzsmirigy adenoma, vastagbéltumor, és mások.).
Körülbelül 10-15% -ában a pheochromocytoma ozlokachestvlyaetsya, de metasztázis ritka. A betegek túlnyomó többsége a phaeochromocytoma tumor lokalizálódik a mellékvesében, leggyakrabban a jogot, esetek 10% -ában a tumor hatással van mind a mellékvese. Kevesebb, mint 5% -ában a betegség fordul elő phaeochromocytoma extraadrenalis lokalizáció.
A kezelés mellékvese phaeochromocytoma elvégzett műtéttel, különösen sebészeti kezelés javasolt abban az esetben, pheochromocytoma daganat rosszindulatú. Konzervatív kezelés phaeochromocytoma jelentősen csökkenti a katekolamin és megakadályozzák a fejlesztés egy magas vérnyomásos krízis, de ennek eléréséhez a teljes helyreállítás segítségével a gyógyszeres kezelés nem lehetséges.
Jelenleg a „gold standard” kezelés phaeochromocytoma egy laparoszkópos műtéti eltávolítása a daganat, de bizonyos esetekben, a műtétet, és a nyílt hozzáférés. A döntés, hogy egy bizonyos műtéti technika által elfogadott működési orvos, együttműködve az endokrinológus, a terapeuta és a többi keskeny szakemberek, betartva a beteg phaeochromocytoma.