Melanoma a gyerekek
Melanoma a gyerekek
Definíció. Melanoma fordul elő, hogy az egyének a születéstől a pubertás. Meg van osztva veleszületett (fejlődik a méhben), infantilis (születéstől egy éves korig) és a melanoma gyermekkori (az első évben, amíg a pubertás).
Etiológiája és patogenezise. Gyakrabban (50-92% eset), melanoma gyermekeknél alakul ki a helyszínen az óriás veleszületett melanomasejtből az első 5 évben az élet. Az ép bőr melanoma szinte nem alakul ki a gyerekek. Továbbá, ez a tumor is előfordulhat gyermekeknél diszpláziás Festéksejtes anyajegy, a családban már előfordult melanoma, xeroderma pigmentosum, és miután immunszuppresszió.
Néhány fontos a fejlődés a melanoma adott sérülés. Vannak olyan esetek, a melanoma a családokban. Familiáris melanomák alkotják 10% -át ezek a tumorok. Meg kell jegyezni, hogy a család a melanoma, mint a hagyományos esetben fejleszteni egy korábbi időpontban. Fontos szerepet játszik az előfordulása melanoma kap túlzott ultraibolya sugárzás.
Frekvencia. Melanoma fordul elő 2,5% -a gyermekek különböző ZnO, 0,3% - gyermekek körében ZNO bőrön és század mennyiségben a pigmentált anyajegyek és más jóindulatú bőrdaganatok. Melanomák rendkívül ritkák ivarérett (0,4% -a az összes melanomák) és fiatalabb, mint 20 éve (
Életkora és neme. Melanoma kialakulhat gyermekek számára minden életkorban, kezdve a legrégebbi. Vannak leírások a diagnózis melanoma gyermekek 5 hónapos korban. A leggyakoribb a melanoma korú gyermekek 4-6 és 11-15 év. Melanoma fordul elő, hogy a pubertás után, az úgynevezett melanoma serdülőknél korhatárok 13-16 év. Az arány a fiúk és a lányok - 1: 1,5.
Bőrelváltozások. Rosszindulatú daganatok melanocytic nem ivarérett időszak miatt ritkasága általában nem gyanús. Az alábbi tünetek kell figyelmeztetni: proliferáció tumor átmérője, vérzés, elszíneződés noduláris elváltozások, fekély, viszketés, fájdalom és a veszteség a jól definiált éleket. Elismerése de novo melanoma gyermekeknél megköveteli a magas szintű klinikai gyanú, különösen az amelonoticheskih vereség.
Melanoma, fejlődő akár 16 éves korig, leggyakrabban fordulnak elő a törzsön (50%), legalább - az alsó végtagokban (20%), a fej és a nyak (15%) és a felső végtagok (15%). Mások szerint a melanoma, mielőtt a 18 éves kor gyakrabban a felső és alsó végtagok (44%). Méretei melanoma változhat 0,5-től 7 cm vagy több. Nagy méretű sokkal gyakoribb a melanomák származó óriás pigmentált anyajegyek. Megjelenése tumorok változtatható. A betegek 95% -a melanomás széles bázist. Színező tumor tól fekete normál bőr színét. Változás színt feketére sokkal gyakoribb a rosszindulatú anyajegyet.
és - kandalló szabálytalan alakú, nem egyenletes színű és vastagságú, ami jellemző a melanoma
b - fekete papula belül kialakított veleszületett nevus pigment mérete 3,5x1,5 cm.
A biopszia megmutatta vékony melanoma, és távolítsa el a biztonsági központ oldalak 1 cm.
Szövettan. Ennek alapján a kóros jelek három csoportba sorolhatók: normál, kissejtes és melanoma szimuláló Spitz anyajegyet.
Hagyományos melanoma gyermekeknél előforduló 40-50% -ában. Szerint a szövettani jellemzői azonosak a felnőtt melanoma. Intraepidermalnye ilyen komponensek lehetnek pagetoid melanoma, lentiginous vagy aljzat. Melanoma sima bőr rendkívül ritkák gyermekkorban. Solar (ún lentigo maligna) melanomák nem fordulnak elő gyermekkorban.
Kissejtes melanoma áll monomorph kissejtes. Ezek a sejtek gyakran képeznek lap vagy organoid konfiguráció. A melanociták tartalmaznak bazofil kerek magok és sűrített kromatin. Nagy sejtsűrűségig elvesztése érés és gyakran erős mitotikus aktivitás - funkciók utal melanoma. A gyermekek kissejtes melanoma előfordulhat de novo vagy kialakulhat veleszületett anyajegyet. Ilyen melanomák kissejtes fenotípusok gyakran lokalizálódik fejbőr területén, azt mutatják, szokatlan vastagsága és halálos kimenetelű betegek többségénél.
Néha melanoma gyermekek szövettani jellemzői Spitz anyajegyet. Ezek a jellemzők közé tartozik a strukturális és citológiai funkciók, mint például az epidermális hiperplázia, elkeskenyedő alakja, epidermális hasító mintegy intraepidermalnyh fészkeket, nagy epitheloid és orsó alkotó sejtek kötegek, stb
Van is egy köztes csoport shpitspodobnyh elváltozásokat mutatnak nemcsak néhány jellemzője Spitz anyajegyet, hanem különböző mértékben atipikus.
Differenciál diagnózis szövettani jellemzői. Szükséges, hogy elkerüljék a korai diagnózis és melanóma gyermekkori megkülönböztetni ezt a betegséget a szokásostól eltérő és borderline elváltozások. Jellemzők leghasznosabb megkülönböztetésére melanoma a NEVI tartalmazza: nagy felbontású (> 7 mm), fekélyesedés, a magas mitotikus aktivitás (> 4 mitózis / mm2), mitózis alsó harmadában a lézió, aszimmetria, rosszul definiált oldalélei érését veszteség, kis melanin szemcsék, és a jelölt nukleáris pleomorphism.
A gyermekkori melanoma meg kell különböztetni a veleszületett anyajegyek és mások mutatja pagetoid melanotsitoz, lentiginous melanocytás proliferáció, atipikus melanocytás proliferáció csomópontot, és a Spitz nevus. A szokásos feltételek, mint például az életkor, a klinikai megjelenés, méret, aszimmetria, határ, mértéke a sejtek sűrűsége, az érést, a mértéke citológiai atípia és a mitotikus aktivitás, segíteniük kell a helyes diagnózis.
Ez tinédzser egy családi kórtörténetében malignus melanoma és több családtag atípusos anyajegyek megfigyelt számos anyajegyek különböző méretű és formájú pigmentációt nyílt területen a bőr a nap.
Pagetoid melanotsitoz és lentiginous melanocytic elterjedése a vonások gyakran megfigyelhető anyajegyek gyermekeknél, különösen a sima bőr. Ezek a változások nem giperinterpretirovatsya ha a sérülés nem egy konvex strukturális és citológiai rendellenességek vannak jelen szélességében az elváltozás.
Gyakorlatilag az összes atipikus melanocytic proliferáció csomók alakulnak ki a veleszületett anyajegyek, biológiailag jóindulatú. Ezek vizsgálata tumorok elleni atipikus kariotípus, sejtfelszíni antigének, növekedési lágy agáron, kromoszomális aberrációk és egyéb paramétereket kimutatta, hogy azok tulajdonságai éretlen proliferatív de jóindulatú daganat.
Differenciál diagnózis a klinikai tünetek alapján végzik a használatát értékelési rendszerek. Fontos tudni, hogy mi a melanoma a bőr szinte nem fordul elő a fiatalabb gyermekek, mint két éve, és különösen az újszülött időszakban. Különbséget elsősorban atípusos göbös elterjedése a fejlődő veleszületett anyajegyek és anyajegyet Spitz.
A melanoma és a prognózis a gyermekek még nem teljesen tisztázottak. Betegek túlélési korai stádiumú melanoma körülbelül 80%. Azonban, általában, 40-50% a páciens hal betegség progressziója az első 5 éves kezelés. Az ötéves túlélés gyermekek stádiumú melanoma műtét után nem haladhatja meg a 32%.