Policisztás vesebetegség, vese multikistoz ciszta cisztás vese rendellenességek
A cisztás vese rendellenességek fordultak elő olyan gyakorisággal 1 250 újszülöttek, azonban, mivel azok renyhe áramlás gyakran diagnosztizálnak csak felnőttkorban. A leggyakoribb a cisztás elváltozások - policisztás vesebetegség.
policisztás vesebetegség (policisztás degeneráció, policisztás betegség) - öröklődő fejlődési rendellenességek érintő mindkét vese.
Az ok
Megsértése embriogenezis az első hetekben, ami a szakszervezeti metanefrikus vesecsatornáknak gyűjtőcsatorna urétersztentek bud. A kapott ciszták vannak osztva glomeruláris, tubuláris és kiválasztó. A glomeruláris ciszták nincsenek kapcsolatban a csöves rendszer, és ezért nem növelik. Ezek megtalálhatók az újszülöttek és vezet korai kialakulása a krónikus veseelégtelenség és a sürgősségi gyermek halálát. Tubular ciszták képződnek a megcsavart csatornák és kiválasztó - az gyűjtőcsatorna. Ezek a ciszták egyenlőtlenül, de folyamatosan növekszik nehézsége miatt kiürítése.
Amikor policisztás vesebetegség erősen nagyított, deformálódott, mert több ciszták változó méretű. Szűkös szigetek parenchyma facsart feszült ciszták, diszplázia parenchyma megváltozott.
Gyermekek körében policisztás vesével 5% kimutatására cisztás máj, 4% - a lépben, legalábbis - a tüdő, hasnyálmirigy, petefészek.
klinikai kép
A klinikai lefolyása policisztás vesebetegség súlyosságától függ és prevalenciája cisztás dysplasia. Gyermekek rosszindulatú során policisztás betegség manifesztálódik az élet korai szakaszában, és nyilvánul kitartó leukocyturia, átmeneti vérvizelés és proteinuria, gipoizostenuriey. Gyakran alakul magas vérnyomás. A progresszív lefolyású a betegség vezet a gyors fejlődés a CKD.
Viszonylag lomha természetesen policisztás nyilvánvaló idősebb korban. Gyermekek panaszkodnak tompa fájdalom, fáradtság. Ha bonyolult természetesen jeleit mutatják pyelonephritis és a magas vérnyomás. Gondos tanulmányozása családjában sok tekintetben megkönnyíti a diagnózist.
diagnosztika
Policisztás vesebetegség ultrahangvizsgálattal kimutatható, intravénás urográfia, CT és az angiográfia.
A echogramját a vetülete a vese parenchima mindkét vesét kimutatására több ehonegativnoe árnyékban, általában kerek alakú, és amelyek nem kapcsolódnak a vese gyűjtőrendszer. A feltételezett vese policisztás szükséges ultrahang a máj, a hasnyálmirigy, a petefészek.
A urograms mentett funkciók határozzák vesenagyobbodással, nyúlás és eltekintve a nyaka csésze kúp alakú deformáció az utóbbi. Azonban gyakran a korai szakaszában urograficheskaya kép nem szignifikáns.
Angiográfiás azonosítani elvékonyodása és kiürülését az érhálózat, eltekintve az artériás ágak. Renogram gyenge, gyér, vese loop bolyhos, göröngyös.
differenciáldiagnózis
Differenciál diagnózis kell tenni más cisztás vese sérülések és a Wilms-tumor. Meg kell jegyezni, hogy mindig is jellemezte cisztás elváltozások mindkét vese, ellentétben más cisztás elváltozások. A policisztás megkülönböztetni a Wilms tumor lehetővé teszi angiográfia, jelenlétében tumorok feltárta a növekedés csak egy vese rész és a megnövekedett véredény.
kezelés
konzervatív kezelés céljai - a harcot a csatlakozott pyelonephritis, magas vérnyomás, korrekciós folyadék és elektrolit-egyensúly. A végstádiumú krónikus veseelégtelenség vették igénybe a folyamatos hemodialízis és vesetranszplantáció.
Abban az esetben, a gyors növekedés összege ciszták lehet használni sebészeti kezelés - szúrás elvezetését ciszták, mint ultrahangos irányítással, és a laparoszkópos technikával. Ez manipuláció ciszták csökkenti a stresszt, javítja a vérkeringést, a túlélő része a parenchyma és stabilizálja a páciens állapotától.
kilátás
A prognózis a policisztás függ klinikai betegség lefolyása során, és a súlyosságát egyidejű szövődmények (pyelonephritis, magas vérnyomás, krónikus veseelégtelenség), bár vannak olyan esetek, és a hosszú (akár 70 év) túlélési jóindulatú során a betegség.
szivacs vese
Szivacs vese (medulláris szivacsos vese, a vese, szivacsos piramisok) - egy ritka veleszületett rendellenességet, ahol a cisztás kitágult gyűjtőcsatorna a piramisok.
Anomália általában nem ölt testet klinikailag, ha nem alakul ki szövődmények formájában nephrocalcinosis, kalkuloza vagy vesemedence-gyulladás. Azonban a fele a fuvarozók ezt az anomáliát, és komplikációmentes esetekben figyelmét állandó mérsékelt proteinuria, microhematuria vagy pyuria.
diagnosztika
A diagnózis adatok alapján a kiválasztó urográfia jellegzetes tüneteit ( „virágcsokor” a zónában a piramisok).
kezelés
A kezelés hiányában szövődmények van szükség.
Multicystás diszplázia (vese multikistoz)
Multicystás dysplasia - anomáliát, amelyben a vese parenchima teljesen helyébe cisztás üregek. Ureter hiányzik vagy csökevényes.
Ha egyoldalú elváltozás a panaszok csak abból a növekedés esetén a cisztákat és tömörítés a környező szervek, arra kényszerítve, ritka esetekben, hogy végre nefrektómia.
Diagnózis ultrahang alkalmazásával együtt a Doppler.
Ha kiválasztó urográfia még késleltetett képek és adatok nefrostsintigrafii funkció nem ismeri.
Cystoscopia szája a húgyvezeték az érintett oldalon nem láthatóvá.
Kezelés - jelenleg dinamikus ellenőrzését, kontroll ultrahang, több, mint 50% multicystás renális létrehozása sclerosis, és nem igényel műtétet. Nephrectomiát végezzük kor után 3-5 éves, ennek hiányában regressziós ciszták.
vese ciszta. Multilokulyarnaya ciszta
Multilokulyarnaya ciszta - egy nagyon ritka rendellenesség jellemzi a csere a vesék több helyszínen, nem kommunikál a mosdó ciszta. A többi parenchyma nem változott, és normálisan működik. Hibák diagnosztizált vese ultrahang. A urograms meghatározza parenchyma hiba vagy egymástól kiszorítsa csészéket. A angiogramokat töltés hiba jelenik érmentes.
Az ellátási igény tevékenység esetén csak a szövődmények kialakulásának (vesekövesség, pyelonephritis); teljesítése közben szegmentális részleges nefrektómia vagy nefrektómia.
magányos ciszta
Magányos ciszta - egyetlen cisztás kialakulását kerek vagy ovális alakú, érkező a vese parenchima és kiálló felszíne felett található. Átmérő a ciszta is elérheti a 10 cm-t. Tartalom általában savós, vérzéses esetenként a vérzés miatt. Rendkívül ritka dermoid tartalmazó ciszta származékok ectoderma.
Klinikai kép és diagnosztika
Leggyakrabban a vese ciszták diagnosztizálnak egy véletlen ultrahang, néha beteg panaszkodik egy tompa fájdalom a vesékben, átmeneti vérvizelés és pyuria. A bonyolult ciszta (tályog ő) megnyilvánulni a klinikán gennyes pyelonephritis.
A fő módszer a diagnózis - ultrahang Doppler, lehetővé teszi, hogy lokalizálja a ciszta, hogy meghatározza annak mérete, az arány a kollektor rendszer a vesék. Ultrahang alapján beteggondozó megfigyelés betegeknél vesével ciszta értékelték ciszta mérete, mint a gyermek növekszik.
Amikor urográfia látható egy félhold hiba a medence vagy a kehely és eltekintve a nyaka csészéket.
Abban az esetben, ciszta vérvizelés meg kell különböztetni a vese daganat alapuló angiográfiás adatok, amelyek jellemzik a jelenléte egy ciszta lekerekített megvilágítás avaszkuláris zónában. A nagy segítséget jelent a diagnózis magányos ciszta van CT, lehetővé teszi, hogy meghatározza a cisztákat és azonosítja a lehetséges kapcsolatot a üregrendszer a vesében.
kezelés
A kezelés áll ciszta szúrás mellett ultrahanggal vagy laparoszkópos kimetszése ciszták, attól függően, hogy a helyét.
A jelzések a műtét - egy gyors növekedése ciszta mérete, annak átmérője több mint 30 mm, jelei kompressziós szomszédos részei a parenchyma. Ha van egy üzenet, hogy a gyűjtő rendszer a vese vagy a intraorganic helyét a ciszta mutat működési kézikönyv - eltávolítását a ciszta.
kilátás
Előrejelzés a távoli posztoperatív időszakban kedvező.