Veleszületett fejlődési rendellenességek, a kéz és az ujjak

Veleszületett fejlődési rendellenességek, a kéz és az ujjak. kefe hasítása

A fő rész: helyi Veleszületett rendellenességek csontváz fejlődése

Amellett, hogy a fő rész:
  • Veleszületett vállöv, mellkas és a felső végtagok 10,46 KB
  • Fejlődési a humerus 3,82 KB
  • Veleszületett könyök 5,45 KB
  • Veleszületett, az alkar 7,38 KB
  • > Veleszületett a kéz és az ujjak. A felosztása a kefe 8,84 KB
  • A patológia a gerinc 9,86 KB
  • Veleszületett a medenceöv és az alsó végtagok 24.28 KB
  • Fejlődési rendellenességei, a láb és a lábujjak 5,53 KB

Szinonimái. „Körmös” kéz, Birch -Jensen szindróma, homár törzs.

Veleszületett örökletes betegséget egy autoszomális domináns módon.

Tüneteket. A betegségre jellemző a felosztása kefék, mint általában, a hiánya a középső sor a lábközép csontok, néha csak V ujját marad a ulnaris fele a kéz, és a radiális-ont és a megfelelő kézközépcsontok. Jellemzően nincs osztott I ujj kefével. kéz működése. Ez a hiba néha együtt ajak-, szájpadhasadék, Syndactyliát, talipomanus és egyéb hibák.

Röntgennel megállapítani a hiánya a középső sor a lábközép csont és a lábközépcsont.

A kezelés. Általános szabály, hogy a sebészeti, amely a térhálósodás két felének az ecset.

Dupuytren (Dupuyttren)

Szinonimái. dyupyuitrenovskaya kontraktúra az ujjak, progresszív kontraktúra a tenyéri fascia.

Örökletes betegség, által továbbított domináns típusú szexuális különbség. A férfiak gyakran megbetegszenek. Az általános populációban a férfiak dyupyuitrenovskoy kontraktúra 18% volt, a női 9%. Van egy betegség felnőttkorban. Ez jellemzi a fejlesztés a rostos elfajulás, a tenyéri fascia. A vereség általában kétoldali. Krónikus sérüléseket, a foglalkozási feltételek hozzájárulhat contracturáinak ujjait. Gyakran előfordul, hogy ugyanaz a jelenség figyelhető meg a térségben a talpi fascia.

Tüneteket. Fokozatosan van nehéz kiterjesztése ujjak és a pecsét tenyéri fascia formájában csomók vagy vezetéket. Kontraktúra korlátozódik egy, két ujjal, a legtöbb IV és a III, V és kevésbé II. A összehúzódása a feltétele a proximális és középső ujjperceket. A jövőben, vannak másodlagos elváltozások az ujj ízületek, inak. Törött csukló funkció.

A kezelés. A kezdeti szakaszban a konzervatív - bevezetése defibrosing alapok rehabilitáció. A leghatékonyabb működési - kimetszése a módosított műszerfal.

Időjárás kedvező, ha radikális eltávolítása aponeurosissal.

aschistodactylia

Veleszületett rendellenességek az ujjak miatt el nem határolt felszabadulását kialakulásuk (7-8 hetes magzati fejlődés). Fusion az ujjak fordul elő azonos gyakorisággal a férfiak és nők, egyoldalú Syndactyliát előfordul 2-szer gyakrabban, mint a kétoldalú. Syndactyliát gyakran kísérik más fejlődési rendellenesség a csontváz fejlődését. Ez körülbelül a fele az összes fejlődési rendellenességek a felső végtagok (BV Parin, 1947).

Van egy osztály a Syndactyliát formája: egyszerű és összetett, teljes vagy részleges. Egyszerű 3 csoport: a bőr, a csont és a többrétegű. Komplexum négy alcsoportra: bőr, réteges, csont és a mérkőzés.

Tüneteket. A legtöbb esetben ott van a fúziós ujjak III és IV, ritkán II-III-IV-V, a II-III és IV ujjak. Más kombinációk fordulnak elő ritkábban. Néha fúziója egy részét vagy egészét az ujjak egy folyamatos nerazedinenny konglomerátum. Együtt a összeolvadásának az ujjak gyakran megfigyelhető magzatvíz szűkület.

A kétoldalú esetben a fúziós az ujjak, általában szimmetrikus vagy az egyik oldalon van egy fúzió a két ujját, és a többi - ugyanaz a két plusz három. Amikor Syndactyliát ujjak általában fejletlen, ezek mérete csökkent, ez deformálódik, amely különösen hangsúlyos a csontban Syndactyliát. Egyes ujjak száma ujjperceket csökkent két viszonylag gyakran megfigyelt magzatvíz szűkület és magzatvízben amputáció az egyes phalanxes.

Kezelés műtét önmagában - szétválasztása sziámi ujjak segítségével, hogy lezárja a kapott interdigitális héjhiba helyi szöveti vagy mentes bőr szárnyak venni a belsejében a comb, a kar vagy a has. A rögzítés egy gipsz sín előtt varratszedés, majd LFK.

polydactylia

Számának növelése ujjait. Frekvencia polydactylia amelyet a WHO (1966), mint 0, 3,6 1000 élveszületésre. Ez a betegség gyakran öröklődik. Extra ujjak gyakran találhatók a ulnaris oldalán a kezét, néha mindkét oldalon. További ujjak képezhetők megfelelően és nem tér el a magot. M. B. Volkov (1965) polydactylia oszlik 3 típusok: 1 -razdvoenie extrém ujj (hüvelykujj vagy kisujj); 2, a csere az egyik szélső ujj két ujjal vagy több további ujjak 3 - extra ujjak formájában kezdetleges függelékek. Egyoldalú polydactylia gyakoribb, mint a kétoldalas (rendre 65 és 35%), jobb oldali 2-szer gyakrabban, mint a bal oldali.

Tüneteket. További ujjak lehet megfelelően fejlett és fejletlen. A legtöbb kiegészítő ujjak jellemzi kisméretű, gyakran csökkentett számú ujjperceket. Néha csak lágyrész csontképződés nélkül az alapokat magzatvíz szűkülettel az alap. Ritkábban figyelhető nem egy ujj kiterjesztés és extra köröm ujjperc, vagy inkább a köröm ujjperc, mintha két részre - ez az anomália jellemző az én talpig. Viszonylag jól formált ujj kiterjesztése a jelenléte minden phalanxán gyakran előfordul I ujját.

A kezelés eltávolítja a több ujja.

Oligodaktiliya

Szinonimái. Nertwig - Weyers szindróma.

Mezoektodermalnoe örökletes fejlődési zavar radiális (vagy peroneal) csontok, maxilla, szegycsont és vesék eredményeként képződésének csökkentésére az embrionális szakasz mezenchimális anyag.

Tüneteket. A szindróma hiánya jellemzi a sugár és a sugárirányú elemek a csontok metacarpalis és a csukló, rövidülés (oligodaktiliey) I. és II ujjai, ankylosis a könyök hegyesszögben a szárny-bőrredő összekötő váll és az alkar, megsértve a háti gerinc fejlődését, „ajak- hasadékba szája”, hibák a vesék. Bizonyos esetekben is megfigyelhető megsértése a fibula oldalán a láb szakaszok.

Röntgennel megállapították a hiánya vagy hypoplasiája sugárirányú elemek a kéz és az alkar, és fejlődési a arckoponya.

A kezelés korai életkorban - tüneti és ortopédiai (korrekciós kötszerek), kiindulási anyagként 2 év-sebészeti korrekciós beavatkozást.

A prognózis a korai kezelés kedvező.

Makrodaktilii vagy megalodaktiliya

Makrodaktiliya jellemzi a túlzott hossza és vastagsága az ujjak.

Ami a hipertrófia általában III vagy III az ujjak, hanem megfigyelhető IV, V, vagy egyikük. kéz funkció nem befolyásolja, de a betegek, mert a kozmetikai hibák, menni az orvoshoz, azzal a kéréssel, hogy amputálni a növekedés az ujjait.

A kezelés csak műtéttel, amely birtokában van a fajta eltávolítás vagy amputáció egy ujj megnövekedett születés.

Előrejelzés kozmetikailag nem mindig kedvező.

Brachydactylia vagy mikrodaktiliya

Brachydactylia - kórosan rövid ujjak, mint egy örökletes hiba.

Tüneteket. A brachydactylia jellemezve lerövidítésével az ujjak a különböző mértékben. Ez lehet az oka, hogy a hiányzó egyéni ujjperceinek vagy a lerövidítése. brachydactylia gyakran kombinálják polydactylia. Megsértése a funkciók a ujjait brachydactylia kicsi. Gyakran megfigyelhető rövidülését a V. és a II, a kevésbé - a III és IV ujjak. Ez a deformáció öröklődik.

A kezelés gyakorlatilag szükséges, ha hibát nem kombinálható Syndactyliát, amikor látható a működési szétválasztása az ujjak.

Kampilodaktiliya

Ez a betegség a jelenléte az első flexiós kontraktúra interphalangealis ízületek IV-V ujjak, amelynek a végeit „kihegyezett” egy olyan folyamatban, néha lehet kapcsolni, és a III-II ujjai kefék. A metacarpophalangealis ízületek fordul kompenzációs hiperextenziós. Izom szilárdsága gyengül, tapintási képesség ujjai csökkentette. A etiológiája nem világos.

Megnyilvánult betegség a 3-4 éves korig, a maximális fejlődés a folyamat figyelhető meg, 18 évet élt. Puha szövetek, beleértve a zsákok és kötegeket ujjai összezsugorodnak sorvadás.

A funkcionális prognózis nem túl kedvező.

További cikkek a „Ortopédia”:
· Bevezetés
> · A veleszületett rendellenességek helyi csontrendszer fejlődését
· Statikus deformáció
· Szisztémás vázbetegség
· Degeneratív-disztrófiás betegségek a csontváz. Aszeptikus nekrózisa csont
· Deformáló arthrosis
· Arthropathia
· Patológiai a csontváz betegségek a vér és retikuláris rendszer
· A patológiás folyamatok társított metabolikus szenvedő anyagokkal Mucopolysaccharidosis
· Alapvető csontoldást
· osteodystrophiában
· Gyulladásos betegségei
· arthrogryposis
· Bénulásos betegség

Kapcsolódó cikkek