Ichthyosis - veleszületett ichthyosis
Tünetek és diagnózis veleszületett ichthyosis
Veleszületett ichthyosis - egy speciális fajtája a betegség, amely a maga sajátosságai, és megjelent önálló patológia, amely felveszi a köztes helyzetet ichthyosiform erythrodermája hagyományos és ichthyosis. A szívbetegség sérti a szokásos feldolgozás keratosist a bőrt. Veleszületett ichthyosis öröklődött generációról generációra autoszomális recesszív módon: egy gyermek is kap a beteg, ha a rendellenes gén két szülő. De még ebben az esetben a betegség nem teljesen nyomja meg a gyermek, ez függ a konkrét megnyilvánulása ez a gén. A betegség lehet enyhe vagy súlyos, és megtestesíti a baba még az anyaméhben, de a diagnózist a terhesség alatt nem mindig lehetséges. Patológiai kiderült gyakrabban jelenlétében jellegzetes jelei.
Tünetei veleszületett ichthyosis
Gyermekek, akik súlyos formája betegséget észlel, hogy született, mint általában, nagyon korai, sovány, és egyéb hibák a fejlesztés a belső szerveket. Csodálkoztak, minden bőr baba, azok megjelenését, mint egy kagyló, amelyben sok nagy és vérzés repedések. Erősen deformált száj, arc, orr, fül, kéz és láb. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a nyálkahártya nem érinti patológiás folyamat, akkor tovább nőnek, és lehet beszerezni, mint kifordítsák a lyukak. Ennek eredményeként, ez egy patológiai összeegyeztethetetlen az élettel, így a gyermek szinte azonnal meghal. Egyes esetekben a betegség további átalakításokat, majd bemegy felhám. Ritkán, de még mindig van, hogy a korral, a patológia észrevétlen marad. Fokozatosan bővülő, a szaruréteget pontszámok orr, a száj és a szemében a gyermek, ennek következtében megsértik a légzés és a táplálékfelvételt, így tágítva a betegséget. Ennek eredményeként a halál, mint a gyerekek miatt előfordul, hogy zavar a légzés a bőr és a tüdő, a betegség szövődményei lehetnek rendellenességgel belső szervek, hatással van a szív, a tüdő, erek, vesék. A patológia kíséri hiánya funkcióját ezekben a szervekben. Gyakran csatlakozott fertőzéses szövődmények, t. Hogy. A test van egy csökkentett ellenállás egy sor kórokozók olyan gyorsan van egy hiba a védő és adaptív reakciók.
Egy másik fajta veleszületett ichthyosis vált könnyű, vagy az úgynevezett jóindulatú forma. Gyermekek ezt a fajta veleszületett ichthyosis életképes, és ez annak köszönhető, hogy több tényező. Először is, a bőrelváltozások betegek kifejezve nem annyira, mint a súlyosabb formában. Hibákat a fejlesztés a belső szervek olyan feltűnő, hogy az élet nem jelent semmilyen veszélyt. Ez nem azt jelenti, hogy a beteg egy újszülött nem kap a beteg. A bőrön sok olyan terület van, sűrű bőrpír duzzanat, hogy érezhető. A kóros folyamat különösen észrevehető nagy redők (könyök, a térd mögött, az ágyék). Ha a tömörített szaruréteget található az arc vagy a nyak, a beteg gyakran jelenik kifordulás, és erősen disfigures az arcát. Néha nem minden bőr érintett, de csak kis adagokban is. Ilyen esetekben van egy igazi reményt a gyógyulás a beteg teljesen. Minden más esetben, a bőr súlyosan érinti a betegség, és mellékelni kell egy személy életét.
Hibát talált a szövegben? Válassza ki, és néhány más szóval, a Ctrl + Enter
Diagnózis a veleszületett ichthyosis
Diagnosztizálása ichthyosis az újszülött egyszerűen. Ez történik, ha egy szülőotthonban. A fő diagnosztikai kritérium - jelenlétében a kóros folyamat minden területén a bőr és gyors a betegség progressziója a szülés után a baba. Súlyos formája a betegség van zsargon, hogy képviselje ezeket újszülöttek - „harlekin magzat”. Emlékeznünk kell, hogy ichthyosiform erythrodermája is ez veleszületett, és a két betegség meg kell különböztetni egymástól. Vastagabb bőr jellemző ichthyosis szaruréteg míg erősebb fejlesztett, ami különösen a tenyéren és a talpon. Emellett van jelentős alakváltozása az orr, az arc, a szemek, a száj, a fül, a erythrodermája ilyen változások figyelhetők meg.