Betegségei a csecsemőmirigy
Kezelése a csecsemőmirigy
Thymus - párosítatlan szervezet - hátrányosnak tekinthető egyre inkább, mint a központi immunrendszer szerv. Ez áll a jobb és a bal lebeny, szorosan kapcsolatba egymással és található a mellüregben, mögött a felső rész (fogantyú) a szegycsont. A csecsemőmirigy képződött T-limfociták - sejtek, amelyek ezt követően elhagyja a vas át a vér- és nyirokerek. Terjesztése a testen keresztül, esnek a perifériás immunrendszer szervekben (lép, nyirokcsomók), ahol hatása alatt a meglévő vannak tényezők átalakul aktív immunsejtek, amely képes elpusztítani a külföldi sejtes elemek. Azonban, a vas szintetizálja több hormonok szabályozzák az érését és működését stimulálni képesek a T-limfociták.
Összefüggő betegségek kárt a csecsemőmirigy közé tartoznak a myasthenia gravis.
Myasthenia gravis (súlyos izomgyengeség) megelőzésében - szervspecifikus autoimmun betegség a következő csoportból receptor antitest betegségek. Az előfordulási ez a betegség - 1: 10000 fő, míg a betegek száma, akiknél ez nem diagnosztizálják, úgy tűnik, sokkal több. Az arány a férfiak és a nők - 1: 3,4, a fejlesztési súlyos izomgyengeség előfordulhat bármikor - az első nap az élet az idősek (az átlag - 30-40 éves kor között). A betegségre jellemző a progresszív lefolyású, ami súlyos fogyatékosság.
Thymoma (tumorok a csecsemőmirigy) a leggyakoribb daganatok az elülső mediastinum, körülbelül 40% -ában kíséri a fejlődését a myasthenia gravis tüneteit. A frekvencia a csecsemőmirigy daganat (VZ) a pácienseknél, akiknek generalizált myasthenia 10-15%.
A modern fogalmak, patogenezisében Myasthenia gravis társított autoantitestek az acetilkolin receptor (AHR) - heterogén poliklonális autoantitestek osztályát IgG, ritkábban - az IgM, lehet blokkolni, sérülés vagy felgyorsítja a lebomlását acetilkolin-receptorok a posztszinaptikus membrán a neuromuszkuláris szinapszisokban a harántcsíkolt izmok, amely megsérti neuromuszkuláris átvitelt, ami a klinikai tünetek a betegség.
Major klinikai megnyilvánulásai myasthenia vannak következtében gyengeség (gyakran instabil) a különböző csoportok a harántcsíkolt izmok: szemmozgató (ptosis, kancsalság, kettőslátás, a mozgáskorlátozottság szemgolyó) rágóizmok és az arc izmait (logoftalm, képtelen növeli az arcon, a fogak csupasz, károsodott rágás, stb .), a szemgolyó izmok (nyelési nehézség, peng, ételt az orrba, dysphonia, dysarthria), az izmokra (izmok a láb, kar, nyak, a törzs). A gyengeség a bordaközi izmok, rekeszizom, gége, összegyűjtésével együtt nyálka és a nyál a légutakba, légzési zavar lép fel. A leggyakoribb elváltozások a szemizmok (40-50% -ában az első klinikai vizsgálat, és akár a 95% -ot a betegséget), a szemgolyó (mintegy 40%) a végtagok és a törzs (20-30%) beteg. A súlyossági fokát betegek tüneteinek myasthenia rendkívül változó. Mozgászavarok túlnyomórészt szimmetrikus, kivéve a szemmozgató zavarok.
A vázizom gyengeség kíséri jellegzetes myasthenia kóros izomfáradtság - amplitúdó izom-összehúzódás csökken az ismételt mozgásokat. A sajátos vonása motoros rendellenességek csecsemőkben terjednek egyik izomgyengeség, gyakorlat-mentesített, a másik, aki nem vett részt ebben a mozgásban - jelenség Walker (Wolker), vagy a „általánosítás izomfáradtság”. Például az esetleges növekedése ptosis kénytelen terhelés az izmok a végtagok. A legsúlyosabb myasthenia gravis ez megjelenhet légzési rendellenességek, mivel mind az elsődleges gyengesége a légzőizmok és a szemgolyó tünet. Légzészavar és nyelési (beteg „fulladás” a titkos a bronchusok), általában együtt. Mindig szem előtt tartani annak lehetőségét, hogy hirtelen légzési elégtelenség, valamint a szükséges újraélesztés, beleértve a gépi lélegeztetés. Az extrém fokú rendellenesség myastheniás krízis (10-15% -ánál) - gyors súlyosbodása motoros rendellenességek társult légzészavar és a nyelés. Ha abban az időben nem volt beteg sürgősségi ellátás, van egy valós veszélyt a halál.
Izomgyengeség és számos egyéb tünetek megfigyelt csecsemők, akkor fordulhat elő a különböző más neurológiai és endokrin betegségek. Ebben az összefüggésben, a minősített neurológiai vizsgálatot a meghatározása a gyengeség és rendellenes fáradtság különböző izomcsoportok jelentős szerepet játszanak a diagnózis az izomsorvadás. Fontossága prozerinovoy kivett mintákat alapul beadása antikolinészterázok (AChE) gyógyszerek, amelyek blokkolják aktivitását acetilkolinészteráz, ezáltal elősegítve az átadása gerjesztést ideg izom. Ha 15-20 perc szubkután beadása után neosztigmin (2,0 ml 0,05% -os oldat) megfigyelt szilárdság növekedését, és csökken a fáradtság csoportok érintett izmok, a mintát pozitívnak tekintjük. Nagy jelentőséggel bír a diagnózis súlyos izomgyengeség van stimulálása myography alapján a tanulmány a változás az izom válasz (M-válasz) ezen a szupramaximális ingeráram ideg beidegző izom különböző frekvenciákon. Egy frekvenciája 3 impulzusok másodpercenként myasthenia erőteljes csökkenése M-válasz az első és az ötödik reakció több mint 10%.
Annak érdekében, hogy megszüntesse a daganat a csecsemőmirigy (thymoma), valamint, hogy meghatározzák a változások a csecsemőmirigy (hiperplázia, ciszták, zsírsav involúció) használt számos speciális vizsgálati módszerek: pnevmomediastinografiya (SNP), komputertomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Annak kizárására timómasejteket minden beteg látható, kezében egy CT, amelynek nagy diagnosztikai képesség (specificitás 93,3%, 94,6% érzékenység). MRI a legnagyobb hatékonyságot, így az ionizáló sugárzás, amelynek nagy specificitás (100%) és az érzékenység (96,7%). Ez kevesebb diagnosztikai lehetőségek SGP (érzékenység - 61,4%, specificitása - 88,5%).
Szoros kapcsolatokat myasthenia kóros elváltozásokat a csecsemőmirigy és jótékony hatással van a betegség timektómia ad okot a legtöbb kutató úgy műtét, mint a legtöbb patogenenticheski hang kezelési módszer, amely helyet foglal el vezető pozícióját az összetett betegek kezelésében az izomsorvadás. Ezt az is bizonyítja a tapasztalata klinika (üzem 4000). A fő célja a preoperatív készítmény a lehetséges maximális kompenzáció myastheniás rendellenességek minimális dózisú AChE készítmények.
Komputertomográfia intravénás kontraszt anterior mediastinumban. A tumor az elülső mediastinum. Thymomás.
Mágneses rezonancia képalkotás az elülső mediastinum. Thymomás.
