A kezelési módszerek a hipertrófiás kardiomiopátia
A fő cél a betegek kezelésére HCM (1. ábra) - tünetek enyhítésére, szövődményeinek megelőzésére (pl, PC) és csökkentette a SCD.
Ábra. 1. A kezelés a hipertrófiás kardiomiopátia: HCM - hipertrófiás kardiomiopátia.
gyógyszer
Tünetmentes betegek enyhe bal kamrai hipertrófia, a kábítószer-kezelés nem indokolt, míg a tünetmentes betegek súlyos hipertrófia kell kapnia a verapamil kezelést, hogy javítsa a diasztolés elernyedés és feltöltését a bal kamra diasztolé alatt, ami csökkenti a CRT a LV.
Tüneti kezelt betegek első blokkoló verapamil lassú kalcium-csatornákat, javítja a diasztolés telődési (táblázat. 1), és csökkenti a szisztolés kiáramlási traktus elzáródása (negatív inotrop hatás). Másik lehetőség, hogy használják a drogot diltiazem, bár annak alkalmazása az adatok korlátozottak. Ha a fedezet nem képesek javítani a során a betegség, és lehet, hogy egy β-blokkolók monoterápiában vagy kombinációban kalcium-csatorna blokkolók lassú. p-blokkolók csökkentik a kiáramlási traktus elzáródása miatt a negatív kronotróp és inotoropnogo hatást.
Továbbá, a szívfrekvencia csökkenése növeli a méret a bal kamra, csökkentve a gradiens az LV kiáramlási traktus és növekvő diasztolés telődési időt. Ezek a gyógyszerek nem pozitív hatással lusitropnym, azaz Ez nem befolyásolja a relaxáció és az LV diasztolés funkció nem javult, mint a kalcium-csatorna blokkolók lassú. Nagy gonddal, hogy minimalizálja a CCR súlyos tüneteket mutató betegeknél is használható vízhajtók, mert ezek a betegek rendkívül érzékenyek a hirtelen hangerő. Nagy érzékenység sajátosságai miatt a görbe „nyomás-térfogat” a bal kamrába, amikor egy kis csökkenés a töltési nyomás drámaian csökkenti sokk és perctérfogat. Diuretikumok lehet kombinációban alkalmazható β-blokkolók vagy kalciumcsatorna-blokkolók lassú, ami csökkenti a tüneteket a stagnálás kisvérköri.
Használt szerek hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére
Kalcium-csatorna blokkolók- Verapamil 120 mg naponta 2-3-szor
- Diltiazem dózisban 180 mg naponta 1-2 alkalommal
- A propranolol 80 mg naponta 2-3-szor
- A metoprolol a 100-200 mg dózisban napi
- Bizoprolol 5-10 mg naponta
- Amiodaron 100-200 mg hetente 5 alkalommal
- Dizopiramid 100 mg naponta háromszor vagy 200 mg 2-szer naponta
Dizopiramid - antiaritmiás gyógyszerek befolyásolják a kalcium kinetikája. Használata van társítva gyengülése a klinikai tünetei hipertrófiás kardiomiopátia és a szisztolés nyomás-gradienst. A pozitív hatást a dizopiramid van összekötve annak negatív inotróp hatást és perifériás érszűkület. Adatok az eredmények hosszú távú e kábítószer használata betegeknél HCM nincs.
β-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók lassú a hagyományos antiaritmiás gyógyszerek nem csökkentik a kockázata a súlyos kamrai aritmia HCM, de amiodaron, növekvő időtartama az akciós potenciál, refrakter periódus hatásos kezelésében egyaránt szupraventrikuláris és ventrikuláris aritmiák. Úgy vélik, hogy ez javítja a prognózist és tünetei HCM. Mindazonáltal az adatok nem meggyőzőek, és további vizsgálatot. Amiodaron lehet betegeknél alkalmazzák szupraventrikuláris (AF) és kamrai tachyarrhythmiák, de súlyosabb esetekben, ICD implantáció ajánlott.
Ellenjavallata kalciumcsatorna-blokkolók lassú és β-blokkolók lehet AV blokk II-III fokú. Továbbá, β-blokkoló kezelés ellenjavallt lehet asztma vagy COPD.
Idő a kezelés kezdetén
Kezelés ajánlott tünetekkel rendelkező betegeknek, vagy betegek súlyos bal kamrai hipertrófia. Tűzálló terápiára általában azt jelzi, a betegség progressziója. Ezekben az esetekben ajánlott a használata agresszív kezelések, mint például az alkohol septum levágás vagy sebészeti septum mioektomiya. Kétkamrás ingerlés a tünetek enyhítésére, csökkenti a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása, amelyet korábban alkalmazott, jelenleg nem használják. Telepítése ICD erősen ajánlott nagy kockázatú betegek súlyos LV hypertrophia, a stabil és instabil tachyarrhythmia vagy korábban ájulás. Ezzel együtt, úgy, hogy a beteg, jelezve a WBU család történetét és a genetikai fenotípus nagy a kockázata a korai halál.
sebészi kezelés
Egészen a közelmúltig, a septum mioektomiyu venni a választandó kezelés obstruktív HCM tűzálló orvosi kezelést. Hosszú távú eredmények e művelet superior (ábra. 2), de a műtét utáni időszakban a betegek 15-20% -a alakulhat bal kamrai tágulat. Alkoholos ablációja megváltozott megközelítések sebészi kezelése HCM, végrehajtjuk septum mioektomii ajánlott csak abban az esetben egyidejű műveletek (például, kombinálva egy protézis CABG vagy MK).
Ábra. 2. túlélése 139 beteg hipertrófiás kardiomiopátia: 1. csoport - kezelt betegeknek a gyógyszeres kezelés (n = 60); 2. csoport - a betegek a műtét után (n = 79). Átlagos követési mindkét csoportban 8,9 év (az első csoport - 8,2 év, a második - 9,4 év). A második csoport a 2-, 5-, 8- és 10-éves túlélési aránya magasabb, mint az első csoport.
Alkohol septum abláció
Ablációs IVS etil-alkohol csökkentheti elzáródása az LV kiáramlási traktus. Gradiens kiáramlási felett 30-50 Hgmm egyedül, 60-100 Hgmm után provokáció (ES, isoproterenol infúzió vagy inhalációs amil-nitrit) - az egyik a jelzéseket a szeptális abláció. Annak érdekében, hogy izolálja a optimális ablációs zóna segítségével egy kis ballonkatéter szabályozása alatt echokardiográfia 5 percig vagy annál több az első vagy a második szeptális ága 1-3 ml alkohol injektált (3. És 4.).
Ábra. 3. Az angiográfia a bal koszorúér: baloldali leszálló artériát (LAD), és a körívartériában (OA) is jól látható (bal felső). Szintén jól látható az első (1), a második (2) és a harmadik (3) szeptális ága (központja felett). A ballon katétert helyezünk az első szeptális ága. A ballont, és injektáljuk kontrasztanyag (piros nyilak középső részén). A ballon határozza kockázati zóna, akkor észlelni a szívizom terület 2D-echokardiográfia beadott ehokontrast (használt Levovist, Schering SA). Infúziós alkohol 3-5 percig megszünteti vagy csökkenti, a kiáramlási traktus elzáródása.
Ábra. 4. Két-dimenziós echokardiográfia, előtt és után abláció alkohol: látható nyilak hypertrophia IVS ehokontrasta beadása után (A); IVS vastagságát csökkentő (nyilakkal jelölve) egy hónappal a beavatkozás után (B).
Injekciós alkohol kialakulásához vezet egy kis miokardiális infarktus, amely kíséri növekedése CK aktivitás 500-1500 NE / l. Etanol oka csökkent bélmozgásos IVS, csökkenő gradiens LV kiáramlási traktus (ábra. 5). Körülbelül egyharmada betegek gradiens azonnal csökken, és a kétharmada - egy hét vagy hónap (6. ábra). Kamrai remodelling csökkenését izomtömeg és vastagsága az IVS tart 3-4 hónap.
Ábra. 5. A nyomás a LV üregben hypertrophiás kardimiopatiey előtt és után abláció alkohol IVS: a beavatkozás előtt - nagy gradiens önmagában (75 mm Hg) és poszt-extrasystolic gradiens (150 Hgmm). Miután alkoholos ablációja szisztolés nyomás gradiens hiányzik.
Ábra. 6. A nyomás gradiens a bal kamrában előtt és után abláció alkohol: a maximális nyomás gradiens rögzített önmagában (első oszlop) és után ES (második oszlop). A bal oldali oszlop - a műtét előtt, a jobb oldali oszlop - 6 hónap után beavatkozást. A műtét után, a nyomás gradiens számolt 25% -os csökkentésére, mint a kiindulási értékhez képest.
Nem minden beteg van teljes megszüntetése bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása. Azok, akik még nem fordult elő gradiens csökkenése, akkor újra műtét. Komplikációk közé tartozik septum ablációs átmeneti vagy tartós blokádot III AV mértékben (ábra. 7). Ezért ezt az eljárást nem kell végrehajtani anélkül, ideiglenes pacemaker. 3-5% -ánál szükséges beültetését végleges pacemaker.
Ábra. 7. Egyidejű rögzítés EKG és a nyomás alatti paraméterek abláció-alkohol: kék nyilak mutatják a nyomás görbe pitvari összehúzódás (alsó sor). Komplett AV blokk számoltak után a negyedik pitvari összehúzódás. Piros nyíl jelzi szakaszos pacemaker ritmus. Normál sinus ritmus helyreállt 3-4 percen belül kezdete után a teljes AV-blo-Kady. AOP - a nyomás a aorta; CFL - nyomás a bal kamrába.
Otto M. Hess, William McKenna és Heinz-Peter Schultheiss