A hipotalamusz-hipofízis elégtelenség (Simmonds-kór, panhypopituitarism)
Mr. ipotalamo-hipofízis elégtelenség (Simmonds betegség panhypopituitarism)
A hipotalamusz-hipofízis elégtelenség (Simmonds-kór, panhypopituitarism) - klinikai tünetegyüttes által okozott különböző kóros folyamatok a hipofízisben és a hipotalamuszban, és a kapcsolódó képződés csökkenését terner hipofízis hormonok (panhypopituitarism). A hipotalamusz-hipofízis elégtelenség után alakulhat ki a fertőző, toxikus, vaszkuláris, traumás, neopláziás és autoimmun elváltozások a hypophysis vagy a hypothalamus, hogy szabályozzák az agyalapi mirigy, valamint a műtét után a hipotalamusz-hipofízis régió vagy őt expozíciós bármilyen ionizáló sugárzás. Csökkentett termelési tropikus hormonok - adrenokortikotrop hormon, pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH), follikulusz-stimuláló hormon (FSH), luteinizáló hormon (LH), prolaktin (luteotrophic hormon, LTG), növekedési hormon (HGH) - vezet hipofunkciójával és progresszív atrófiája a mellékvese, pajzsmirigy mirigy, ivarmirigyek (herék, petefészkek). A hátsó lebeny az agyalapi szintézisét vazopresszin jelentősen csökken, ami a fejlődését diabetes insipidus. A csökkenés a növekedési hormon termelését vezet alacsonyabb testtömeg.
1914-ben Simmonds (M. Simmonds) van leírva szeptikus embóliás nekrózis az elülső agyalapi mirigy, ami a halál egy beteg állapotban cachexia, későbbi nevén az agyalapi cachexia, vagy betegség Simmonds. Azonban panhypopituitarism nem mindig kíséri cachexia. A leggyakoribb formája a hipotalamusz-hipofízis rendszer elégtelensége - szülés utáni panhypopituitarism vagy Shihena szindróma (tünetegyüttes Skien), a nagy test fogyás történik. Shihena szindróma jelentkezik a születés után, bonyolítja szepszis, vérzés kipusztulás, valamint ischaemiás és tromboembóliás folyamatok az agyalapi mirigy, ami részleges vagy teljes nekrózis.
Klinikai tünetek a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség nagyon változatos. Ha az agyalapi cachexia betegség komolyan és gyorsan folyik. Uralja étvágytalanság (anorexia), hányinger, hányás, és progresszív soványság. A bőr száraz, hámló, viaszos halvány kaján színű. Az arcon és a természetes hajlatokat tűnhet területeken pigmentáció piszkos sápadt. Hair törékeny, ősz, korán fordult szürke, a fogak elpusztulnak. vízkőmentesítésére csontok csontritkuláshoz. A gyengeség jellemzi, apátia, gyengeség akár egy teljes mozdulatlanságra, hipotermia, gyakori ájulás, alacsony vérnyomás, összeesik. Ha nem kezelik hipofízis kóma alakul (életerő hiánya, kábultság, sóhiány, hipoglikémia, görcsök, hipotermia) és a halál is előfordulhat. A súlyossága a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség és kialakulásának valószínűségét agyalapi kóma elsősorban fok határozza meg hypocorticoidism (csökkenő függvénye mellékvese kéreg).
A jelenlétében a daganatok, a hipotalamusz-hipofízis régió, valamint a fenti klinikai megnyilvánulásai a betegség megfigyelt X-ray, szemészeti és neurológiai tüneteinek intracranialis hypertensio.
Klinikai tünetek a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség megelőzheti szexuális rendellenességek. A betegek elvesztették szexuális érzés eltűnik a másodlagos nemi jellegek; nők megszűnik a menstruáció, sorvadás tejmirigyek, a külső és belső nemi szervek. Men elsorvadtak herék, prosztata, ondóhólyag, jelentősen csökkenti a pénisz méretét.
Amikor szindróma Shihena menstruáció szülés után nem újítják, szoptatás nem elérhető. Hipotalamusz-hipofízis elégtelenség alakul ki fokozatosan, apránként. Aluszékonyság, apátia, közöny a környezetet, bradycardia, alacsony vérnyomás, székrekedés, csökkent szellemi éberség gátlása miatt pajzsmirigy funkció; fejlesztése jelentős ödéma, az arc lesz puffadt, nyelv megvastagszik, ez lassú, törött beszédmód (hypothyreosis).
Ha a diagnózis a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség rendkívül fontos történelem (vérzés a szülés, szoptatás hiánya, amenorrhoea, progresszív csökkenése a teljesítmény).
A hipotalamusz-hipofízis rendszer elégtelensége jellemző az alacsony koncentrációja cukor a vérben - hipoglikémia, és a vércukorszint görbe lapos (lásd Szénhidrát.) Fokozódását, a vér koleszterin (hiperkoleszterinémia), vérszegénység. A vér és a vizelet csökkentett koncentrációban hormonok a hipofízis elülső lebenyének. A vér csökken az a koncentrációja, a pajzsmirigy hormon, kortizol a vizeletben - 17 glükokortikoidok (kortikoszteroidok cm.) És a 17-ketoszteroidok.
Amikor pácienseknek adják be a készítmények a hipofízis hormon koncentrációjának tropikus hormonok az endokrin mirigyek, a perifériás vérben és a vizeletben növekedése. Capture 131I radionuklid a jód a pajzsmirigyben alatti hipotalamusz-hipofízis elégtelenség és csökkentett csak akkor növekszik a beadó tirotropin.
A leggyakoribb a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség különbséget anorexia nervosa - ha a betegség leggyakrabban a lányok miatt pszicho-emocionális konfliktus vagy aktív törekvés fogyás. Annak ellenére, hogy a nehéz kimerülése és amenorrhoea, a másodlagos nemi jellegek, a fizikai és szellemi aktivitás menti anorexia nervosa.
Differenciál diagnózis hipotalamusz-hipofízis rendszer elégtelensége végzett számos kapcsolatos betegségek kachexia: rosszindulatú daganatok, tuberkulózis, enterocolitis, sprue. Ugyanakkor fontos szerepet játszanak kórtörténetét.
A kezelés a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség legyen kitartó, rendszeres, szinte mindig az élet, és ha lehetséges etiológiai. Állandó helyettesítő terápiával a feltétellel lehet kielégítő hosszú ideig, bár a teljesítmény csökken. A kezelés kezdődik speciális klinikák, majd az ambuláns felügyelete alatt a terapeuta és endokrinológus.
Megelőzés a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség megelőzésére neuroinfections, masszív vérzés a vajúdás alatt, a gyors visszatérítése nagy vérveszteség.