A monoklonális gammopátiáig - gyógyszert
A monoklonális gammopathia csoportot alkotnak a betegsége lehet a myeloma multiplex, plazmacitóma, Waldenström-féle makroglobulinémia, nehéz lánc betegség, és a primer amiloidózis.
myeloma multiplex
A myeloma multiplex figyelhető szöveti infiltrációját neoplasztikus plazmasejtek. Ez vezet a vérszegénység, csontbetegség pusztulásával szöveti, hiperkalcémia, veseelégtelenség, és fokozott érzékenységgel fertőzés. Attól függően, hogy a tömeg a tumorsejtek alapján hematológiai, biokémiai és radiológiai adatok osztályozására betegek kis, közepes és nagy tömegek tumorsejtek (táblázat. 1). Ez a besorolás lehetővé teszi, hogy becsülni a prognózis az alapvonalon és a kemoterápiára adott válasz. A kezelés célja a remisszió elérése, fenntartása elengedését és a komplikációk kezelése.
a. biztosítva elengedés
Hatékony eszköz egy mielóma melfalán (melfalán). Jellemzően ez a dózisban 7 mg / m belül 1 alkalommal naponta 4 napon egy sorban, melyek ismétlési frekvenciája 3-4 héten. Egy alternatív eszközökkel van ciklofoszfamid, amelyeket intravénásán.
A melfalán dózisok lehet változtatni attól függően, hogy a hatás és a jelenléte a toxikus hatások. Azáltal, hogy csökkenti a száma a fehérvérsejtek alatti 4,5 x 10 9 / l vagy a vérlemezkék alatti 100-10 9 / l adagot csökkenteni kell. A kezelés teljesen kompenzálni csökkenő számú sejtet 3-10 9 / l vagy 75-10 9 / l volt. Kezelését monitorozó végzett rendszeres, hogy meghatározzuk a hemoglobinszint, a szérum kalcium (növelheti) a szérum-IgG és IgA és vizelettel történő kiválasztását könnyű láncok.
A betegek 50% -ánál várható elengedése, függetlenül a súlya a tumorsejtek a kezelés előtt.
b. javulást fenntartó
Ha a beteg állapota javult, amint azt a csökkentés a koncentrációja szérumban mielóma fehérje 50%, szemben a terápia kezdetén, szupportív kezelés folytatódik melfalánnal és prednizolon szakaszos, mint korábban. Egy kis tömege tumorsejtek kezelésére egy éven át folytattuk, és előírja a hosszú távú kezelés masszív tumor.
A veseelégtelenség, a melfalán adagja szerint redukáljuk a kreatinin clearance-szel.
A várható élettartam myeloma multiplex függ a javulás időtartama. A betegek egy kis tömegű tumorsejtek, amelyekben a kezelés eredményes volt, a várható élettartam átlagosan 40-46 hónap. Ha nagy tömegű tumorsejtek olyan betegeknél, akik nem reagálnak a kezelésre, a várható élettartam korlátozódik 9-14 hónap.
1. táblázat Lehetséges megfelelő értékei tumor tömege és a laboratóriumi paraméterek myeloma multiplex
Egy kis tumor
súly
A fenti adatok megfelelnek a nagy tumor tömege **
* Korrekció szérumalbumin:
korrekció kalcium (mmol / l) = módosított kalcium + [0,025 x (40 - albumin g / l)].
** a betegek, akik nem tartoznak semmilyen ezeknek a feltételeknek minősülnek, amelynek közbenső tumor tömege.
A legújabb adatok szerint, a kombinált terápia, például az úgynevezett ABTSM módszer: adriamicin (doxorubicin), BSNU (karmusztin), ciklofoszfamid és melfalán - hatékonyabb, mint a kezelés egy melfalan. Kombinált alkalmazása a vinkrisztinnel doksorubi- tsinom és nagy dózisú prednizolon és szintén hatásosan alkalmazható veseelégtelenség, a melphalan és a karmusztin egyes aktív metabolitjai a vesék által.
a. komplikációk kezelése
hypercalcaemia
A legtöbb esetben, hiperkalcémia lehet leküzdeni bevezetésével folyadékot vagy sóoldatok intravénásán, prednizolon alkalmazása és kezelése mielóma. Ha növelni a kalcium a vizeletben adható furoszemid, azonban intézkedéseket kell hoznia a kiszáradás megelőzésére miatt vízhajtó hatása az utóbbi. Az is hatásos, mint a biszfoszfonátok intravénás és belsejében. Bizonyos esetekben, ha más módszerek nem hatékonyak, akkor adhatja plikamitsin. Azonban nem ajánlott thrombocytopenia plikamitsin, mivel az sérti a szintézis az alvadási faktorok, a növekvő tendencia, hogy vérzés. Ebben az esetben a hatékonyság hiánya vagy plikamicint lehet klinikailag értékes kalcitonin.
csontfájdalom
Enyhíti a fájdalmat a csontokat mutatja, a helyi sugárkezelés. Ha csontvesztés kíséri hiperkalcémiát, a csontképződést is javítható, ha a nátrium-fluorid, 50 mg orálisan naponta kétszer, és kalcium-karbonát dózisban 1-4 alkalommal naponta.
hyperurikaemiás
A hiperurikémia látható allopurinol. Az allopurinol is jelölték 2 nap x kemoterápia megkezdése és a folyamatos alatt, hogy megvédje a hiperuricémiához okozta a kábítószer hatása.
Fokozott plazmaviszkozitás
Fokozott plazma viszkozitás, különösen myeloma IgA termelést, vezethet látászavar, mentális, neurológiai rendellenességek vagy vérzés. A kezelés magában foglalja a magas folyadékbevitel, és súlyos esetekben, plazmaferezis.
veseelégtelenség
Kiszáradás elkerülése érdekében. A fejlesztés a veseelégtelenség dialízisre van szüksége.
Myeloma multiplexben szenvedő betegek hajlamosabbak a fertőzésre, mivel ennek a működése a fehér sejtek roncsoljuk, és csökkentette a normál immunglobulin. Ha vannak jelei a fertőzés, akkor kell mintát venniük a növénytermesztésben és az antibiotikus kezelés megkezdése azonnal és aktívan.
Waldenström makroglobulinémia
Waldenström-féle makroglobulinémia - lassan progrediáló alacsony fokozatú limfóma, szekréciója jellemzi paraproteinnel IgM. Növelése IgM koncentrációja kíséri növekedése a vér viszkozitása a fejlesztés a megfelelő szindróma, akut megnyilvánulásai ami megkövetelheti plazmaferezis. Paraprotein koncentrációja a plazmában csökkentheti gyógyszerek, mint például a klorambucil, kíséretében javulása a csontvelő működését.