súlyos izomgyengeség
Myasthenia gravis. Kórélettana és kezelésére myasthenia gravis
Myasthenia gravis - egy ritka autoimmun betegség, amely hatással van a neuromuszkuláris rendszerre. Jellemző tünetek: A vázizom gyengeség és fáradtság után egy rövid ideig újra műveletek után a felépülés egy rövid pihenőidő. Azonban abban az esetben a betegek a betegség előrehaladtával az izmok ereje nem mindig adja vissza az eredeti állapotába a többi után. Mintegy 85% -ánál a myasthenia tapasztalható általános gyengeség, üt az szemhéjak izmok, törzs izmait, a rekeszizom és a hosszú a nyak izmait. Előfordul, hogy a gyengeség korlátozott, csak a szemhéj és extraocular izmok (15% -ánál), ami abban nyilvánul ptosis.
Myasthenia gravis történik az Egyesült Államokban körülbelül 100 eset jut 1 millió, általában a nők 50 éves férfiak és a 60 év felettiek.
Kórélettani jellemzői a myasthenia gravis-eredmény hiány nikotinos kolinerg receptorok az izmok. Myasthenia gravis száma nikotinos kolinerg receptorok az izom véglemezek csak
30% a norma. Deficiency receptorok kapcsolt immunológiai választ járó csecsemőmirigy, mert izomerő ezeknél a betegeknél általában javulnak a timektómia. A betegek szérumából myasthenia jelen antitestek a nikotin receptor és az antigén lehet lokalizált a csecsemőmirigyben, a kolinerg receptorok felszínén találhatók izom sejtek a thymusban.
A myasthenia gravis összehúzódása vázizmok elégtelen fenntartani a fizikai aktivitás. A myasthenia gravis izom-összehúzódást nem lehet támogatni, mert száma neurotranszmitter receptor kölcsönhatások kevesebb, mint a normál csökkenése miatt rendelkezésre álló összeg működésre nikotinos receptorok az izom véglapok miatt antitestek. Ebben a tekintetben sok izomrostok sérti az átvitel, azaz akciós potenciál lehet előállítani csak kis izomrostok száma. Talán éppen ezért a csökkentés nem lehetséges, még egy rövid időszak után izomműködés. Azonban lehetőség van arra, hogy megakadályozza a számának növekedése a kolinerg neurotranszmitter receptor kölcsönhatások.
Hatékony gyógyszeres kezelés a myasthenia gravis számát növeli kolinerg neurotranszmitter receptor kölcsönhatások.
A kezelés a myasthenia gravis a következő:
• növekvő koncentrációi ACh a neuromuszkuláris junkció (például, antikolinészteráz szerek);
• elnyomása az immunválaszt.
Kezelése myasthenia gravis
Az acetil-kolin nem hatékony, mint egy gyógyszert, mint Ez gyorsan metabolizálódik acetilkolinészteráz a NMS okoz káros hatások a muszkarin receptor stimuláció. Azonban, ACh- az NMS növelhető antikolinészteráz szerek, amelyek gátolják a metabolizmusát ACh. A maximális hatását kolinészteráz-gátló szerekkel gyakran alakul ki gyorsan a kezelés elején, de miután néhány hét vagy hónap kezelés után ilyen szerek elvesztik hatékonyságukat. Ezután meg kell adni más gyógyszerekkel.
Az enzim kolinészteráz. amelyek gátolják ezeket az eszközöket, hogy létezik két, szerkezetileg rokon izoenzim: (1) az acetil-kolinészteráz (metabolizmusa acetilkolin), amely megtalálható főleg a NMS (és neuroeffektor kolinerg szinapszisok); (2) család észterázok, az úgynevezett pszeudo- vagy butiril-kolin (szubsztrátok - nem specifikus éterek), amelyek nagy része a vérplazmában. Ez a két változat az enzim két fő kötőhely - és egy anionos észteráz, amelyre a antikolinészteráz szerek versenyeznek acetilkolin, ami gátolja annak metabolizmusát. Drugs, amelyek gátolják az acetil-kolinészteráz, sorolhatók alapján két csoportra a kötőhely, és a kölcsönhatás a enzimmel stabilitás (például, reverzibilis és irreverzibilis inhibitorok).