Poliarteritisz kezelés okoz, a jelek, tünetek

Prevalenciája 4-9 eset jut egymillió lakosra évente.

A betegség sokkal érzékenyebbek éves férfiak 40-70 év.

Leggyakrabban ez befolyásolja a vesék, bőr, ízületek, izmok, a perifériás idegek, és a gyomor-bélrendszer, de lehet bármely szerv. Ugyanakkor a tüdő általában nincs hatással. A betegség általában kezdődik általános megnyilvánulásai (például láz, fáradtság). A diagnózishoz biopsziát vagy arteriográfiával. Glükokortikoid kezelés és immunszuppresszív gyógyszerek gyakran hatékonyan.

UPA ritka (2-33 eset per millió). Alapvetően beteg középkorú emberek. Az életkor, a előfordulási gyakorisága növekszik és eléri a maximális, a hatodik évtizedben az élet.

Okai göbös poliarterrita

A legtöbb esetben idiopátiás. Körülbelül 20% -ánál feltárt hepatitis B vagy C

Az ok ismeretlen, de immunmechanizmusokat részt a fejlesztés a betegség. A változékonyság klinikai és morfológiai jelek arra utalnak, létezését számos patogén mechanizmusokat. UPA fejlesztés összefüggésben lehet a gyógyszeres terápia. A betegek bizonyos limfómák és leukémiák, valamint RA és Sjögren-szindróma is kialakulhat szisztémás vaszkulitisz hasonló a UPA.

Patológia A poliarteritisz

Általában a kóros folyamat vesz az artériák a kis- és közepes kaliberű.
Vasculitis fibrinoid nekrózist közepén kezdődik héj és kiterjed a belső és a külső héj. Által közvetített immunválasz komplex lerakódása.
A következmények: a kialakulása egy aneurizma, vérzés és trombózis.
Amikor makroszkopikus (klasszikus) formájában vesekárosodás (90%), a szív (kevesebb, mint 70%, kivéve a tüdőartéria), gyomor-bél traktus (50-70%), a máj (50-60%), a lépben (45%), hasnyálmirigy (25-35%). A hajszálerek általában nincs hatással.
Ha mikroszkóp (mikroszkopikus polyangiitis) is sérült kapilláris hálózatot, glomerulusokban és tüdőkapillárisoktól.

UPA jellemzi szegmens transmuralis nekrotizáló gyulladása izmos artériák, leggyakrabban területeken kettéágazódásainak. Eltérően más vaszkuiitidek UPA nem vesznek részt postcapilláris venules és vénák. Általában olyan változások történnek, fejlődésük minden szakaszában. Egy korai szakaszában tartalmaznak beszűrődése polimorfonukleáris neutrofilek, eozinofilek néha később állnak limfociták és plazmasejtek. Granulomatosus gyulladás lép fel. Az érbelhártya proliferáció százszoros trombózis és elzáródás vezet a szívroham. Az gyengülése az artériák falában az izom típusú összefüggésben lehet az aneurizma-képződésben és rétegződése érfalak.

Gyógyulási folyamat kíséri noduláris fibrózis a adventitia.

A legjellemzőbb a vesekárosodás, a bőr, a perifériás idegek, ízületek, az izmok és a gyomor-bél traktusban. Részt a májat és a szívet. Lehetséges miokardiális iszkémia és a vese, a glomerulonephritis, de nem szerepel az UPA jellemzői. Purpura nem jellemző az UPA.

Tünetei poliarteritisz

Láz, általános gyengeség, gyors fogyás (több mint 50% -ában).
Ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, lágy subcutan csomók (15%), hányás, hányinger, hasi fájdalom (60%), retinopátia, gastrointestinalis vérzés (6%), bélperforáció (5%), a szív (1,4%) .
Veseelégtelenség, magas vérnyomás, szívinfarktus, szívelégtelenség és pericarditis.
Tipikus megnyilvánulásai Churg-Strauss-szindróma közé tartoznak az allergiás nátha, orrpolip, visszatérő hörghurut és bronchiális asztma kezelésére. A szív részt vesz esetek 85% -ában, amely abban nyilvánul meg, egy perikardiális folyadékgyülem, perimiokarditom, rostos endocarditis szisztolés és diasztolés diszfunkció.
Wegener ritkán vezet pericarditis és koszorúér arteritis (10-20% -ában nem halálos következmények). Ez okozhat miokardiális infarktus és a hirtelen halál.

UPA hasonló tünetei, hogy sok betegség. Aktuális lehet akut, hosszan tartó, szubakut végzetes néhány hónapon belül. Az is lehetséges, hogy a krónikus, rokkantságot okozó. Tünettan elsősorban határozza meg a helyét, és a betegség súlyosságát. Ez azt eredményezheti, csak egy szervet vagy rendszert.

A betegség kezdődik láz, fáradtság, éjszakai izzadás, étvágytalanság és a testsúly, az általános gyengeség. Gyakran izomfájdalom és ízületi fájdalom. Alakul fokális ischaemiás myositis. Jelzett gyengeség és érzékenység az érintett izmokat. Valószínűsége arthritis.

A perifériás idegrendszerben. Általában jegyezni aszimmetrikus perifériás neuropátia, mononeuritis multiplex peroneális például, a medián vagy nervus ulnaris motoros és szenzoros rendellenességek. A vereség a másik idegvégződés fatörzsek lehet konfigurálni képet disztális szimmetrikus polineuropátia.

CNS. Ott van a fejfájást. Lehetséges az agyvérzés, néha hipertenzió.

Vesék. Ha az artéria érintett közeg kaliberű vesék előfordulhat magas vérnyomás, oliguria, ischaemia és a nem specifikus vizelet üledék proteinuria és hematuria nélkül celluláris hengerek. Artériás magas vérnyomás gyorsan bekövetkezhet. Törés az aneurizma a veseartéria képződéséhez vezet a vese körüli és haematoma.

Tápcsatornában. Lehetséges perforáció az epehólyag a fejlesztési akut has. Vasculitis mesenterialis artéria okoz hasi fájdalom, émelygés, hányás (véres hasmenés vagy anélkül), felszívódási zavar, bélperforáció és akut has. Az aneurizma alakulhat máj artériák, és a belekben.

Szív. Néhány betegnél a koszorúér-betegség, amely általában tünetmentes, de lehet együtt járó fájdalom. A szívelégtelenség által okozott ischaemiás vagy hipertenzív kardiomiopátiában.

Bőr. Lehet, hogy egy hálós test, fekélyek, fájdalmas erythemás csomópontok, vagy hólyagos hólyagos bőrkiütések, infarktusok vagy üszkös ujjaival kéz vagy a láb. Csomópontok UPA hasonlítanak erythema nodosum (gyulladás a bőr alatti szövetek), de kialakulásukat okozza UPA nekrotizáló vasculitis elváltozások közepes kaliberű artériákban található a mély rétegeiben a bőrt, és a bőr alatti szövet.

Nemi szervek. Valószínűsége orchitist a here fájdalom és nyomásérzékenység.

Diagnózis noduláris poliatreriita

A klinikai tünetek.
Biopszia.
Az angiográfia, ha nem is beteg szövet érhető biopszia.

UPA feltételezhetjük jelenlétében megmagyarázhatatlan láz, hasi fájdalom, veseelégtelenség, magas vérnyomás, neuralgia, izomgyengeség vagy fájdalom, bőr alatti göbök bőrfekélyek, végtagfájdalom. Ha a beteg a gyengén kifejezett specifikus tünetek, a diagnózis sokkal nehezebb. A diagnózis a klinikai tünetek korrelálnak a laboratóriumi adatok, így más betegségek. UPA is lehetséges, hogy feltételezzük, a beteg szisztémás manifesztációk és kétoldalú szimmetrikus perifériás (általában több), ideggyulladás (többszörös mononevrit) károsodásával főidegek fatörzsek.

A diagnózist biopszia azonosításában nekrotizáló arteritis vagy arteriográfiát alkalmazva, ami azt mutatja, egy tipikus aneurizma közepes kaliberű artériákban. Mágneses rezonanciás angiográfia megtalálható microaneurismát, de néhány változás miatt nem detektáltak a túl kicsi. Mágneses rezonanciás angiográfia nem szerepel az alapvető diagnosztikai teszteket. A biopszia a klinikailag érintett szövetből általában használhatatlan, mert a betegség a fokális jellegű. Biopsziás mintát kell beszerezni a szövet, amelyben a veszteség lehet gyanúja klinikai vizsgálati adatok. Megfelelő klinikai jelei a bőr alatti szövet, tibia-ideg vagy izom-biopszia alkalmasabbak, mint a máj vagy a vese. Ha a klinikai tünetek minimálisak vagy hiányzik, elektromiográfia és ideg vezetési tanulmányok segítenek meghatározni a helyét a biopszia izmokra. Ha változás áll be a bőr, a bőr-biopszia, beleértve annak mélyebb rétegeibe és a bőr alatti szövetek. (Biopszia A bőr felületi rétegek ad hibás eredményeket.) Míg a mikroszkopikus változásokat a herékben közösek, ezek nem biopsziát kell végezni a tünetek hiányában és a megfelelő jelenléte más rendelkezésre álló helyek biopszia. Emellett a férfiak megtagadhatja az ilyen eljárást.

NC Classic egy idiopátiás nekrotizáló érgyulladás szisztémás hatással a kis- és közepes méretű artériák, ritkán - erek, és soha nem vesz részt a nagy elasztikus artériák. A betegség együtt jár a kocsi a hepatitis C vírus

A szövettani diagnózis legbiztonságosabb biopszia bőr alatti csomó vagy nervus suralis. A különlegessége ennek a betegség szegmentális léziók váltakozó módosítatlan és nekrotikus. Angiographia képet mikroaneu. Elsősorban sérült belső elasztikus membrán. A belső rugalmas membránt beszivárgott leukociták, makrofágok. A határ között a hajó és a interstitiumban törlődik. Fibrinoid nekrózist az érfal elősegíti a izzadással a polimorf magvú leukociták és az eozinofilek. Ez az ezeken a területeken jönnek létre az aneurizma, a trombózis és a szívinfarktus. Később helyébe fehérvérsejtek és limfociták, epithelioid sejteket, amely gyógyító hajók és szervezése a vérrögök képződését. A jellegzetes morfológiai jellemzője megsűrűsödnek az érintett artériák formájában hüvelyek. A leírt változások szegmentális, noduláris jellegű. Minden szakaszában vasculitis figyelhetők egyidejűleg: egy termékben látható destruktív vasculitis, trombózis és érrendszeri sclerosis, amely a kép egy polimorf morfológiai karaktert.

Diagnosztikai hiba azonosítása UE miatt több okból is:

szegmentális vaszkuláris változások, így a kis szövet fragmentumok gyakran mutatnak negatív eredményt;
gyakran ugyanazon morfológiai változás lehet a különböző betegségek, különösen a SLE, RA és munkatársai Izolált fibrinoid nekrózist tartályokkal UE atipikus, de előfordul a másodlagos vasculitis SLE-ben, RA és a malignus pulmonális hipertónia .;
izolált vagy fokális változások hasonló UE okozhatják Arthus jelenség a függelékben, az epehólyag és a női nemi szervek;
észlelt változásokat lehet kereszt megsértése a Wegener granulomatosis és a Churg-STORY-szindróma;
körülmények között, például fibromuszkuláris diszplázia, embólia és munkatársai. szimulálhatja festés UE. Célszerű kiemelni, hogy annak érdekében, hogy elkerüljük a hibákat, meg kell összevetése a klinikai, laboratóriumi és szövettani adatokat.

Imaging vizsgálati módszerek

Szelektív angiográfiás marad a „gold standard”.
Saccularis microaneurismát (2-5 mm átmérőjű) találhatók a 60-80% -ában. Jellemzően legalább 10 egy menetben a vérkeringést. Általános szabály, hogy található származási helyének vaszkuláris ágak és bifurkációk.
Határozza vaszkuláris ectesia és szabálytalanságok, szegmentális stenosis, elzáródás, és számának növelése hajók.
Láltak hasonló funkciók vasculitis párosuló reumás betegség, szisztémás lupus erythematosus, és Churg-Strauss-szindróma.

vérvizsgálat

A megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, pozitív antitest a citoplazmába neutrofilek, hipergammaglobulinémiával és a felületi antigén hepatitis B (30%).
Churg-Strauss-szindróma jellemzi eozinofilia perifériás vér (90% az esetek kezelés nélkül), magas szérum-IgE és a pozitív reumatoid faktor (70%). Teszt hepatitis B felületi antigének általában negatív.

A prognózis poliarteritisz

Kezelés nélkül az 5 éves túlélés 15% alatt, a kezelés több mint 80%, de lehet alacsonyabb a hepatitis B Jóslás jobb, ha remisszió érhető el 18 hónapon belül a diagnózis után.

A következő tünetek összefüggésben vannak a rossz prognózist:

veseelégtelenség;
Gasztrointesztinális sérülések;
neurológiai betegségek.

Kezelése polyarteritis nodosa

Nagy adag a glükokortikoidok és a ciklofoszfamid vezet remissziót esetek 90% -ában.
Visszaesések 40% -ában.
A kezelés hiányában az 5 éves túlélési arány - 15%. Halál miatt előfordul, hogy progresszív veseelégtelenség, vagy komplikációk a gyomor-bél traktusban.
A morbiditás és mortalitás Churg-Strauss-szindróma főleg kapcsolódó súlyos asztma, szívelégtelenség, és a gyomor-bélrendszeri szövődmények. Jóslás megegyezik a poliarteritisz.

A glükokortikoidok lehetnek kombinálva ciklofoszfamid, metotrexát vagy azatioprin.

A hozzáadott lamivudin és plazmaferezist betegek hepatitis B.

A kezelés függ a betegség súlyosságától. Jelenlétében közös manifesztációk anélkül, hogy komoly neurológiai, vese-, gyomor-bél vagy szív-rendellenességek lehetnek kellően rendeltetési glükokortikoidok az első alkalommal. Súlyos betegség neurológiai, vese-, gyomor-bélrendszeri és cardialis manifesztációk tsikloforsfamid kombinálva glükokortikoidok javíthatja a kimenetelt. A mérsékelt betegség súlyosságának glükokortikoidok alkalmazható metotrexáttal kombinációban vagy azatioprin. Bemutatás agresszív magas vérnyomás kezelésére. Hatékonyan hozzárendelés ACE-gátlók.

UPA társított hepatitisz B kezelés célja a gyors a gyulladás visszaszorítását, majd a vírus eliminációját, és szerokonverziós használatával plazmaferezis. Néhány héttel végzett rövid ideig tartó glükokortikoid kezelés. Lamivudin 100 mg szájon át 1 alkalommal egy kijelölt napon legfeljebb 6 hónapig. Veseelégtelenségben szenvedő betegeknél egy kisebb adag. Plazmaferezis végezzük hetente háromszor 3 hétig, hetente 2-szer 2 hétig, és 1 alkalommal hetente, hogy mindaddig, amíg a hepatitisz B antigén helyett tűnik antitestek hepatitisz B antigén, vagy amíg a klinikai gyógyulás folytatjuk 2-3 hónap. Ez nem bizonyítja, hogy az ilyen megközelítés javítja a túlélést összehasonlítva izolált céljából immunszuppresszív gyógyszerek, de ez csökkenti a kockázatot a hosszú távú szövődményei a hepatitis B és a mellékhatások a hosszú távú terápia glükokortikoidok és immunszuppresszív szerek.

Kapcsolódó cikkek

előző ◈ a következő