Hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére
Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) - egy genetikailag meghatározott betegség a szívizom, nyilvánul meg egy komplex specifikus morfológiai és funkcionális változások
Hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére
Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) - egy genetikailag meghatározott betegség a szívizom, nyilvánul meg egy komplex specifikus morfológiai és funkcionális változások és fokozatosan előrehaladó lefolyással, nagy a kockázata a fejlődő életet veszélyeztető aritmiák és a hirtelen halál.
HCM lehet diagnosztizálni bármely életkorban, a legkorábbi nap, amíg az utolsó évtizedben az élet, de a betegség főként diagnosztizált fiatal munkaképes korú emberek. Az éves betegek halálozási aránya HCM értéke 1 és 6% a felnőtt betegeknél eléri a 3,1%. és gyermek- és serdülőkori betegeknél nagy a hirtelen halál kockázatát - 4-6%.
Tipikus morfológiai változások: anomália architektonik kontraktilis sejtek a szívizom (izom hipertrófia és dezorientáció a szálak), a fejlesztés a fibrotikus változások a szívizom, a patológia a kis intramiokardiális hajók.
HCM fordul elő, amikor egy hatalmas szívizom hipertrófia a bal (és ritkábban a jobb kamra), több aszimmetrikus jellege miatt megvastagodott interventricularis septum, gyakran a fejlesztés a kiáramlási obstrukció a bal kamra (LV) hiányában bármely nyilvánvaló okokból.
Általánosan elfogadott elképzelést elsősorban örökletes jellegű HCM. Ebben az összefüggésben, széles körben elterjedt, a „familiáris hipertrófiás kardiomiopátia esetén.” Megállapítást nyert, hogy több mint a fele minden esetben örökölhető, ahol a fő örökloydésmenetet - autoszomális domináns. A többi esik az úgynevezett sporadikus formában; Ebben az esetben a beteg nem családtagok, akik beteg vagy HCM szívizom hipertrófia. Úgy gondoljuk, hogy a legtöbb, ha nem minden esetben szórványos hipertrófiás kardiomiopátia is van egy genetikai oka, t. E. miatt random mutációk.
Hipertrófiás kardiomiopátia - genetikailag heterogén betegség, az oka, amelyek több mint 200 leírt mutációk számos proteineket kódoló géneket miofibrilláris berendezésben. Jelenleg 10 ismert fehérje komponensei a kardiális sarcomer teljesítő kontraktilis, szerkezeti vagy szabályozási funkciók, hibák megfigyelt HCM. Sőt, az egyes gének sor mutációk válhat oka a betegség (multiallelnoe poligénes betegség).
A jelenléte egy bizonyos mutáció társult HCM elismert „arany” standard diagnózist a betegség. Ebben a leírt genetikai hibákat jellemzi eltérő fokú penetranciája, súlyossága morfológiai és klinikai megnyilvánulásai. A súlyossága a klinikai kép jelenlététől függ, és mértéke túltengés.
Így, HCM jellemzi extrém heterogenitása annak okait, morfológiai, hemodinamikai és klinikai megnyilvánulásai a különböző jelenlegi lehetőségek és prognózisa, amely jelentősen megnehezíti a kiválasztása megfelelő és leghatékonyabb terápiás megközelítések a kontroll és a korrekció a meglévő megsértése.
Három hemodinamikai obstruktív változat HCM:
- a subaortic elzáródás nyugalmi (úgynevezett bazális obstrukció);
- labilis elzáródás, azzal jellemezve, hogy szignifikáns spontán variációk intraventrikuláris nyomásgradiens nélkül nyilvánvaló ok;
- látens elzáródás, ami miatt, amikor csak a terhelés és a farmakológiai provokatív tesztek (különösen belégzéssel amil-nitrit, nitrát vagy fogadásakor intravénás beadása izoproterenol).
Cimptomy változatos és nem specifikus betegség kapcsolatos hemodinamikai zavarok (diasztolés diszfunkció, dinamikus elzáródása kiáramlási traktus, mitrális regurgitáció), miokardiális ischaemia, keringési rendellenességek és a vegetatív szabályozás megsértése elektrofiziológiai folyamatok a szív. A számos klinikai megnyilvánulási formája nagyon nagy: a tünetmentes is folyamatosan halad, és nehéz gyógyszert formák kíséretében súlyos tüneteket.
Növeli a diasztolés nyomás a bal kamrában miatt diasztolés diszfunkció, dinamikus elzáródása bal kamrai kiáramlási traktus nyilvánvaló nehézlégzés nyugalomban és fizikai megterhelés, a fáradtság és a gyengeség. Nyomásnövelési a kisvérköri kíséri az akut bal kamrai elégtelenség (általában éjszaka - kardiális asztma, alveoláris tüdőödéma).
Dobd ejekciós frakció sportolás közben, vagy szívritmus-zavarok kíséri romló agyi keringés. Átmeneti vérellátási az agyi struktúrák megnyilvánuló átmeneti eszméletvesztés (syncope), vagy közeli ájulás (hirtelen gyengeség, szédülés, sötétítő, a szem, a zaj és a „szűk keresztmetszet” a fül).
Echocardiogram - a fő módszer a diagnózis a HCM. Diagnosztikai kritériumai alapján HCM echocardiogram adatok:
- Aszimmetrikus kamrai septum hypertrophia (> 13 mm)
- A szisztolés elülső mozgás a mitrális billentyű
- Egy kis üreg a bal kamra
- Hypokinesia a interventricular septum
- Mid-szisztolés aorta szelepfedél
- Kamrán belüli nyomás gradiens egyedül több, mint 30 Hgmm. Art.
- Kamrán belüli nyomás gradiens terhelésnél több, mint 50 Hgmm. Art.
- Normo- vagy hyperkinesis a bal kamrai hátsó falat
- Csökkent a lejtőn diasztolés terjed az elülső betegtájékoztató a mitrális billentyű
- Mitrális prolapsus mitrális regurgitáció
- bal kamrai falvastagság (diasztolé) nagyobb, mint 15 mm
Ha egyedül elzáródása bal kamrai kiáramlási traktus nincs jelen, akkor váltanak egy gyógyszert (amil-nitrit inhalációt izoprenalin, dobutamin) vagy funkcionális képek (Valsalva teszt, fizikai terhelés), amelyek csökkentik vagy növelik az előterhelés a bal kamra kontraktilitás.
A szívkatéterezés és angiográfia végeztek, hogy felmérjék a koszorúér-ágy előtt mioektomiey vagy műtét a mitrális billentyű, valamint, hogy megtudja az okát szívizom-ischaemia. Ebben az esetben, a jellemző tulajdonságait HCM következők:
- Kamrán belüli nyomás gradiens szinten középső szegmense a bal kamrai kiáramlási traktus vagy
- nyomás görbe az aortában formájában kupola-csúcs (eredményeként elzáródása a bal kamrai kiáramlási traktus)
- Növeli a diasztolés nyomás a kamrákban
- Növekszik PAOP
- Nagy hullám V a görbe Ppcw (egyaránt előforduló, mert a mitrális regurgitáció, valamint amiatt, hogy a nyomásnövekedés a bal pitvarba).
- Növelése a nyomás a pulmonális artériás
Szívizom-szcintigráfia és a pozitronemissziós tomográfia
A hipertrófiás kardiomiopátia, szívizom-szcintigráfia van néhány funkciók, de általában az értékét a diagnózis ischaemia ugyanaz, mint máskor. Kitartó felhalmozási hibák jelzésére hegesedés szívinfarktus után, általában csökkenése kíséri a bal kamra funkció és a terhelési tolerancia gyenge. Váltvaforgató felhalmozódása hibák azt jelzik, iszkémia által okozott csökkenése koszorúér tartalék normál artériák vagy koronáriás ateroszklerózis. Váltvaforgató hibák gyakran nem mutatkoznak, azonban úgy tűnik, hogy növeli a hirtelen halál, különösen a fiatal betegeknél hipertrófiás kardiomiopátia esetén. Amikor izotóp ventrikulográfia tudja azonosítani lassú töltés a bal kamra és a meghosszabbodása állandó térfogat pihenést.
A pozitron emissziós tomográfia - érzékenyebb módszer, sőt, lehetővé teszi, hogy fontolja meg, és kiküszöbölje együtt járó zaj jel csillapítás. A pozitronemissziós tomográfia a fluor-dezoxiglükóz megerősíti subendokarlialnoy iszkémia által okozott csökkenése koszorúér tartalékot.
A jelenlegi megközelítések a hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére
Minden egyének HCM, beleértve a patológiai mutáció hordozók nélkül fenotípusos megnyilvánulásának kezelésére és tünetmentes betegség, kell, hogy legyen dinamikus megfigyelés, amelynek során felméri a természete és súlyossága morfológiai és hemodinamikai zavarokat. Különösen fontos a faktorok azonosítására, amelyek meghatározzák rossz prognózissal és fokozott a hirtelen halál (különösen a rejtett, prognosztikai jelentősége szívritmuszavarok).
Korlátozása jelentős fizikai tevékenység és a tilalom sport okozhat romló szívhipertrófiára megnövekedett kamrán belüli nyomás gradiens és a hirtelen halál kockázatát.
Fel kell ismerni, hogy a kezelés a HCM genetikailag okozott betegségek, általában felismerhető egy későbbi szakaszban, amíg lehet nagyrészt tüneti és palliatív. Mindazonáltal a fő feladata az egészségügyi intézkedések nemcsak a megelőzés és a korrekció a fő klinikai megnyilvánulása a betegség javítása az életminőség a betegek, hanem pozitív hatást gyakorol a prognózist, megelőzésére esetek BC és a betegség progresszióját.
Az alapgyógyszer HCM tartalmazhat készítmények negatív inotróp hatások: β-blokkolók és kalcium csatorna blokkolók. Kezelésére nagyon gyakori ez a betegség a szív-aritmia is használják dizopiramid (IA osztályú antiaritmiás szer) és amiodaron.
Előnyben részesítjük a β-blokkolók nélkül belső szimpatomimetikus aktivitással rendelkeznek. A legnagyobb tapasztalat gyűlt használatával propranolol (obzidan, Inderal). Ez előírt kiindulva 20 mg 3-4 alkalommal egy nap, fokozatosan növelve a dózist a vezérlő impulzus és a vérnyomást (BP) a maximálisan tolerálható a legtöbb esetben, 120-240 mg / nap. Lehet használni kívánják, nagyobb dózisú gyógyszer, mivel a hatás hiányát a β-blokkoló terápia, valószínűleg a nem megfelelő dózis. Ugyanakkor nem szabad elfelejteni, hogy a növekvő adagban szignifikánsan növeli az ismert mellékhatásai.
Invazív kezelések:
1. Chrezaortalnaya septum miektomiya
Hiányában a klinikai hatás a hatóanyag kezelés tüneti betegek III-IV funkcionális osztályú besorolás a New York Heart Association kifejezett aszimmetrikus hipertrófia és IVS subaortal nyomásgradiens egyedül, egyenlő 50 Hgmm. Art. vagy több, sebészeti kezelés. Klasszikus technikával - chrezaortalnaya septal miektomiya javasolt Agmorrow. Fiatal betegeknél, akiknek a családjában a hipertrófiás kardiomiopátia súlyos klinikai tünetekkel és jelzi a korai Sun rokonok értékeket a beteget meg kell bővíteni. Néhány helyen, azt is végezni esetek jelentős látens akadályt. Általában potenciális jelöltek sebészi kezelés nem kevesebb, mint 5% -a betegek száma hipertrófiás kardiomiopátia. Működés biztosítja a jó tüneti hatást teljes megszüntetése vagy jelentős csökkentése kamrán belüli nyomás gradiens 95% -ánál, és jelentős csökkenése végdiasztolés nyomás a bal kamrában a 66% -ánál. Sebészeti letalitás jelenleg megközelítőleg 1-2%, ami hasonló egy éves halálozás során gyógyszeres kezelés (2-5%). Bár közben a legtöbb korábbi vizsgálatok nem találtak szignifikáns hatása sebészeti kezelés a prognózist a HCM, a munkálatok S. Seiler et al. azt mutatja, a javulás a 10 éves túlélési arány operált betegek 84%, szemben a 67% a kezelt csoportban gyógyszert. Vannak beszámolók olyan 40 éves nyomon követés után a kiégett miektomii.
2. valvuloplasztikának vagy mitrális
Egyes esetekben, a jelen lévő további indikációk súlyosságának csökkentésére mitrális regurgitáció és elzáródása egy művelet egyidejűleg valvuloplasztikának vagy alacsony profilú protézis mitrális billentyű protézis. Ahhoz, hogy javítsa a hosszú távú eredmények miektomii lehetővé teszi az azt követő hosszabb kezelés verapamil, javított diasztolés funkció, hogy nem érhető el a sebészi kezelése.
3. kivágása a interventricular septum
Azt kifejlesztett és sikeresen alkalmazzák eltér a klasszikus technikával miektomii. Különösen NTSSSH őket. Bakulev élén akadémikus L. Bokeria kifejlesztett egy technikát kimetszése hipertrófiás interventricular septum területe a kúp alakú rész a jobb kamra. Ez a módszer a műtéti korrekciója obstruktív HCM rendkívül hatékony, és lehet egy választott módszer azokban az esetekben egyidejű elzáródása kimeneti szakaszainak mindkét kamrát, valamint abban az esetben elzáródása a bal kamrai srednezheludochkovoy.
4. katéteres abláció septum
Egy másik alternatív kezelési módszer tűzálló obstruktív HCM transzkatéteres alkoholt septum abláció. A technika magában foglalja az infúziós vagy egy ballon katéteren keresztül a septum felszúró ága 1-3 ml 95% -os alkohollal, ami hipertrófiás szívizom kártya IVS, addiktív 3-10 tömeg% LV miokardium (IVS 20% tömeg). Ez vezet jelentős csökkenését súlyossági kiáramlási traktus elzáródása és a mitrális billentyű-elégtelenségben, objektív és szubjektív tünetek a betegség.
A Volyn kórház tökéletesített technika teljesítmény katéteres abláció septum HCM. A pozitív eredmény a beavatkozás viszonylag alacsony a szövődmények kockázata.