trombocitopénia purpura
trombocitopénia purpura
Thrombocytopeniás purpura kombinált egész csoport betegségek és szindrómák által okozott csökkenése a vérlemezkék száma a perifériás vérben, minthogy megnövelt a megsemmisítés, a nem megfelelő képződését és emelkedett a fogyasztás. Kóros elváltozásai vagy az oka vérlemezke vérzés 80% -ában, a trombocitopénia - annak leggyakoribb tünet.
Az okok a thrombocytopenia lehet a következőkben szerepel.
• thrombocytopenia miatt megnövekedett vérlemezke pusztulás:
- örökletes formái (enzimek glikolízis okozta hibák vagy Krebs-ciklus);
immun (alloimmun, transimmunnye, geteroimmunnye, autoimmun):
preimmun-(mechanikai megsemmisítése vérlemezkékből, ha hemangiomák, lépmegnagyobbodás különböző eredetű, műbillentyű
• thrombocytopenia elégtelensége miatt vérlemezkék (hematológiai rosszindulatú betegségek, aplasztikus anémia, valamint a hipo-, V12DA, APG).
• thrombocytopenia miatt fokozott vérlemezke-fogyasztás (DIC).
A legváltozatosabb csoportját trombocitopénia okozta megnövekedett vérlemezke destrukció. Örökletes formák rögzített ritkán (nem több, mint 25%), és vannak társítva hibája enzimekkel glikolízis vagy Krebs-ciklus, amely kárt okoz a vérlemezke membránjához és lerövidíti az élettartamát. Szerzett formák teszik ki a legtöbb a trombocitopénia, a legfontosabb a immun alakú (különösen autoimmun). Autoimmun formák kialakulásával kapcsolatos autoantitestek (antitestek) elleni saját vérlemezkék. Időtartam forgalomban ilyen sejtek a véráramban csökken a normális 7-10 nap több órán keresztül, mert a makrofágok fagocitáljanak reticuloendothelialis rendszer.
Autoimmun trombocitopénia formák lehetnek tüneti és szolgálja részeként bármely betegségek (SLE, krónikus aktív hepatitis, stb). Ha nem tudja meghatározni az oka a megjelenés, akkor beszélünk idiopátiás autoimmun thrombocytopenia, amelyeket úgy kell tekinteni, mint önálló betegség.
Alloimmun és transimmunnye formában rögzített kizárólag az újszülött, autoimmun és geteroimmunnye (szembeni antitestek kialakulását egy fix vérlemezkék az idegen antigén - virális hatóanyag) formák - felnőtteknél.
Thrombocytopenia elégtelensége miatt vérlemezkék (mint általában, a különböző betegségek a hemopoietikus rendszer) - egy része az alapbetegség. Ennek súlyossága széles határok között változhat.
Thrombocytopenia miatt megnövekedett fogyasztás - kötelező része DIC és súlyosságától, valamint a fogyasztás Coagulopathia meghatározza a súlyossága a DIC.
Tovább fog leírni a diagnosztikai keresési idiopátiás trombocitopénia purpura immunrendszer az eredete.
Az idiopátiás trombocitopénia purpura
Az alapja az idiopátiás trombocitopéniás purpura (ITP) növeljük a vérlemezke destrukció lép-makrofágok, köszönhetően a rögzítés a felszínen az első antitest (IgG), lehetőleg elő limfoid szövet és a lép a betegek ellen a saját antigének a vérlemezkék. Ennek eredményeként drámaian lerövidíti a vérlemezkék élettartama (akár néhány óra helyett 7-10 nap normális). Válaszul a megnövekedett vérlemezke pusztulás következik be kompenzációs erősítése termelésüket a csontvelő egy párszor. Ezt támasztja alá az a növekedés a megakariociták száma a csontvelőben és a hiányzó vérlemezkék körülöttük, jelezve, hogy nagyobb hozzáférést biztosít a véráramba, de nem a hiánya „otshnurovku”.
Az ITP alapján közel 95% thrombocytopenia. Évente érzékeli 10-125 friss esetek ITP millió lakosra. ITP minősül akut, ha rövidebb ideig tart, mint 6 hónap. Hosszabb esetek ITP kell tekinteni, mint egy krónikus ITP. Akut formájában ITP gyakran csecsemők. 75% -ában a vége teljes gyógyulás. Felnőttek gyakran szenvednek krónikus ITP kiviteli alakban, és legfeljebb 5% -uk kivéreztetéssel megölünk (főként az agyi vérzés). ITP nőket érinti gyakrabban (4-szer gyakrabban, mint a férfiak) a fiatal és középkorú.
A klinikai kép a betegség határozza meg a vérzéses szindróma. Jellemzően, a betegség áramló hullámok „csendes” időszakok súlyosbodása megszakad, amelynek során ismétlődik vérzéses szindróma (amplifikált), csökkenése kíséri a vérlemezkeszám a perifériás vérben.
Az első szakaszban a diagnosztikai keresési tájékoztatást nyújt a beteg panaszai a bőr vérzések és vérzés a nyálkahártyákat. Külsőleges vérzések után kialakult kisebb trauma, vagy spontán módon, és gyakran találhatók az elülső felületén a törzs és a végtagok (általában - a belső felületén). A kábítószerek területén injekciók keletkezhetnek nagyobb vérzés. A betegek azt is megjegyzik, vérző fogíny és orrvérzés. Foghúzás után vérzés jelentkezik azonnal. Ritkábban, beteg számolt vérköpés, vérzés a gyomor-bélrendszer és hematuria. A nők panaszkodnak a méhvérzés vagy több nehéz és elhúzódó menstruáció. Néhány beteg jelezte, hogy korábban a tanulmány a vér
trombocitopénia észlelt, az amplifikációs idők vérzések jár együtt kifejezett csökkenése vérlemezkeszám. Végül, a betegek jelentse a sikeres kezelés glükokortikoidok (prednizolon) vezet, hogy csökken a vérzés, és nőtt a vérlemezkék számának. Néhány betegnél a korábban javasolt lépeltávolítás. Az adatok története segíthet az első helyen, hogy tisztázza az örökség a betegség. A létezése anomáliák a közvetlen család a téma lehetővé teszi annak feltételezésére, és hozza létre a genetikai etiológiájában thrombocytopenia.
A második szakaszban a diagnosztikai keresési egy a betegség súlyosbodását mutatható foltos kiütéses típusú vérzés - vérzés elhelyezkedés elülső felülete a törzs és a végtagok, és ezek recept eltérő: együtt a sötét kék jelzés lila, zöld és sárga foltok. A mintákat a kapilláris törékeny (tünetek összehúzásával hám) pozitív. Változások a belső szervek általában nem kimutatható, de néhány betegben jegyezni növekedését a lépben, különösen, ha thrombocytopenia kombinált hemolitikus anémia. Fokozott máj nem jellemző thrombocytopenia. Néhány betegnél a betegség súlyosbodását jelentősen növelheti a nyirokcsomókban (különösen a nyaki), és a megnövekedett testhőmérséklet (legfeljebb subfebrile).
Döntő a harmadik szakaszban a diagnosztikai kereső, amely során vizsgálni etiológiájában vérzés. Először is, vegye figyelembe a vérzési idő és thrombocytopenia (akár a teljes eltűnés vérlemezkék perifériás vérből). Visszahúzás egy vérrög a magasságban a thrombocytopenia hiányzik. Amikor a vérlemezkék száma meghaladja a 50h109 / l, a vérzéses szindróma ritkán mutatható ki. Megjegyzés: a változások a vérlemezke alakú (nagy, atipikus formában, kevés konkrét részletesség).
Véralvadási vérzéscsillapítás nem változott (FTI, APTI).
Citológiai képet a csontvelő általában nem változott, de a betegek többsége növelte a megakariociták száma (domináló fiatal formák).
Diagnózis A betegség a felismerésen alapul kiütéses vérzés-típusú foltos kombinálva thrombocytopenia nem kiváltható bizonyos okok (fertőző betegség, drogok), normál vagy megnövekedett számú megakariociták a csontvelőben és a vérlemezkék hiányzik otshnurovki. Nagy jelentőséggel bír a diagnózis közlésének jótékony hatása abban prednizolon.
Amikor a differenciál diagnosztikájában hematológiai rosszindulatú törölni kell, V12DA, GA (Marchiafava-Micheli betegség) és az AA. Emlékeztetni kell arra, hogy az autoimmun thrombocytopenia lehet a debütáló SLE.
ITP (autoimmun) meg kell különböztetni a immun (geteroimmunnoy) trombocitopénia után bekövetkező vírusfertőzést vagy bizonyos gyógyszerek. Geteroimmunnye thrombocytopenia fordulnak elő akut módon a gyermekek és az idősek. Abbahagyása után trombocitaszám fokozatosan helyreáll. A jelenséget a vérzés általában kifejezett kicsit. Ezzel szemben, autoimmun trombocitopéniás purpura, gyakran miután krónikus lefolyású, a továbbiakban thrombocytopenia felmerül.
Alapvető autoimmun trombocitopénia purpura, amelyek célja a vérlemezkék száma, áll alkalmazása glükokortikoid splenectomiára és rendeltetési immunszupresszív szerek (citosztatikum).
A kezelés kezdődik rendeltetési prednizolon dózisban 1 mg / testtömeg-kg és ezt követő redukciót és fokozatos a gyógyszer visszavonására normalizálása után a vérlemezkeszámot és a megszüntetése a klinikai és laboratóriumi jelei a betegség. Bizonyos esetekben egy ilyen persze vezethet a hosszú távú remisszió, vagy akár végleges gyógyulást. Azonban, mint általában, miután a teljes eltörlése prednizolon, vagy akkor is, ha megpróbáljuk csökkenteni a dózist megismétlődését igénylő visszatérés a kezdő adag.
Hiányos és bizonytalan kezelés hatását a prednizolon (általában - 3-4 hónap attól a pillanattól fogva), amelynek jelzések lépeltávolítás vagy immunszuppresszív célra. Splenectomia pozitív hatással van a 80% -ában. Ennek eredményei jobbak, amikor a normalizáció vérlemezkeszám jelentkezik, miután megkapta egy kis adag a prednizolon. Attól függően, hogy a hatás a splenectomia, ezt követően egy kezelés prednizolon kurzusok lényegesen alacsonyabb dózisokban, mint a műtét előtt. Egyes betegeknél, splenectomia nem ad határozott hatást, majd beadott citotoxikus szerek: azatioprin (2-3 mg / testtömeg-kg per nap), vagy a ciklofoszfamid (200-400 mg / nap) 3-5 hónapig.
Egy másik, hogy a fenti kezelés - intravénás beadása nagy dózisú immunglobulin. A hatóanyagot az arány 200-400 mg / kg naponta intravénás csepegtető infúzió formájában 1-5 nap. Az ilyen kezelést végeznek egy eredménytelenség vagy nem tudja használni a glükokortikoidok növelése érdekében a vérlemezkék száma, hogy biztosítsák teljes hemosztázis során eltávolították a lépét. Időtartam vérlemezke helyreállítási hatás monoterápia immunglobulin nagy dózisban anélkül utólagos lépeltávolítás tól 14 és 28 nap.
A krónikus formája a betegség, amelyet az jellemez, alacsony vérlemezkeszám a vérben (kevesebb 20h109 / l), és amely kíséri a különböző vérzés tünetei, alkalmazásával hatóanyagok, amelyek stimulálják a más részein hemosztázis: etamzilat (antifibrinolitikus hatás) 0,25 mg
3-4 alkalommal naponta, orálisan vagy Dicynonum * (aktiváló hatása a szintézisét tromboplasztin - glikoprotein sejtmembránok). 2-4 mg minden 4-6 órában is alkalmazhatók natív fagyasztott plazmát dózisban 600 ml / nap.
A vérzés megszűnt különböző hemosztatikus eszközökkel (hemosztatikus szivacs tamponádot a aminokapronsav). Vérátömlesztés betegeknél ITP végzik csak egészségügyi okokból; kell önteni a mosott és egyénileg kiválasztott eritrociták.