Mik a fajta palmoplantar keratosis
Egyéb nevek a betegség - eiszarusodás. Típusok palmoplantaris keratosis - egy csoport keratinizációs jellemezhető betegségek túlzott rogoobrazovaniem elsősorban a tenyér és talp.
Mik a fajta palmoplantar keratosis?
A természet a klinikai kép típusok palmoplantaris keratosis lehet diffúz, folyamatos lézió az egész felületén a tenyerek és a talpak (keratoderma Unny- pirítós, Meleda, Papillons-LEF et al.). és lokalizált, részletekben, amelyek a túlzott keratinizációs gócok található (palmoplantaris keratosis Buschke-Fischer-Brauer et al.)
Palmoplantar keratosis Unna-Toast egyfajta bőrbetegség
Palmoplantaris keratosis Unna-Toast (keratómiával veleszületett palmaris-plantaris) - egy gyakori formája az örökletes diffúz keratoderma, azzal jellemezve, palmoplantaris keratosis váltás nélkül, hogy más területeken a bőr. Típus öröklés tehát forma palmoplantar keratosis autoszomális domináns. A betegség az élet első éveiben formájában enyhe megvastagodása a bőr a tenyéren és a talpon.
Fokozatosan diffúz keratosis növekszik 4-5 év, ritkán később ebben a korban, a klinikai kép, a betegség teljesen kialakult. Horny rétegek pas tenyéren és a talpon (néha csak pas talp) sima, sűrű, sárga színű, élesen meghatározott éle, amely körül egy erythemás keréktárcsa szélessége 1-3 mm. A folyamatot kíséri a helyi hyperhidrosis.
Szövettanilag ortogiperkeratoz felfedi, granulosa, acanthosis, a bőrben - kis perivascularis gyulladásos beszűrődést. Haj, fogak nem változott. Nails lehet megvastagodott (18% -ában), de nem disztrófiás. Vannak csontritkulás és oszteoiízisre a phalanxán deformáló arthrosis a interphalangealis ízületek bonyolítja gombás fertőzés folyamatát.
Palmoplantar keratosis Meleda egyfajta bőrbetegség
Palmoplantaris keratosis Meleda (keratosis örökletes transgradientny) - forma örökletes diffúz keratoderma, ahol az átmeneti keratózis, palmoplantaris felületekkel hátoldalán a kéz, láb, könyök régió, térd ízületek (transgradientny keratózis). Meghatározza az első alkalommal között vérrokon Meleda lakosság a sziget.
Típus öröklés tehát forma palmoplantar keratosis általában autoszomális recesszív. Az első tünetek a betegség fordul elő gyermekkori formájában perzisztens erythema hámlás a bőr a tenyéren és a talpon. Ezt követően aktinikus bőr fokozott, és 15-20 év a tenyerek és a talpak kérges rétegek látható masszív tan fekvő kompakt lemezek, erythema tárolt csak abban a formában egy lila-bíbor keréktárcsa szélessége több milliméteres a periférián a kandalló. Szövettanilag felfedi hyperkeratosis, acanthosis néha a bőrben - kis lymphohistiocytic gyulladásos beszűrődés. Az ilyen típusú palmoplantar keratosis tipikus helyi hyperhidrosis felület keratosis elváltozások általában nyirkos, fekete pontok kiválasztó csatornák a verejtékmirigyek. Horny rétegek át rá a hátsó felülete a kezek, lábak, könyök régiót és egy térd, fájdalmas mély repedések alakult ki a felületére annak (különösen a sarok).
Kombinációjával jellemzett atópiás dermatitis, szövődmények folyamat pyococcus fertőzés, köröm disztrőfía azok éles vagy sűrítő koilonychia. Tapasztalhat változásokat az EEG, mentális retardáció, Syndactyliát, repedezett nyelv, gót ég.
Keratoderma Papillons-Lefebvre, mint egyfajta bőrbetegség
Keratoderma Papillons-Lefebvre (Papillons-Lefevre-szindróma) - örökletes diffúz keratoderma, kombinálva a periodontális betegség és gennyes bőrfertőzések és a rágógumi. Típus öröklés tehát forma palmoplantar keratosis autoszomális recesszív. A betegek jelentős csökkenését a pajzsmirigy és a hasnyálmirigy, károsodott leukocita funkcionális aktivitással, csökkent fagocita aktivitást a neutrofilekben és az érzékenység a T és B limfociták mitogének. A klinikai kép általában manifesztálódik éves kor között 1 és 5 év (általában 2-3 év élettartam) formájában erythema a tenyerek és a talpak borítja kérges rétegek, amelynek intenzitása fokozatosan növekszik.
Sok keratosis gyakran túl tenyér-talp felületén hátul a kezek és a lábak, a terület a sarok (Achilles) ín, térd és a könyök ízületek. Az ilyen típusú kéz-láb keratozaHarakteren lokalizált hyperhidrosis. Szövettanilag felfedi hyperkeratosis, parakeratosis szabálytalan, a bőrben - kis gyulladásos beszűrődést. A sejteket az elszarusodott és szemcsés rétegek mutatnak lipid-vacuolumok megsértése tonofibrils keratogialinovyh struktúrák és pelletek. Nails gyakran disztróf (fénytelen, törékeny), a haj nem változott. Évesen 4-5 év eredményeként tartós ínygyulladás alakul progresszív periodontális betegség kialakulását gennyes alveoláris zsebek, gyulladás és degeneráció az alveoláris folyamatok korai fogszuvasodás és a fogak elvesztése, egy anomália a fejlődés. Lehetséges meszesedés dura arachnodactyly, akroosteoliz.
Palmoplantar keratosis Buschke-Fischer-Brauer egyfajta bőrbetegség
Palmoplantar keratosis Buschke-Fischer-Brauer (keratózissal pont szétszórt Buschke-Fischer) - a leggyakoribb formája az örökletes fokális eiszarusodás. Az öröklődés autoszomális domináns. Az első tünetek ugyanabban az időben, mint palmoplantar keratosisok jelennek serdülőkorban vagy később (15-30 év). A bőr a tenyér, talp és meghajlításával az ujjak jelennek kanos csomók - „gyöngy” értéke 2 és 10 mm átmérőjű, ami viszont a sűrű sárgásbarna horny dugók kráter szélén. Amikor kilökődés központi kráter-horny tömeg marad mélyedésbe. Izzadás ugyanabban az időben, mint palmoplantar keratosis nem törött. Szövettanilag felfedi hyperkeratosis azzal parakeratosis a központi része, egy kis acanthosis a dermiszben - enyhe perivascularis gyulladásos beszűrődést.
Hogyan kezeljük típusú palmoplantar keratosis?
eiszarusodás diagnózis alapja elsősorban a klinikai adatokat. A differenciáldiagnózis végezzük különböző formái keratoderma, pszoriázis, ekcéma disgidroticheskoy.
Kezelés: retinoidok (tigazon, neotigazon stb) - 0,5 mg / kg per nap több hétig, Aevitum, angioprotectors (teonikol, Trentalum et al.); helyileg: keratolitikus kenőcs (20% szalicilsav kenőcs Arievich disznóparéj.). Minden típusú palmoplantaris keratosis hatásos só fürdők, fonoforézis A-vitamin .20% dimexide, lézeres kezelés. Amikor eiszarusodás Papillons-Lefebvre a kezelést az antibiotikum és a fogak egészsége.
További cikkek a témában: