Krónikus mielogén leukémia - a betegség Hematológia
Krónikus mielogén leukémia - tumorsejt szubsztrát alkotó granulociták, főként neutrofilek. Krónikus mieloid leukémia fordul elő az emberek minden korban, leggyakrabban kor között 20-50 éves, a férfiak és a nők szenvednek azonos gyakorisággal.
A etiológiája és patogenezise a krónikus mieloid leukémia
A hatása a krónikus mieloid leukémia ionizáló sugárzás, kémiai szereket. A betegség társított jellemző kromoszomális rendellenesség - Philadelphia (Ph') Kromoszóma, amely abból adódik, reciprok transzlokáció részét kromoszóma hosszú karjának 22 kromoszóma 9. A biológiai mechanizmusa ebben a kromoszómális rendellenességek kevéssé ismert; A legújabb adatok szerint, a kromoszóma szerkezetátalakítás, beleértve az előfordulása Ph'-hromosomy oka lehet, hogy az aktiválás celluláris onkogének - genetikai lókuszok az emberi DNS-t, a homológ DNS-vírusok okozó rosszindulatú daganatok a fertőzött állatokat. ph'-hromosoma találtak krónikus mielogén leukémia csontvelő sejtek minden vonal, kivéve a makrofágok és T-limfociták, ami azt jelzi, a valószínűsége mutáció polypotent korai hematopoietikus őssejtek.
A krónikus mieloid leukémia áthalad két fázis - akut és krónikus (blasztos krízis). Erőszakos fázis eredményeként a tumor progressziójának, ebben az időszakban, a betegség hasonlít akut leukémia, mint a csontvelő és perifériás található nagy mennyiségben blaszt sejtek. Rosszindulatú blasztos fázist tükröződik a citogenetikai változások: Amellett, hogy Ph'-hromosomy gyakran mutatnak aneuploidia és más rendellenességek kariotípus (triszómia kromoszómák 8, 17, 22).
Clinic krónikus myeloid leukémia
A diagnózis időpontjában a betegek általában már kiderült leukocytosist és lépmegnagyobbodás. A kezdeti időszakban a alkalmazás nem áll rendelkezésre, és a betegséget diagnosztizáltak mellékesen során vérvizsgálat, akkor ott a tünetek - gyengeség, fáradtság, fogyás, hasi diszkomfort. Splenomegalia gyakran jelentős, vannak infarktusok a lépben. Normális esetben a májban is fokozódik, lehetséges leukémiás beszűrődés más szervek - szív, tüdő, idegek gyökerei.
Laboratóriumi adatok krónikus myeloid leukémia
Stádiumú CML-ben leukocita száma eléri a 200-400- 109 / l, és bizonyos esetekben - 800- 1000- 109 / l. A leukogram meghatározott eltolási hogy promielocitákra és a mielocitákra, mieloblasztok is előfordulhat elszigetelt, általában csak nagy leukocytosis.
Fontos jellemzője a hematológiai megjelenő még a korai szakaszában a betegség a tartalmának növekedése bazofil és eozinofil fehérvérsejtek különböző mértékben zrelosti.Kolichestvo normál vérlemezkék vagy több, nagy és hosszú időn keresztül a betegség; thrombocytopenia, fordul elő a végső lépésben, vagy eredményeként kemoterápiás kezelést. Vérszegénység a legtöbb esetben megjelenik a progresszió a folyamatot. Anaemia, feltehetően a befolyása hiperpláziás lépben, valamint a látens gemoliza.Pri myelosis leukocytosis kísérheti növekedést a szérum cianokobalamin, valamint a növekedést a szérum cianokobalamin-kötő képességét, hiperurikémia. Szinte minden betegnél jelentősen csökkent aktivitását alkalikus foszfatáz granulociták.
Egy vizsgálatban csontvelő kapott sternális punkció feltárta megnövekedett sejtszámok (myelokaryocytes), ahol a citológiai minta közel azonos a minta vér, de ellentétben a keneteket a perifériás vér megakariociták és eritroblasztokat. Krónikus mielogén leukémia nagyon jellemző növekedése a megakariociták száma, hogy továbbra is fennáll egy jelentős időszakra betegség. Számuk csökkenése a csontvelőben fordul elő párhuzamosan számának csökkenésével a perifériás vér vérlemezke során súlyosbodását leukémiás csontvelő protsessa.V trepanate még viszonylag alacsony szinten a fehérvérsejtek a vérben általában egy jelölt trehrostkovaya myeloid hiperplázia szövet, hiányzik zhira.Pri szúrt lépmegnagyobbodása egy telepített a betegség stádiuma, a túlsúlya a mieloid sejtek.
Krónikus mielogén leukémia az egyetlen, ahol következetesebben (90% -ában) feltárta kromoszomális marker leukémiás sejtek (Ph'-hromosoma) .Ph'opció-negatív krónikus mieloid leukémia a gyermekek és felnőttek, jellemzi kedvezőtlenül alakult és az alacsony várható élettartam bolnyh.Hronicheskaya szakaszában betegség tart 3-5 évig, majd a betegség rosszabbodása, fejlesztése robbanás válság idején, amely elpusztítja a több mint 85% -ánál. Néhány beteg blasztos fázisátalakulás mindössze néhány hét van hátra az első jelei a betegség. Előfordul, hogy a megbetegedést először ebben a fázisban, ellentétben az akut leukémia áll jelenlétében Ph'-hromosomy. Nincs egy teszt, amellyel meg tudjuk jósolni a kezdeti robbanás válság, míg ugyanabban az időben, korai jeleit, ismertek - a növekvő leukocytosist, lépmegnagyobbodás, progresszív anaemia, thrombocytopenia tűzálló korábban hatásos terápia. Néhány betegnél tűnhet vnekostnomozgovye tumor, gyakran a nyirokcsomók, illetve a bőr, illetve a fejlődő osteolysist.
Erőszakos fázisban a természetben (származás) van mieloid vagy limfoid. Myelogenous válság emlékeztet akut mieloid leukémia, 1/3 a blaszt sejtek jellemzőt limfoblasztoknál tartalmaznak TdT és a közös akut limfocitás leukémia antigént; jellemzői blasztos sejtek fontos, amikor kiválasztják a terápia robbanás válság.
Diagnózis és differenciáldiagnosztikája a krónikus mieloid leukémia
Krónikus mieloleykotsitoz diagnosztizált detektálásával kifejezve neutrofil leukocytosis balra eltolási, lépmegnagyobbodás. Differenciál diagnózis magában leukemoid mieloid típusú reakciók kapcsolódó fertőzéseket és tumorokat. Ezzel szemben, a krónikus myeloid leukémia leukemoid reakciók jelentősen növelte aktivitását alkalikus foszfatáz a neutrofil és az offline Ph'-hromosoma.Dobrokachestvenny kiviteli alakban .malom betegség továbbra is növekszik a száma a fehérvérsejtek és vérlemezkék különbséget kell hasonló myeloproliferativ betegségek - subleukemic myelosis és néha eritremii.
Hematológusok Moszkvában
Az ár 2200 rubel. 2100 rubelt.
Különlegességek: Hematológiai.
Ekaterina Smirnova Archilovna
A belépőjegy: 22002100 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 100 rubelt.
Az ár 2200 rubel.
Szakterület: Gyógyítás, hematológia. Nefrológiai.