dzhivonsa szindróma (myoclonus kor távollét)
A legjellemzőbb szindróma reflex idiopathiás generalizált epilepszia (IGE) egyértelmű klinikai jelek és EEG.
3% epilepszia felnőttekben és 13% között IgE hiányzás.
Age a betegség debütáló
2-től 14 éves korig, a csúcs 6-8 év.
Paul
A nőstények beteg 2-szer gyakrabban.
Neurológiai és mentális állapot
norma
a klinikai tünetek
Triad jellemzők (1) kora myoclonus a távollét és a nélkül, távollét; (2) a paroxizmális EEG és Klinikai támadások záráskor a szemek; és (3) a fényérzékenység. Myoclonus század - a legfontosabb megkülönböztető jegye ennek a szindrómának: észrevehető rángatózó kor, gyakran kombinálva klónusos-vezet fel a szemgolyó és a fej (myoclonus század nélküli távollét). Egyidejűleg vagy közvetlenül utána myoclonus előfordulhat kifejezetlen megváltozott tudatállapot (életkor myoclonus a távollét). Rohamok rövid (3-6 másodperc), elsısorban lezárását követően a szemet, sokszor a nap folyamán. Fényérzékenység minden betegnél. Alkalmanként, akár spontán, akár eredményeként fénystimuláció előfordulhatnak generalizált tónusos-klónusos rohamok (GTCS), különösen a háttérben az alváshiány, az alkohol, a nem megfelelő módosítása AED terápia. Esetenként előfordulhat mioklonikus rándulások a végtagokban. A 1/5 betegnél status epilepticus myoclonussal század kifejezetlen tudatzavar.
súlyosbító tényező
Zárás a szem és a fényérzékenység. A fényérzékenység csökkenti felnőttkorban. A öninduktivitása támadások ritkák.
differenciáldiagnózis
Myoclonus században gyakran tévesen értelmezte az arc- tic, de ha a szakember látta őket legalább egyszer az életükben, hogy a jövőben nem fog összetéveszteni őket más államok. Amennyiben nem megfelelő indok nélkül, hogy azt hiszik, hogy szándékosan okozott, önindukciós.
kilátás
Egész életen át tartó betegség. Myoclonus században megmaradnak, gyakran nincs látható jele a tudatzavar tünetei és fényérzékenység. Ezek nagyon ellenálló kezelés, többször előfordul a nap folyamán.
kezelés
Kerülje kiváltó tényezők. Az alkalmazott gyógyszerek valproát, clonazepam, etoszuximid, és a levetiracetám.
Az oktatási kit epilepsziák
Az epilepsziás szindrómák
C. P. Panayiotopoulos
Az Oktatási kit epilepsziák keletkezett keresztül korlátlan oktatási támogatás UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA nem vállal felelősséget a véleményhez és az ajánlott kezeléseket ezek a kötetek.