A lokalizált scleroderma a gyermekek, Grebenuk
Kulcsszavak: scleroderma - etiológia - patogenézisében - autoimmun betegségek - besorolás - klinikai formái - sclerosus zuzmó - penicillin - lidasa - biostimulants - pirogén gyógyszerek - vazoprotektory.
A cikk ismerteti a korlátozott scleroderma gyermekeknél: etiológia, patogenezis, osztályozása betegség klinikai formái és megnyilvánulásai. Gyakorlati ajánlások diagnosztikai és gyógyászati módszerek.
Kulcs szavak: szkleroderma - etiológia - patogenezisében - autoimmun betegségek - osztályozás - klinikai formái - lichen sclerosus et atrophicus - penicillin - lidase - biostimulants - a pirogén anyagok - vasoprotectors.
A dokumentum felvázolja lokalizált scleroderma gyermekeknél, etiológiája, patogenezise, osztályozás, klinikai formái és megnyilvánulásai. Gyakorlati iránymutatás diagnosztikai és gyógyászati módszerek kapnak.
V. Grebenyuk, prof. Dr. med. tudományok, vezetője Tanszék Gyermekgyógyászati Dermatology TSNIKVI Egészségügyi Minisztérium
Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Department of Pediatric Dermatology, Központi Kutató Intézet Dermatovenereologic, az Egészségügyi Minisztérium, az Orosz Föderáció
Etiológiája és patogenezise
Atrophoderma Pasini - Pierini kombinálva szalag-formában (az ágyéki régióban).
A különböző klinikai formái kiviteli alak és az operációs rendszer, és a jelenléte törölt (magzatelhajtó) megnyilvánulásának kezelésére, különböző mértékű bevonása a patológiás folyamatot a bőr és az alatta lévő szövetek nehezítheti diagnózis.
Gyakorlatilag elfogadható OS alapuló osztályozás klinikai elve [17, 19, 20].
I. plakk alak variánsa (változatok):
1) indurativnyy-atrófiás (Wilson);
2) Felületi "bíbor" (Gougerot);
3) keloidopodobnaya;
4) nodosum, mély;
5) bullosus;
6) általánosítható.
II. A lineáris formát (szalagszerű):
1) szablya;
2) keverékek Szalag;
3) zosteriformnaya.
III. Lichen sclerosus (fehér folt betegség).
IV. Idiopátiás atrophoderma Pasini - Pierini.
A dinamika a fejlesztés scleroderma elváltozások általában megy keresztül három szakaszban: bőrpír, a bőr megvastagodása és sorvadás. Amikor az egyén klinikai formái beszűrődés nem mindig kifejezett, vagy teljesen hiányzik.
A jellemzője az operációs rendszer klinikai sokféleséget. Formára jellemző foltos megjelenést különböző területein a bőr (néhány esetben, és a nyálkahártyákon). A plakkok kerek, ovális, legalábbis - szabálytalan kontúrok. Méretük - egytől több centiméter átmérőjű. színe a bőrelváltozások a rózsaszín és lila, lividnaya. A központban A plakk általában kialakítva, mint egy lemezt dermatoskleroz tömörített vagy sűrű, tömör felületi ceraceous-szürkés színezés vagy elefántcsont sima, fényes felület. A periféria a kandalló gyakran a béren kívüli lividnogo, rózsaszínes-kékes színű, lila árnyalat, ami jelzi folyamat aktivitását.
Multifokális foltos sclerosis (a háttérben pangásos bőrpír és a pigmentáció léziók dermatoskleroza).
A perifériás plakk növekedés és az új károsodások megjelenése általában akkor lassan és nem kíséri szubjektív érzés. A központok és a környező területeken a bőr előfordulhat pigmentáció és hajszálértágulat.
Az érintett bőrfelületet izzadság csökkent vagy hiányzó megsértette funkciója a faggyúmirigyek és a haj növekedését.
Egy rendkívül ritka fajta OS hólyagos, eróziós és fekélyes formában általában bekövetkezett a háttérben a bőr szklerózis periarticularis területeken. Ez akkor fordulhat elő kitörésének scleroderma. Ezt követően egymás után képező hólyagos-bullosus és eróziós-fekélyes elváltozások degeneratív változásokkal kapcsolatos bőr elmeszesedett. Lehet oki szerepet játszanak a trauma és a másodlagos fertőzés.
Számos zseb plakk scleroderma súlyos dermatosklerozom; szélén egy részük határosak rózsaszín-barnás színű.
Amikor a felület lila plakk OS (Guzhero) figyelemmel finom felületi tömítés, a kandalló, a bőr rózsaszínes-lilás egy intenzívebb szín határán a kandalló.
Amikor a szalag alakú zsebek OS lineáris, formájában sávok, leggyakrabban lokalizált mentén egy végtag, gyakran - során a neurovaszkuláris köteg. Ők is elhelyezhető körkörösen a törzsön vagy a végtagokon. Az arc, a fejbőr gyakran megjegyezte ebben a formában a forgalmazási elváltozások gyakran rubtsevidno-szablya (hasonlító heg megnyomása után kard). Vastag bőr elmeszesedett zsinór is lehet különböző hosszúságú és szélességű, barnás színű, fényes felület.
Helyett a helyét a fejbőr nem a haj növekedését. Függőleges hangsúly meghosszabbíthatja a fejbőrt, átkelés a homlok, hát az orr, az ajkak és az áll. Gyakran a folyamat magában foglalja a nyálkahártya a szájüreg.
A rezolválási eljárás kandalló van simított felületre kialakítva visszahúzási által okozott bőr atrophia, izom-és csontszövet.
Lichen sclerosus (SAL) Tsumbusha (szinonimák: fehér folt betegség, könnycsepp scleroderma) tekinthető olyan betegség, ami közel van a klinikáról a korlátozott felületére scleroderma, de nem teljesen azonos.
A klinikai megnyilvánulások: fehéres, szinte tejszerű papulák átmérőjét 1-3 mm, általában lekerekített alakú, elhelyezve ép bőrön. Az elején a bevezetés, hogy van egy vöröses színű, néha körül halvány lilás felni. A központban az elemek lehetnek visszahúzás. Az összefolyásnál gócok csoportosítva papulák kialakítva csipkézett körvonalai. Ezek a helyi elváltozások általában a nyak, a nemi szervek, valamint más területeken a bőr és a nyálkahártyák. Kitörések általában spontán megszűnnek, így az atrófiás gipopigmentnye vagy amelanoticheskie foltok. Felületük fényes, ráncos. Általában a kiütés nem kíséri szubjektív érzés.
Klinikai fajta SAL egy foltos formában a központokkal, elérve néhány centiméter nagyságú, lekerekített vagy szabálytalan kontúrok. A bőr ezeken a gócok vékonyított könnyen fog dobni, hogy milyen típusú gyűrött papírzsebkendőt. Amikor pemfigodnoy alakja képződik buborékok akkora, mint egy borsó, a gumiabroncs révén vékony, áttetsző áttetsző tartalmat. A törés a kialakuló buborékok erózió.
Diagnostics OS bemutatja bizonyos nehézségek korai szakaszában a betegséget. Ezt támasztja alá az a gyakori esetek diagnosztikai hibák. Lejárt hónapokig, néha évek elismerése a betegség tele van a kockázata a súlyos formák, ami oda vezethet, hogy a fogyatékosság. A következménye hosszú progresszív lefolyású is lehet a működési hiba a bőr és izomrendszer.
Hatása alatt a kezelés, csak ritkán spontán, megoldódott elváltozások (eltűnnek tömítés, piros, ragyog), a végeredmény a bőr atrophia, így gyakran túl vitiliginoznye vagy sötét foltok.
Külsőleg, a bőr hasonlít pergament. Vellus haját a maradék gócokat képeznek. Ez jelentős elvékonyodása nem csak a bőrt, hanem a mögöttes szövetekben. Ezután hagyjuk scleroderma eljárás plakk felületi gócok bőrelváltozások lényegesen kevésbé hangsúlyos.
Minden gyermek, akik szenvednek az operációs rendszer, függetlenül a klinikai formája a betegség és a pusztítás az intenzitást, hogy műszeres vizsgálat a korai diagnózis zsigeri betegség jelei szisztémás betegség. És figyelembe véve annak lehetőségét, látens jelenlegi SSD, különösen a korai szakaszában az előfordulását, értékelése a belső szervek segítségével a műszeres módszerek gyermekeknél OS legyen legalább 1 alkalommal 3 év.
Annak tudatában, hogy a gyakori szubklinikai során SSc gyermekek, vagy akár hiányában a klinikai tünetek, amelyek általában nem specifikus jellegű, a kezelőorvosnak fel kell készülnie az esetleges rendszer kidolgozása folyamatban nemcsak multifokális és a közös megnyilvánulások, hanem egyetlen korlátozott plakkok.
A hosszú távú megfigyelése NN Uvarovoy [21] 173 gyermek SSc, klinikai műszeresen vizsgáltuk, a 63% -ában a betegség kezdődött bőrelváltozások (bőr szindróma). Ebben az esetben a bőrelváltozások a közepén egy rendszer folyamat volt megfigyelhető minden betegnél. TM Vlasov [22] a klinikai-műszeres vizsgálatot 51 (25,1%) a 203 gyermekek OS azonosított visceralis változások, azaz a jelei szisztémás folyamat. Közülük - szívbetegség (scleroderma szív - zavara atrioventrikuláris és intraventrikuláris vezetési, sinus tachycardia, arrhythmia, offset intervallum S - T), a tüdő (szert bronchopulmonáris minta, diffúz vagy fokális fibrózis, ciszták a tüdőben - „méhsejt” könnyű, sűrítő interlobar mellhártya ), gyomor-bél traktus (gastritis, colitis, gyomor atonia és a nyelőcső, aritmiák, evakuálás), a vesék (csökkentés tényleges renális plazma átáramlást, proteinuria).
MN Nikitina [23] A felmérésben 259 gyermekek az operációs rendszer, egy hasonló zsigeri rendellenességek találtak. Klinikailag megkülönböztetni az operációs rendszer és a bőr szindróma nem lehetséges SSc.
A gyerekek, akik szenvednek OS mnogokursovogo kezelés és megfigyelés alatt kell állandó felügyelete gyermekorvos, bőrgyógyász és konzultál a vallomása más szakértők.
Szenvedő betegek kezelése OS gyermekek továbbra is kihívást jelent. Meg kell átfogó és bevezetési árfolyammozgások. Ugyanakkor fontos a differenciált megközelítés, amely figyelembe veszi a történelem és az eredményeket a klinikai és laboratóriumi vizsgálat, amely lehetővé teszi, hogy hozzá a megfelelő terápiát. Ezek, különösen tartalmaznia az átszervezés a szervezet, a korrekció a funkcionális zavarok, az idegrendszer, az endokrin és immunrendszert, valamint a kábítószerek patogenetikai orientáció.
A progresszív lépéseket előnyösen stacioner kezelés penicillinnel lidazy a dermatoskleroze, Dimexidum (DMSO), vitaminok. Amikor a stabilizációs patológiás folyamat hajlamos leülepedni és keményedést sclerosis megjeleníti enzimkészítmények, immunmoduláló szerek, görcsoldók, biostimulants, pirogén szerek. Fix és fokozza a terápiás hatás, és még van egy rehabilitációs hatása fizioterápiás és spa kezelés.
A penicillin ajánlott beadni előrehaladott stádiumban 1 millió egység / nap 2-3 injekció per folyamán akár 15 millió U 2-3 éves időközönként közöttük 1,5 - 2 hónap. Ritkábban alkalmazott félszintetikus penicillin (ampicillin, oxacillin).
Feltételezzük, hogy a terápiás hatás a penicillin miatt szerkezeti elem - penicillamint, amely gátolja a képződését oldhatatlan kollagént. Az is lehetséges, sanifying hatása penicillin jelenlétében gócfertőzés.
A széles körben használt enzimkészítmények ligáz és ronidazu tartalmazó hialuronidáz. Terápiás hatását a kábítószer kapcsolatos tulajdonságokat javítja a mikrokeringést a szövetekben és elősegíti rendezése sclerosis gócok. A tanfolyam 15-20 injekciót. Lidazu intramuszkulárisan injektáltunk 1 ml 32-64 UE 1 ml 0,5% novocain oldatban. Terápiás hatás növekszik, ha együtt parenterális adagolás elektroforetikusan. Tanfolyamok ismételni 1,5-2 hónap jelenlétében dermatoskleroza.
Ronidazu külsőleg, emiatt por (0,5-1,0 g) a ruhával sóoldattal. Ró egy szalvétát a lézió, rögzítő kötést egy fél nap. Természetesen alkalmazások továbbra is 2-3 hét.
A jótékony hatást scleroderma engedélyezési melegágyainak van elektroforézissel 0,5% -os cink-szulfát. Eljárások végzett minden második nap, 7 - 20 perc, során a 10 - 12 ülés.
Biostimulants (spleninnek, üveges, aloe), aktiváló metabolikus folyamatokat a kötőszövetek, elősegítik a szövetek regenerálódását és növeli reaktivitást. Spleninnek adagoljuk 1 - 2 ml intramuszkuláris, intravitreális - 1 - 2 ml bőr alá, Aloe - 1 - 2 ml szubkután során 15-20 injekciók.
Pirogén gyógyszerek növelik az ellenállást a test stimulálják a T-sejt által közvetített immunitást. Ezeknek a gyógyszereknek gyakran használják pirogenal. Ezt alkalmazzák általában 2 napon belül a harmadik intramuszkulárisan, 10-15 MTD. Dózis a reakció-hőmérséklet emelkedett 5-10 MTD. A kurzus áll 10-15 injekciót.
Immunterápia hatását immunmoduláló, különösen taktivin és Timoptin. Befolyásuk alatt, jön egy sor normalizálása immunológiai paraméterek és a kollagén képződését. Taktivin naponta szubkután 1 ml 0,01% -os oldat, 1 - 2 hétig, és a 2 - 3-szor egy évben. Timoptin subcutan, minden 4. nap 3 hétig (az arány 2 mg per 1 kg testsúly).
Angioprotectors, javítja a perifériás vérkeringést és trofikus folyamatok a sérülések hozzájáruljon az szklerotikus bőrelváltozásokat. Ennek a csoportnak használják: pentoxifillin (0,05 - 0,1 g 2 - 3-szor egy nap), xantinol-nikotinát (1/2 - 1 tabletta 2-szer naponta), nikoshpan (1/2 - 1 tabletta 2 - 3-szor egy nap), apressin (0,005 - 0,015 g 2 - 3-szor egy nap). Ezen gyógyszerek egyike veszi sebesség időtartama 3-4 hét.
DMSO helyileg formájában 33-50% -os 1 - 2-szer naponta menstruáció időközönként ismétlődik közötti 1-1,5 hónap. Kötést, vagy borogatást alkalmazni appliqués a dermatoskleroticheskie plakk ahhoz, hogy elfogadható megoldást. A gyógyszer mélyen behatol a szövetbe, egy kifejezett gyulladásgátló hatása, gátolja a túltermelés a kollagén.
Solcoseril (vér kivonat szarvasmarha, megszabadítjuk a fehérje) injektáltunk intramuszkulárisan 2 ml per nap (20-25 injekciók során), javítja és aktiválja trofikus folyamatok a kitörés.
Külsőleg mellett DMSO és ronidazy, alkalmazni készítmények javítására metabolikus folyamatokat a bőr és a serkentésére regeneráció: solkoseril (kenőcs és zselés), 2% troksevazin gél, kenőcs vulnuzan, aktovegin (5% kenőcs, zselé), 5% parmidinovuyu kenőcs. Alkalmaz ezen alapok, 2-szer egy nap, dörzsölte a sérülések. Lehetőség van a váltakozó hetente ezek a készítmények, időtartama helyi alkalmazások 1-1,5 hónap. Hatékony a gyermekek kezelésére scleroderma is madekassol. Ez a növényi drog szabályozza a minőségi és mennyiségi kötőszövet képződését, gátolja a túlzott kollagén.
Megfelelő külső kezelés kombinálva értágítók nagy jelentősége van a kezelés szeméremtest SAL és megszünteti a mnogokursovogo penicillin és Lydasum.
A legtöbb lány kedvező betegség kimenetelét. A folyamatot addig hagyjuk vagy szubklinikai tünetek csökken jellemzően időszak menarche. Más formái OS kevésbé kiszámítható. Csökkentése a betegség aktivitása, a stabilizációs folyamat scleroderma, visszafejlődése pont tipikusan a korai diagnózis a scleroderma és időben magatartása egy kúra kívánt komplex.