Személyes oldal - az immunrendszer
Könyvjelzők és kialakulása szervek az immunrendszer
Magzati máj fontos szerepet játszik a vérképzésben magzat és a funkcióját is jól látható, mint a szervezet immunrendszerét. A magzati máj és szikzacskó vér sziget a 3-8 hetes embrionális őssejtek jelennek meg először. A legmagasabb érték a máj a fejlesztési, érését és differenciálódását a B-sejtek.
Csontvelő határozza meg 4-5-ik héten embriogenezis és azóta végzi az összes funkciót egy központi szerv az immunitás.
A csecsemőmirigy van kialakítva a 3-4 második garattasak. Ő fektetés zajlik 4-5 hét. A 6. héten, azzal jellemezve, hogy a csecsemőmirigy epiteliális struktúra, 7-8 percig - által lakott limfociták és a végén a 12. héten a képződésének befejeződött.
A lépet is fektetjük 5-6 hétig.
5-6 hetes történik lapján a nyirokcsomók és egyéb szekunder limfoid szervekben. A 9-14 hetes megállapított mandulák (nádor és a garat először), majd fejlődni kezd limfoid csomók függelék és limfoid plakkok a vékonybél (14-16 hét), nyelv (24-25-én) és a cső mandulák (28- 32-I). Könyvjelző limfoid képződmények bekövetkezik alatt a hám a emésztőrendszer cső formájában klaszterek epitélium átalakult a reticularis szövet. Ez az a szövet ezt követően által lakott limfoid sejtek és prekurzoraik. A végleges kialakulása elsődleges és másodlagos limfoid szervek véget a szülés utáni időszakban (táblázat. 1).
Táblázat 1.Etapy fejlesztése a központi és perifériás szervekben az immunrendszer a gyermek teste
Jellemzői kialakulását szervek az immunrendszer egy egyedfejlődés:
a) a korai fül immunrendszer szervek embriogenezis;
b) morphofunctional alapján parenchymás szervek a limfoid szövet;
c) abban az időben születési főszervei eléri elégségesnek az adaptív immunválasz érettségi;
g) egy intenzív növekedése súlyuk gyermekkorban és serdülőkorban (különösen szekunder) (2. táblázat) .;
d) az expressziós variabilitást (2-3 alkalommal) tömege nyirokszövet és mennyiségi tartalma immunrendszeri sejteket (polimorfonukleáris és mononukleáris fagociták, limfociták) a lakosság körében a gyermekek és felnőttek;
e) korai életkorban involúció (öregedés) a limfoid szövetekben, különösen a csecsemőmirigy, a helyettesítése a kötő- és zsírszövetet.
Táblázat 2.Evolyutsiya tömege szervek az immunrendszer és limfoid elváltozások különböző korú gyermekek
Megőrzése morfológiai és funkcionális tulajdonságai és funkciói az immunrendszer, az egyensúly a fő egység - alapján biztosítva a hosszú élet az egyén.
Limfociták. Az embrionális fejlődés során a humán vérképzési őssejtek kezdetben jelennek sziktömlőjébe, majd vándorolnak a magzati májban, és onnan a csecsemőmirigy és a csontvelő. 4 hónapos magzati csontvelő lesz a fő helyet a vérképzés. Első sejtek jelennek meg: a vér - a 7-8-hetes, a csecsemőmirigy - a 8., a nyirokcsomókban - a 10., a lépben - a 11. a bélnyálkahártyában - a 12., a Peyer-plakkok - 15-16 hét.
A formáció a nem-specifikus rezisztencia mechanizmusok az egyedfejlődés
Nem specifikus mechanizmusok az immunrendszer fontos szerepet játszanak a test védelmére a gyermek korai szakaszában az egyedfejlődés. Ezek közé tartozik a humorális és celluláris faktorok.
Az embrionális időszakban a magzat teljes rendszer aktivitását komplement klasszikus úton detektáljuk már 6-8 hét és körülbelül 60% -a, hogy egy felnőtt, és a tevékenység a alternatív út - mintegy 35-50%. Ennek megfelelően észlelt és hemolitikus aktivitása egyes komponensek - C1 -S9. valamint tényezők alternatív útjának ez a rendszer - A, I, F, N alapvető szerepet bioszintézisének komplement komponensek játszik a májban.
A bioszintézis citokinek (interferon és néhány interleukinek) megjegyzi továbbá 40-50% -a felnőtt szinten a 10. héten.
Fagocita funkciós granulociták kialakítva magzat a terhesség 12. hetéig, és mint általában, nyílt végű. Ez annak köszönhető, hogy csökkent kemotaxist, és a tökéletlenség intracelluláris baktericid mechanizmusokat.
A rendszer a mononukleáris fagociták (monociták, makrofágok) gyümölcs ebben az időben is, funkcionálisan hibás.
Funktsiyaestestvennyh gyilkos alacsony aktivitási szint.
lymphadenopathiát szindróma
A nyirokcsomók növelheti a különböző folyamatok.
1. Akut Regionális nyirokcsomó megnagyobbodás formájában helyi bőrreakció felettük (vérbőség, ödéma), fájdalom és jellemző staphylo- streptococcus fertőzések (pyoderma, furunkulus, angina, középfülgyulladás, fertőzött sebek, ekcéma, gingivitis, stomatitis). Ha a nyirokcsomók tályog, a hőmérséklet emelkedik. Diffúz növeli occipitalis, zadnesheynyh, tonsilla csomópont jelölt rubeola, skarlát, fertőző mononukleózis, vírusos akut légzőszervi betegségek.
A idősebb gyermekek és állkapocs alatti nyirokcsomókban különösen emelkedett lacunaris angina, diftéria torok.
2. Az akut nyirokcsomó gyulladás hajlamos eltűnni gyorsan, hosszú ideig tart a krónikus fertőzések (tuberkulózis gyakran korlátozott nyaki csoport). Tuberkulózis folyamat részt a perifériás nyirokcsomókban sűrű, fájdalommentes, sajtos fokozatosan csökken, és képződését fisztulák, amely után maradnak szabálytalan alakú hegek. A csomópontok vannak forrasztva együtt, a bőr és a bőr alatti szövet. A disszeminált tuberculosis és krónikus tuberkulózis mérgezés is előfordulhat generalizált limfadenopátia fejlesztésével a rostos szövet az érintett nyirokcsomók. Maloboleznennyh diffúz bővítése a nyirokcsomókba, mogyoró mérete látható brucellózis. Ugyanakkor ezek a betegek a megnagyobbodott lép. Tól protozoon betegség lymphadenopathia megfigyelt toxoplasmosis (növekedés tapasztalható a méhnyaki nyirokcsomók). Generalizált limfadenopátia figyelhető meg gombás betegségek.
3. A nyirokcsomók is növekszik a vírusos fertőzések. Nyakszirti BTE és nyirokcsomók növekedése rubeola prodrome megjegyezte később diffúz megnagyobbodása nyirokcsomók alatt tapintása rugalmas következetesség, érzékenység. A perifériás nyirokcsomók mérsékelten nőtt, amikor a kanyaró, influenza, adenovírus fertőzés, van egy szilárd állagot és fájdalmas tapintásra. A mononucleosis infectiosa (Filatov kór) jelentősen kibővült nyirokcsomók a nyak mindkét oldalról, képezhetők csomagokat nyirokcsomók más területeken. Fokozott regionális nyirokcsomók jelenségekkel periadenita (kohézió a bőrön) találhatók betegség „cat scratch”), amely lázzal, enyhe leukocytosis, suppuration előfordul ritka.
4. A nyirokcsomók növelheti fertőző-allergiás betegségek. Allergiás subsepsis Wissler-Fanconi nyilvánul diffúz mikropoliadeniey.
Az injekció helyén egy idegen fehérje szérum lehet a regionális nyirokcsomó, és diffúz nyirokcsomó.
5. Jelentős növekedés nyirokcsomókban figyelhető betegségek a vér. Jellemzően, akut leukémia megfigyelhető diffúz lymphadenopathia. Úgy tűnik, a korai és a legkifejezettebb a nyakon. A méretek nem haladja meg akkora, mint egy mogyoró, de a tumor formák jelentős lehet (duzzadt nyirokcsomók a nyakon, a mediastinum, és más területeken alkotnak nagy csomagok). Krónikus leukémia - myelosis - gyermekeknél ritka, duzzadt nyirokcsomók kifejezett enyhe.
6. rosszindulatú gyakran megnövekedett nyirokcsomók, akkor lesz a központja a primer tumor vagy metasztázis bennük. Amikor limfoszarkóma nyirokcsomók tapintható formájában nagy vagy kis tumoros részek, amelyek majd a nő a környező szövetekbe, elvesztik a mobilitás, lehet tömöríteni a környező szövet (ödéma fordul elő, trombózis, stroke). A növekedés a perifériás nyirokcsomókban a fő tünet a Hodgkin-kór: megnövekedett nyaki és subclavia nyirokcsomók, hogy képviselje konglomerátum csomag világosan meghatározott csomópontok. Ezek kezdetben mozgatható, nem forrasztott egymáshoz és a környező szövetekben. Később lehet egymáshoz és az alapjául szolgáló szövetek, sűrű, néha mérsékelten fájdalmas. A sejteket kimutatjuk punctata Berezovsky-Sternberg. Megnagyobbodott nyirokcsomók találhatók a myeloma multiplex, retikulosarkome.
7. Retikulogistiotsitoz „X” növekedése kíséri a perifériás nyirokcsomókban. Kids' limfatizm „- megnyilvánulása különös alkotmány - a tisztán fiziológiai, teljesen szimmetrikus duzzanat a nyirokcsomók, a kísérő növekedés a gyermek. Évesen 6-10 év, a teljes tömeg limfoid gyermek testének lehet kétszeres tömegű felnőtt humán limfoid, később van a involúció. Között a határ egészségügyi tünetei közé tartozik a csecsemőmirigy hiperplázia vagy perifériás nyirokcsomók. Jelentős hyperplasia a csecsemőmirigy a megszüntetését követeli meg a tumor folyamat, immunhiányos állapotok. Jelentős hyperplasia a csecsemőmirigy alakulhat gyerekeknél jelentősen felgyorsult testi fejlődés, túletetés fehérje. Ez a „gyorsulás”, mondja limfatizm gyermekek végén az első, a második évben, ritkán 3-5 év.
Csecsemőmirigy hiperplázia kíséri számának növekedése a sejtek az agykéregben és a medulla vagy károsodott csecsemőmirigy szerkezet megjelenése miatt további entitások (például, a germinális központok).
Szerint Birikh, igaz hiperplázia megfigyelt jól harmada testi fejlődését a gyermekek életének első évében, mivel ez a csecsemőmirigy ebben az időszakban az élet a legtöbb funkcionálisan betöltve.
Etiológiája és patogenezise. Csecsemőmirigy hiperplázia lehet megváltozásával jár a szokásos szerkezet, megfigyelhető autoimmun betegségek: myasthenia gravis, szisztémás lupus erythematosus, autoimmun hemolitikus anémia, rheumatoid arthritis. Így, myasthenia gravis 70-80% -ában kimutatható növekedés medulla miatt kortikális atrófia, előfordulása germinális központok nyirokcsomók jellegzetes, a felhalmozódása a plazma sejtek körül hajók. Hiperplázia a prosztata, a tilalmat az immunkompetens sejtek, amelyek reagálnak a szervezet saját antigének és képződését indukálják autoantitestek.
Annak ellenére, hogy a megjelenése kiegészítő szerkezetek, csecsemőmirigy mérete nem növelhető.
A valódi hyperplasia meg kell különböztetni thymomegaly, ami megfigyelhető bizonyos endokrin betegségek - hyperthyreosis, acromegalia, Addison-kór, egyes esetekben - az asztmát.
Ez a csoport által okozott betegségek genetikai hibák az immunrendszerben.
Veleszületett vagy primer aplázia (vagy hipoplázia) csecsemőmirigy jellemzi teljes hiánya tímusz parenchyma vagy nagyon gyenge a fejlesztési, amely érzékeli a jelenlétét súlyos kombinált immun nedostatoch¬nosti miatt hirtelen csökken tartalmát T és B-limfociták és hiányában a csecsemőmirigy sejtek.
Mindezek a betegségek kíséri visszatérő gyulladásos betegségek, a legtöbb tüdő vagy bél lokalizáció, amelyek gyakran a közvetlen oka a betegek halálához. Ezért a gyermekek, különösen a kisgyermekek szenved visszatérő gyulladásos betegség, alaposan meg kell vizsgálni a funkcionális csecsemőmirigy.
Hasonló változások találhatók gyermekek számos betegség, kombinált immundeficiens csoport. A legkifejezettebb csecsemőmirigy fejlesztése hibákat találtak a következő tüneteket.
1. szindróma Di-George. Együtt lehetséges rákkeltő aplasia aplasia mellékpajzsmirigy megnyilvánulásai hypoparathyroidismus. A patogenezis egy hiányt a cirkuláló T-limfociták, gátlás éles celluláris immunválaszt, relatív számának növekedése a B-limfociták és a reakció-humorális immunitás (normál szintű immunglobulinok a vérben, hipokalcémia).
Jellegzetessége a betegség görcsök, mivel az újszülött korban, visszatérő fertőzések, a légúti és emésztőrendszeri. Általában együtt járó rendellenességek, a aortaív, állkapocs, fül lebeny, azzal hypoplasiája nyirokcsomókban és a csecsemőmirigy-függő területeken az elmaradottság.
2. Nezelofa szindróma - autoszomális recesszív aplasia a csecsemőmirigy a lymphopenia, anélkül aplasia mellékpajzsmirigy, de hypoplasiája csecsemőmirigy-függő területek a nyirokcsomók és a lép.
Is kiderült, hogy jelentősen csökkent a reaktivitása T-limfociták (hiányossága celluláris immunrendszer).
Az újszülött korban jelölt visszatérő hörghurut, tüdőgyulladás, enterocolitist vírusos vagy gombás etiológia, herpesz, szepszis. Deficiency T-limfociták és a gátlás a celluláris immunreakciók sokkal hangsúlyosabb, mint a Di-George szindróma. Betegek halnak meg fiatalon.
3. Louis-Bar-szindróma - immunológiai hiányban ataxia-telangiectasia, jellemzi autoszomális recesszív öröklődés aplasia prosztata, akkor fordul elő, valamint csökkent a tímusz-függő limfociták zónák a nyirokcsomók és a lép, demielinizáció a kisagyban.
Multi-szabvány komplex betegségek:
1) neurológiai (ataxia, koordinációs zavar, stb.) ..;
2) vaszkuláris (teleaniektazii bőr és kötőhártya);
3) mentális (mentális retardáció);
4) Az endokrin (csökkent mellékvese-működés, ivarmirigyek). A korai gyermekkorban, vannak visszatérő sino-légúti fertőzések.
Megsértése a celluláris immunitás kíséretében lézió immunitás T- és B-rendszerek, IgA-hiány szérum oonaruzhivayutsya emorionalnye Oelke (α- és β-fetoprotein). Ezek a betegek gyakran alakulnak ki a rosszindulatú daganatok (általában limfoszarkomában, Hodgkin-kór).
4. „Swiss-szindróma” - autoszomális recesszív súlyos kombinált immunhiányos. Limfopenicheskaya agammaglobulinémia, thymus aplasia vagy hipoplázia kombinálva hypoplasiája teljes limfoid szövet. Sharp thymus hypoplasia, hypoplasiája nyirokcsomók és limfoid struktúrák a lép, a belek.
Az újszülött visszatérő gombás, vírusos és bakteriális bőrsérülések, és a nyálkahártya orr-garat légutakat, beleket. Ezek a gyerekek a csecsemőmirigy nehéz azonosítani.
Együtt egy éles gátlását celluláris immunreakciók feltárta hiányossága humorális immunitás (deficit a T és B limfociták). A gyerekek általában meghalnak az első hat hónapban.
Diagnózis. Veleszületett aplasia és hypoplasia a csecsemőmirigy alapján állítja be klinika visszatérő fertőzések. Annak igazolására, hogy használják immunológiai kutatások: számának meghatározására a T és B limfociták és azok funkcionális aktivitását, a koncentráció a immunglobulinok és hormon szintje a vérben a rák. Abból a célból, korai diagnózisa immunhiányos állapotok miatt thymus aplasia, használva a meghatározása a limfociták száma a perifériás vérben, a szérum immunglobulin titer isohemagglutinins.
A kezelés. Helyreállító és csere immunterápia. Ebből a célból, egy csecsemőmirigy transzplantáció vagy csontvelő beadása immunglobulinok, thymus hormonok. A kortikoszteroidok, amelyek immunszuppresszív hatás, ellenjavallt.