Klinikai biokémia a mellékvesék - online prezentáció
mellékvese
mirigy
kötet - 1.5
kocka alakú
centiméter,
tömeg - 5 gramm
mellékvese
övezet
kéreg
mirigy
glomeruláris
(80%)
gerenda
hálós
agy-
réteg
(20%)
androgének
aldoszteron
kortizol
adrenalin
PATHOLÓGIA MELLÉKVESE
• Pheochromocytoma - a katekolamin kiválasztó tumor a mellékvese-velő vagy a vegetatív gangliosejteken.
• Waterhouse-Friderichsen szindróma - akut
mellékvesekéreg-elégtelenség
• betegség (szindróma) Addison - elsődleges
vagy másodlagos gipokortitsizm.
• Cushing-szindróma - hypercortisolismus (túlnyomórészt kortizol hiperszekréció) a jóindulatú és rosszindulatú daganatok a mellékvesekéreg sejtjei vagy APUDsistemy
( «APUD» - betűszó kialakítva az első betű
szavakkal: amin, prekurzor - a prekurzor, felvétel -
felszívódását, dekarboxileződési - dekarboxilezés).
PATHOLÓGIA MELLÉKVESE
• Veleszületett mellékvese hyperplasia - egy csoport öröklött fellépő betegségek miatti túlzott
ACTH szintézist.
• Veleszületett mellékvese hyperplasia - a csoport autoszomális recesszív
örökletes betegségek által okozott genetikai hibák enzimek
szintézise kortikoszteroidok.
PATHOLÓGIA MELLÉKVESE
• hyperaldosteronismust:
- elsődleges (Conn-szindróma) - figyelhető meg, amikor a tumor hormonálisán hatásos
a mellékvesék; kíséretében a magas vérnyomás,
polyuria, izomgyengeség, görcsök.
- szekunder - májcirrózis, krónikus vesegyulladás, szívelégtelenség; gyakran kíséri ödéma.
- a premenstruális syndroma - egy változata a másodlagos
hyperaldosteronismust nélkül artériás
magas vérnyomás és ödéma.
PATHOLÓGIA MELLÉKVESE
• pseudohyperaldosteronism (szindróma
Liddle) - egy örökletes betegség
magas artériás magas vérnyomás, hypokalaemiás alkalózis hiánya
aldoszteron termelést.
mellékvese
renin
kortikotropin
mirigy
angiotenzin
aldoszteron
kortizol
ACTH
szisztémás hatások
anyagcsere
mellékvese
mirigy
beidegzés -
preganglionic
rost
szimpatikus NA
kolinerg
szinapszisok (H-HR).
agy-
réteg
adrenalin
phaeochromocytoma
megnyilvánulásai:
Az artériás magas vérnyomás (a tömeges esetek
amelynek jellegű válságok általában tartós
kevesebb, mint 1 óra).
szívverés
fejfájás
izzadó
Ingerlékenység, remegés
fogyás
Hasi szindróma (fájdalom nincs egyértelmű
lokalizáció és nem-élelmiszer-bevitelt, kombinált
A hányinger és hányás).
Egyéb jellemzők (fokozott metabolizmust
láz, magas vércukorszint, ortosztatikus hipotenzió
székrekedés).
hypercorticoidism
A kortizol nagyobb koncentrációban
Ez biztosítja:
• katabolikus hatása van a fehérje
a szerkezet a legtöbb szövetben (atrófia
és degeneráció).
• tartós ingerlése glükoneogenézis és
glikogenolízis az izom és máj (hiperglikémia, szteroid diabétesz).
• zsíreloszlási.
• elektrolit zavarok (hypernatraemiához, hipokalémia - magas vérnyomás, szívritmuszavarok).
• immunszuppresszív hatás (hajlamos fertőzések).
hypercorticoidism
(Cushing-kór)
gipokortitsizm
Az elsődleges hypocorticoidism
azzal jellemezve, hogy:
csökkentett kortizol szintjét, és
aldoszteron
magas szintű ACTH és renin
hyperkalaemia, sóhiány
hipoglikémia
leukopenia, lymphocytosis.
A másodlagos hypocorticoidism
aldoszteron kéreg termékek
mellékvese menteni, mert ő
gyakorlatilag független ACTH,
miáltal végbe,
könnyen.
gipokortitsizm
Az elsődleges hiány gipokortitsizm
kortizol a mechanizmus a negatív
visszacsatolás növeli a
pro-opiomelanokortin termékek,
így a proteolízis, azzal az eltéréssel,
ACTH és a melanocita stimuláló hormon termelése, ami
hiperpigmentációja a bőrön és a nyálkahártyákon.
Élelmiszer-feldolgozás
pro-opiomelanokortin és Semax
Feldolgozása pro-opiomelanokortin és
ACTH oktatás
Feldolgozása pro-opiomelanokortin és
ACTH oktatás
Megnyilvánulásai hypocorticoidism:
• hiperpigmentációja a bőrön és a nyálkahártyákon. a
autoimmun genezise hyperpigmentation gyakran
kíséri vitiligo. néha
esetek „fehér addisonizma”
• progresszív kiszáradás, sóhiány (sóvárgás sós ételek) és hyperkalaemia
• szívritmuszavar, alacsony vérnyomás, ájulás, provokálja a stressz
• fogyás - enyhe jelentős,
különösen akkor, ha az eredetileg túlsúlyos.
• gyengeség, csökkent alkalmazkodási képesség
szervezet, depresszió, ingerlékenység.
• redukciós folyamatokat glükoneogenezis és a glikogén szintézisét, hipoglikémia
• emésztési zavar (étvágytalanság, gyomortáji fájdalom öntjük, váltakozó
hasmenés, székrekedés, hányinger, hányás, étvágytalanság).
gipokortitsizm,
krónikus elégtelensége a kéreg
mellékvese (Addison-kór)
hyperaldosteronismust:
• artériás magas vérnyomás - a fő és gyakran az egyetlen tünet (20% személyek -
ellenálló terápia) súlyos fejfájás
fájdalom, a legtöbb lokalizálható a frontális lebeny.
• Egyéb tünetek - következtében a kálium ürítését
vizelet:
- a gyengeség a szívműködés, arrhythmia,
szabálytalan szívritmus,
- fáradtság, zsibbadás
- izomgyengeség, fastsikullyatsii, görcsök
- éjszakai vizelés, polyuria.
A fő diagnosztikai eljárás - meghatározás
Blood aldoszteron és a renin.
Extra - gipokali- és kaltsiemiya,
hypernatraemiához, lúgos kémhatású vizelet.
veleszületett
zavar kéreg
mellékvese
Reakcióváziat VASÚTI
szteroid hormonok
A kortikális réteg
mellékvese
C27
Koleszterin
természetes lipofil
alkohollal család
sztirolok (C27 N45ON)
enzimek szintézisére
szteroidok
S20-22-liáz (desmolazy) - mitokondrium
S17-20-liáz (desmolazy) - mitokondrium
3B-hidroxi DG - sima EPS
21-hidroxiláz - sima EPS
17α-hidroxiláz - sima EPS
11β-hidroxiláz - a mitokondrium
18-hidroxiláz (metiloksidaza I és II)
Δ5,4-izomeráz - sima EPS
enzimek szintézisére
szteroidok
legtöbb
enzimek,
új
A régi név
név
transzformáló koleszterin
P450
SCC
20: 22 desmolazy
elődök
és bioloR450
C17 aktív
17: 20-dezmoláz
san
szteroidok,
magában foglalja
citokrómokat
P450
C27 csoport
21-hidroxiláz
P450 C11
P450 agom
11 β-hidroxiláz
P450
aromatáz
klinikai
hiányosság
kongenitális cortex diszfunkció
enzim
mellékvese
Hiperplázia összesen
20,22desmolaza szteroid-hiány
és solteryayuschim szindróma
3-β-ONsteroidDG
Hiperplázia solteryayuschim szindróma és hím
pszeudohermafro
21-hidroxiláz
Hyperplasia kéreg (solteryayuschaya, virilnoe törölt)
klinikai
hiányosság
kongenitális cortex diszfunkció
enzim
mellékvese
17-hidroxiláz
Hiperplázia magas vérnyomás és a férfi pszeudohermafro
Hyperplasia kéreg giper11-β-hidroxiláz és virilizáció Tenso
18-hidroxiláz
enyhe solteryayuschego
szindróma
nélkül hyperplasia
kéreg
Reakcióváziat VASÚTI
szteroid hormonok
A kortikális réteg
mellékvese
Szintézis pregnenolone
Mitokondriális enzim -
P450SCC
S20-22-liáz
C20 C22
Koleszterin
Deficit S20-22-liáz -
lipoid hyperplasia
mellékvese
összesen kérgi
kudarc
Szintézis progeszteron
Enzimekkel sima EPS -
3β-hidroxi-szteroid dehidrogenáz / Δ5,4-izomeráz
C3
C5-C4
17 hydroxypregnenolone,
dehidroepiandroszteron
solteryayuschy szindróma, hiány
kortizol túltermelés ACTH,
virilization kudarc
fiúk
A hiány C21-hidroxiláz
A leggyakoribb
enzimhiányt
szteroidogenezisre (> 90%)
Az enzim sima EPS - P450C21
Részt vesz a szintézis
ásványi és
glükokortikoidok
(C21 szteroidok)
klinikai formái
1. virilnoe
(Egyszerű)
2. Solteryayuschaya
3. Kopott
(Nem klasszikus)
klinikai formái
1. Solteryayuschaya
2.virilizatsiya,
Virilnoe (egyszerű)
solteryayuschy
kitörölt
szindróma, 3.atsidoz,
alacsony vérnyomás,
(
nonclassical
görcsök,
hipoglikémia,
hyperpigmentation
klinikai formái
1. Solteryayuschaya
2. virilnoe (egyszerű)
3. Kopott
nagyítás:
(nem-klasszikus
ACTH
renin
angiotenzin
klinikai formái
veleszületett rendellenesség
mellékvesekéreg
és a tevékenység P450C21
diagnosztikus algoritmus
elmosódott
kudarc
C21-hidroxiláz
deficit kompenzáció
kortizol
A hiány a C11-hidroxiláz
Mitokondriális enzim -
P450C11
Részt vesz a szintézis
ásványi és
glükokortikoidok
(C21 szteroidok)
virilization
hypernatraemiához
magas vérnyomás
kaliopenia
A együttes hiánya
C17-hidroxiláz
és S17-20-liáz
Az enzimek sima és EPS
mitokondriumok
Részt vesz a szintézis
glükokortikoidok és
androgének
hypernatraemiához
magas vérnyomás
kaliopenia
A hiány a C18-hidroxiláz
(Kortikosteronmetiloksidazy I és II)
Az enzimek sima és EPS
mitokondriumok
Részt vesz a szintézis
aldoszteron
Enyhe vagy közepes
solteryayuschy szindróma
ACTH - normális,
nincs virilization
A rendelet kortizol szintézis
