Cerebelláris ataxia tünetek és okok

Cerebelláris ataxia - egy öröklődő betegség jellemző krónikus progresszív lefolyású. A betegség autoszomális domináns módja az öröklési nagy penetranciája a mutáns gént.

Tünetei kisagyi ataxia

A betegség az időszakban 20-45 év. Ataxia jellemzi dinamikus és statikus kisagyi formában a betegség, piramis rendellenességek (spasztikus fokozott izomtónus, a szilárdság csökkenését végtag izmokban, gyakran alacsonyabb, patológiás piramis reflexek, periostealis és tendineus hyperreflexia), néha szemmozgató rendellenességek (paresis abducens, ptosis, gyengeség konvergencia és stb.) Atrófia a látóideg és a retina pigment degeneráció, van egy csökkenése látásélesség és látómező elvesztése.

A betegség tünetei, hogy csökkentse az intelligencia. Bizonyítottan csökkent mély és izületi érzékenységet, mint általában, nem.

Akut rendezetlenség lehet az oka, hogy elváltozások a kisagy, vagy annak kapcsolását az törzs (cerebelláris ataxia), idegrostok hordozó mély érzékenység (szenzoros ataxia) vesztibuláris rendszer (vesztibuláris ataxia), frontális lebeny és a kapcsolódó kéreg alatti struktúrák (frontális ataxia). Az is lehet megnyilvánulása hisztéria.

A tünetek akut kisagyi ataxia

A betegség egyensúlytalanság, gyaloglás és a koordináció a végtagok. A vereség a középvonal struktúrák a kisagy, a kisagyi ataxia kíséri:

artikulációs típus kántálta beszéd (lassú monoton beszéd, szakították ékezeteket minden szótagot)

tremor a törzs és a fej,

egyensúlytalanság a mintában Romberg

Egy jellegzetes távolság (a széles körben elhelyezkedő lábakat imbolygott a törzs egyik oldalról a másikra).

Győzd kisagyi félteke a cerebelláris ataxia tüneteket okoz gemiataksiyu ipszilaterális károsodott a precíziós mozgások (dysmetria kísért mimopopadaniem) és szándék tremor (felmerülő végső szakaszában céltudatos mozgás), amely megtalálható a paltsenosovoy és a térd-sarok mintákat. Ugyanakkor gyakran kiderült hypotonia és csökkentett ínrefiexek.

Jogsértések séta jeleként ataxia

Az egyensúlytól és a gyalogos hirtelen lép Magas vérnyomásban szenvedő betegek ischaemiás elváltozások a bazális ganglionok, a thalamus, a törzs felső részén kártya, néha kétoldali elváltozások a frontális lebeny. Az ilyen betegek aktívan mozgatni a lábát, fekvő testhelyzetben. De amikor állva nem tud támogatása nélkül legalább egy lépést, vagy a lábán. A történelem adatok (hosszú távú magas vérnyomás), a megújulás ínrefiexek láb, paratoniya (ellenállás passzív mozgások), kapzsi reflexek megkönnyíti a diagnózist az ilyen esetekben.

Jogsértések séta - az egyik a klasszikus megnyilvánulása hisztéria. Támogatja a pszichogén jellegét tünetek arra utalhatnak, hogy a variabilitás a helyzettől függően mókás járás, ellentétben a szokásos lehetőségek ataxia és tökéletesen bizonyítják, hogy az a beteg, hogy egyensúlyt a határán alá, hanem egyensúly. Hisztériás tünetek ritkán fordulnak elő elszigetelten - ezek általában egyesítjük egymással, vagy helyettesítik egymást. A beteg lehet például, hogy felfedezzék együtt cerebelláris ataxia psevdoparez, némaság, csökkent érzékenységét funkcionális típusú. Azt is jellemzi jelenléte demonstratív személyiségjegyek, „idealista közöny.”

További típusú betegségek és ezek tünetei

Akut vesztibuláris ataxia általában kíséri forgási, szédülést, hányingert vagy hányást, nystagmus, néha halláscsökkenés. Ataxia súlyosságát növeli, ha a helyzet a fej és a törzs, a szem sarkából. A betegek kerülik a hirtelen mozdulatok fejét, és finoman változó testhelyzetet. Bizonyos esetekben, van egy tendencia, hogy csökken felé az érintett labirintusban. Koordináció a kezek nem érinti. A oka az akut kisagyi ataxia vestibularis formájában leggyakrabban perifériás vestibulopathy ritkán szár stroke vagy basilaris migrén.

Akut szenzoros ataxia. kísérő megsértése ízületi és izom, és a vibráció érzékenységet akkor történik, amikor a szenzoros polyneuropathia akut fertőzés utáni, paraneoplasticus vagy toxikus eredetű, legalább vagy kompressziós a gyulladásos elváltozások a gerincvelő. Az érzékeny kisagyi ataxia jellemzi megugrott volatilitás, ha kikapcsolja monitorozása (záró szemében).

Differenciáldiagnosztikája tünetei kisagyi ataxia végezzük:

Az okok a betegség

Oka az akut kisagyi ataxia lehetnek különböző kóros állapot, a leggyakrabban:

Intoxikáció gyógyszerek - gyógyszerek lítium, antiepileptikumok (fenitoin, barbiturátok, karbamazepin, etoszuximid), benzodiazepinek; mérgező anyagok (higany, szerves oldószerek, szintetikus ragasztó, benzin, citosztatikumok). Ataxia gyakran kíséri álmosság vagy zavart.

A kisagyi stroke oka kisagyi ataxia, a korai felismerés, amely képes megmenteni a beteg életét. A miokardiális cerebellum annak a következménye, trombózis vagy embólia kisagyi artériák kinyúló artéria vertebrális vagy basilaris. Ez nyilvánul gemiataksiey és izomhipotónia az érintett oldalon, fejfájás, szédülés, nystagmus, dysarthria, és a jelek az egyidejű elváltozások a hordó - a mozgásukban korlátozott a szemgolyó, gyengeség arcizombénulást vagy az arc megsértése érzékenység az érintett oldalon, néha hemiparézis vagy gemigipesteziey az ellenkező oldalon.

Ennek eredményeként a gyorsan növekvő duzzanat kompressziós eredhet a fejlesztési kóma és ütközés a kisagyi mandulák a öreglyuk halálos kimenetelű lehet hárítani csak sebészeti beavatkozással. Vegye figyelembe, hogy cerebelláris ataxia lehet egy megnyilvánulása egy kedvezőbb fejlődő miokardiális medulla oblongata, amely szintén okoz Horner (miosis, felső szemhéj ptosis) szindróma, csökkent érzékenység az arcon, bénulással a izmok a gége és a garat oldalán a pusztulás és zavar a fájdalom és a hőmérséklet-érzékenységet gemitipu a szemközti oldalon (Wallenberg-szindróma - Zaharchenko).

Vérzés a kisagyi gyakran a magas vérnyomás és nyilvánul hirtelen heves fejfájás, hányás, szédülés, ataxia. Megj merev nyak izmait, nystagmus, néha -, hogy korlátozza mozgását a szemgolyó felé pusztítás, az elnyomás és a szaruhártya reflex bénulása arcizmok az érintett oldalon. Gyorsan növekszik a depresszió tudat kóma. Ennek eredményeként a tömörítés a törzs kapcsolódnak fokozott hang a lábakban és a kóros stopnye jelek. Bizonyos esetekben halálos kimenetelű csak műtét (vérömleny evakuálás) meg lehet előzni.

Fertőző vagy fertőzés utáni tényezők ataxia

Cerebelláris ataxia lehet egy megnyilvánulása vírusos agyvelőgyulladás, akut disszeminált encephalomyelitis, kisagyi tályog. A gyermekek után vírusos fertőzés (különösen gyakori után varicella) alakulhat ki akut kisagyi ataxia, elsősorban nyilvánul megsérti a statika és a járás. Ezt az állapotot nevezzük akut kisagyi és teljes gyógyulást általában lezajlik néhány hét vagy hónap alatt.

A betegség gyakran együtt jár egy-vitamin hiánya B1. leggyakrabban okozta az alkoholizmus. Ennek oka az a fejlődő szubakut cerebelláris ataxia lehet egy tumor, beleértve a
  • metasztatikus,
  • sclerosis multiplex,
  • subduralis haematoma.

További cikkek a témában:

Kapcsolódó cikkek