Agammaglobulinemia - leírása kezelés
rövid leírása
Agammaglobulinémia (hypogammaglobulinaemiát), - hiánya vagy drasztikus csökkentése koncentráció g - globulin szérumot. Heterogén krónikus betegség, amelyre jellemző a bakteriális fertőzések kiújulása. Ez gyakran társul különböző autoimmun betegségek. Azoknál a betegeknél, fokozottan veszélyeztetettek a vékonybél lymphoma, és a gyomorrák.
• szindróma Woods-Black-Norbury (* 300.076, immunonevrologichesky X szindróma - kapcsolódik, Xq26 - qter, INDX gén À domináns): több neurológiai elváltozások, az újszülött fiúk általában meghal a születés után.
• hypogammaglobulinaemiát és izolált meghibásodása somatotrophokban hormon (GH) (* 307.200, Xq21.3-q22, AGMX1 gén 300.300, À ). A klinikai képe alacsony termet, növekedési hormon hiány, késleltetett pubertás, csontkor elmaradás az útlevél, szakaszos légúti fertőzések. Laboratóriumi vizsgálatok: hypogammaglobulinaemiát, károsodott immunglobulin-termelés in vitro, csökken a keringő B - limfociták.
Izolált immunglobulin-hiány • A (IgA; * 137.100). Jellemző IgA-hiány a vérben, és a nyálkahártya szekréciót. Klinikai tünetek: ismétlődő légúti fertőzések, krónikus hasmenés. A betegek gyakran mutatnak atópiás és autoimmun betegségek. Sok beteg jelen a vérben a antitestek IgA és vérátömlesztést, vagy immunglobulinok alakulhat súlyos anafilaxiás reakciók. A kezelés tüneti.
Kezelés • Bevezetés g - globulinok (csökkenti a gyakori fertőző bél sérülései és a légzési traktus) • Bevezetés a friss fagyasztott plazma.
BNO-10 • D80 Immunhiány döntően AT-hiányban