Az utolsó szakaszban a plazma alvadási - a fibrin vérrög

Az utolsó szakaszban a koagulációs kaszkád Plaza számunkra kialakulását egy oldható plazmaprotein fibrinogént oldhatatlan fibrinné-edik hatása alatt a trombin és f.HIII (ábra. 42).

Ábra. 42. Az egymást követő lépéseit alkotó nem-vorimogo fibrin oldható fibrinogén

A trombin - a kulcsenzime vérzéscsillapítás. A trombin - K-vitamin-függő protein - jelentése etsya szerin-proteáz. A máj szintetizálódik protrombi-inaktív prekurzor, amelyet ezt követően a plazmában kering-me. A komplex f.Ha-Va-II egy foszfolipid felület korlátozott proteolízis a protrombin-Lys. Kialakult, több eszköz kormányzati szerkezetek a molekulatömeg csökken - mezotrombin, # 945; -trombin, # 946; - trombin, # 947; -trombin. A legfontosabb terméke NE-szeretnének létrehozni egy szerin proteáz - # 945; -trombin. MO

thrombin molekulák legalább 4-sai, amelyek kötődnek a szubsztrátjai, inhibitorai, kofaktorok és kalcium-ionok. Ez, valamint az út-ség trombin aktivitásának funkció nem csak a szilárd fázisban, hanem a véráramban-hívás, szeretné beállítani, hogy több funkciót. A legfontosabb funkciók a trombin vérzéscsillapítás:

• A korlátozott proteolízis fibrinogén
fibrin monomerek (ez fordul elő a folyékony
fázis - a véráramba).

• Aktiválás f.V, -VIII, -VII, -XI.

• kombinálva, trombomodulinhoz
aktiválja a protein C.

• Korlátozott proteolízis plazma
karboxipeptidáz B egy aktív formában -
aktiválható trombin inhibitorok fibrin
rinoliza (TAFI).

• stimulálása az endotheliális Tkachev
nevogo plazminogén aktivátor.
Azonban a trombin szerepe a szervezetben nem szorítkozik
magunkat a fenti funkciókat.
Kulcsfontosságú szerepet a véralvadásban,
aktiválása A vaszkuláris endotélsejt
növekedés és javítási folyamatokat, az aktiválás a periféria
-empirical vérsejtek, aktiválása fibrinolitikus
A - ez a leginkább tanulmányozott trombi- funkció
tovább. Úgy tűnik, az idő múlásával, a lista a jelentős
de növekszik.

Plazma fehérjék hemosztatikus

Közvetett bizonyítéka, hogy mennyire fontos a trombin a szervezet lehet az a tény, hogy tudjuk, csak néhány leírását betegek homozigóta defektus trombin molekula, és a betegek gipoprotrombinemiey rendkívül ritkák.

A fő trombininhibitor bemutatja Xia antitrombin III. Több kisebb szerepet játszott heparinkofaktor P.

Faktor XIII - transzglutamináz. A plazmában, a legtöbb inaktív f.HIII kapcsolódó fib-rhinogenous. Az aktiválás által f.HIII og kötöttség proteolízisét inaktív f.HIII Trom-bab egyidejűleg hasítása A peptidet a fibrinogén. Mint a legtöbb más farm-nek, hogy több funkciót végez a véralvadásban:

• stabilizálja a fibrin alvadék által
kovalens kötéseket közötti in-tse-
pyami fibrin monomerek.

• Közreműködik a kötődés # 945; inhibitor plazma
az enyém a fibrin, amely hozzájárul, hogy megakadályozzák
Forgassuk el a korai lízist fibrino-
Vågå vérrög.

• Jelentős szerepe van a folyamatok f.HIII
SAH aktin polimerizáció és a miozin egyéb
trombocita citoszkeleton komponensek
elengedhetetlen, hogy az aktiválás a vérlemezkék
tsitov és behúzása a képződött fibrin
új vérrög. Ez magyarázza a jelenléte f.HIII
citoplazmájában vérlemezkék.

• észlelt f.HIII keresztreakció
f.V, von Willebrand-fehérje.
Amellett, hogy közvetlen reakciói vérzéscsillapítás

f.HIII részt vesz a kialakulását a Conn-tive szöveti reparatív reakciók:

• Közreműködik a kötő molekulák fibronek-
Ting egymás között, valamint a fibrin molekulák.
Valószínűleg fontos irányított MiG
walkie-talkie és a sejt javító folyamatokat.

• Fontos a kollagén bioszintézis katalizált
tudatosítva kialakulásának közötti kötések molekulák
Típusú kollagén I, II, III és V.

vér és egy szilárd, háromdimenziós szerkezetét-kerek, amely hatékonyan lezárja a sérült-set tartályban, és megakadályozza a vérveszteség. Con A központosítás a fibrinogén a vérben az egészséges homloka századi sokkal magasabb, mint a koncentráció a GIH Dru-hemosztatikus fehérjék, mivel különleges-sósav szerepet.

Szintézise A fibrinogén a májban játszódik, és független a K-vitamin Számos fibrinogén szintetizálódik megakariociták és a trombociták tartalmazott. Ez a fibrinogén-nem sokban különbözik a fibrinogén-vannogo szintetizálódik a májban.

Amellett, hogy a hepatociták és a megakariociták ak-konyság gén # 947; -lánca fibrinogén kimutatni néhány más szövetekben - az agy, lay-cal, a csontvelő, ahol a # 947-lánc fibrinogén, wi-Dimo, szerepét az adhéziós molekulák.

Fibrinogén - nagy, több fehérjét, amely három polipeptidlánc-párból-TION - 2 # 945;, 2 # 946;, 2 # 947;, kapcsolódik diszulfid hidak és kötődnek egymáshoz (43. ábra).

A térbeli szerkezet a fibrinogén molekula olyan központi E-ház, és a perifériás D-2 doméneket. # 945; - és # 946; -lánc képez globuláris szerkezetet - fibrino-peptidek A és B (FPA és FPV), amely zárt vayut-komplementer régiók fibrinogén, és nem teszi lehetővé a molekula polimerizálódni Xia. A folyamat a kölcsönhatás a fibrinogén és Trom bab történik a folyékony fázisban - véráramba. A trombin kötődik a fibrinogén és pattintott szeretné beállítani a végső sorrendje # 945; - és # 946; -tse PEI - 2 PPA és 2 FPV (44. ábra). kialakított PA-

Képződése hemosztatikus vérrög

A fibrinogén - egy egyedi molekula, amelyek egy olyan tulajdonsággal-yuschaya gyorsan polimerizálódik áramban

Ábra. 43. A fibrinogén három pár fehérjemolekulák-mo # 945;, # 946; és # 947;, fibrinopeptid A és B (FPA és FPV) pehely-lyayutsya trombin által a fibrinogén, ezáltal beindítva a polimerizációs eljárás és a fibrinogén fibrinné

Plazma fehérjék hemosztatikus

Ábra. 44. fibrin képződését monomerek rost-nogena. A trombin lehasítja fibrinopeptidek a APF és FPV molekula fibrinogén, így képződött szol - oldható fibrin monomerek, amelyek képesek a polimer-az idézés lineáris polimer, vagy „oldható fibrin”

eldugulásának AQ ble fibrin monomerek. Ezt követően van egy spontán vegyületet komplimen-tára részek fibrin monomerek. Először is, dimerek, oligomerek, továbbá az együttes végtelenül megy fel monofil polimerizációs fibrin-hívás. Így, fibrin-wai áramkör keletkezik spontán, end-to-end polimerizációs fibrin monomerek, amelyekben a végrésze az egyik monomer, a kölcsönhatásba lépő kölcsönösen a központi része egy másik monomer az ACE hasítási hely. Az eredmény az ilyen polimerizációs jelentése lineáris poli mer szélessége 2 molekulát (ábra. 44). Ebben a szakaszban a könnyen oldható fibrin 5 mólos

karbamid, így nevezte szol-rimogo fibrin.

Kapcsolódás a fibrinogén, trombin nem hasítja a tetőfedő-fibrinopeptidek. hanem aktiválja a asszociált faktor XIII. HIIIa faktor Obra-kovalens kötések zuet # 947; -lánc (D-house-érintkező) fonalak oldható fibrin (. 45. ábra), a CO-torye keresztül kapcsolódik a kialakulását peptid-TION közötti hidak az oldalsó-zine-e gyökök és a glutamin. Térhálósított közötti mono-szálak alkotnak szilárd fibrin hálózat alapján kevésbé-kitörések fibrinolízis, és jobban ellenáll a mechanikai igénybevételnek. Ebben a formában a fibrin nem feloldjuk 5 mólos karbamid, és az úgynevezett oldhatatlan fibrinné.

Ábra. 46. ​​A szervezett trombus, ahol a fibrin-hálózat-viszont a vörösvérsejtek szerepelnek

A kapott fibrin rög - háromdimenziós molekuláris hálózat, amely magában foglalja a vérlemezkék, vörösvértestek és leukociták (ábra. 46). Az aktivált vérlemezkék kapcsolatban van a fibrin szálak révén receptor GPIIb-IIIa, sokraschayut-

Ábra. 45. leválik az oldhatatlan fibrin hatása alatt tényezők HIIIa

Plazma fehérjék hemosztatikus

Xia alatt trombostenina (vérlemezke aktomiozin th), okozta kockázat miatt Kontrak-cséplő tulajdonságokkal (lásd. „A vérlemezkék” szakasz). Pro jön visszahúzás egy vérrög. Vérrög-nyaetsya tömörítésére, akkor kinyomjuk egy része a szérumot. Kialakulása a végső vérrög történik 10-15 perc után a fibrin polimerizációs.

Ha a vérlemezkék hiányzik vagy hibás GPIIb-IIIa visszahúzódása a véralvadást-ka nem történik meg, és gyorsan lizáltuk pro-engedményezési fibrinolízist. Hiányában alvadékretrakció a véráramban vezethet Trom-boticheskih tömegek és távoli vaszkuláris embólia (tromboembólia).