Wegener tünetei és okai
Wegener granulomatosis - betegség a következő csoportból szisztémás vasculitis, azzal jellemezve, a fejlesztés a tünetek nekrotizáló granulómás gyulladás és nekrotizáló vasculitis tünetek elsősorban érintő a felső légutakban, a tüdő és a vese. Ebben a cikkben fogjuk megvitatni a tüneteket Wegener, és a fő jellemzői a Wegener emberekben.
A tünetek a Wegener
Wegener kezdődik akut vagy szubakut általános vagy helyi jeleket. Gyakori tünetek közé tartozik a láz, Wegener granulomatózis, hogy 38-39 ° C-on, myalgia, ízületi fájdalom, ritkán kután jelei vaszkuláris purpura vagy fekélyes nekrotizáló vasculitis bőrt.
Tünetei a felső légúti Wegener
Jelek a felső légúti jelen van az összes beteg tüneteit Wegener granulomatosis. Az időtartam az első időszakban a Wegener eltérő lehet - több hét és néhány év. Wegener kezdődik nátha tüneteinek és arcüreggyulladás. Betegek tünetei a Wegener granulomatosis panaszkodnak rhinitis gennyes véres váladék az orr, orrdugulás, száraz képződését kérgek a orrüreg, orrvérzés, anosmia. Amikor perforáció az orrsövény is kialakulhat a tüneteket nazális deformáció (nyereg orr). A további progresszió Wegener granulomatosis csatlakozott fekélyes nekrotikus változások a nyálkahártya a garat, gége, légcső.
Tünetei a szerv tárgyalást Wegener
Tünetei a szerv a hallás a Wegener középfülgyulladás előfordul 1/3 betegek Wegener és lehet az első jele a betegségnek.
Jelek a szerv a látás Wegener
Jelek a szerv a látás alakul körülbelül a fele a betegek Wegener granulomatosis és megmutatja orbitális granulomatosis (pseudotumor) szekunder exophthalmus, sorvadás a látóideg és a látásvesztés; lehetséges vereség szemek héja panoftalmita fejlődését.
A tünetek a tüdőkárosodás a Wegener
Jelek a tüdőkárosodás látott 80% -ánál a Wegener-féle granulomatózis, a klinikai tüneteket fele kifejezve világosan: köhögés, néha rekedt, mellkasi fájdalom, köhögés, véres széklet, légszomj; Néhány beteg fejezte csak radiológiai tünetek. Hallgatózás hallgatni a száraz és recseg, crepitus. CT tüdő változások formájában egyszeres vagy többszörös lekerekített kontúrok fuzzy árnyék elsősorban a középső és a tüdő alsó mezőket. A jellemző: gyorsan pozitív dinamika röntgen kép alatt immunszuppresszív terápia, bizonyos esetekben, gócos változások maradhat néhány hónapig. Wegener-granulomatosis jellemző a gyors szétesését beszűrődések alkotnak egy vékony falú üregek. Több beszűrődés Wegener granulomatosis szimmetrikusan elhelyezett, megjelenésük bonyolítja légzési elégtelenség, néha a kialakulását akut pulmonalis szívbetegség.
Gyakran a tünetek Wegener befolyásolja a légcső, a hörgők nagy, bronchiolusokat. Eredmény granulomatózisban nagy hörgők szűkülete a megjelenésével egy tipikus sípoló légzés.
A tünetek a vese érintettség Wegener
A tünetek a veseérintettséggel Wegener granulomatosis általában kimutatható betegek 85% -a után fekélyes nekrotikus változásokat felső légúti összeomlás és beszűrődés a tüdőben, bár gyorsan halad kiviteli alakban nefropátia előfordulnak egyidejűleg változások a légzőrendszer, az utóbbi gyakran bemutatja nagyon mérsékelten. Nefropátia, Wegener-granulomatosis nyilvánul többé-kevésbé kifejezett vizelet szindróma proteinuria legfeljebb 3 g / nap (és gyakran), microhematuria (állandó fontos jellemzője a folyamat aktivitás), esetenként - a bruttó hematuria. Egyes esetekben van nefrotikus szindróma és a magas vérnyomás kimutatható. Sok beteg vesebetegség a Wegener granulomatosis végződik veseelégtelenség; 10-20% figyelhető meg fulmináns.
Klinikai tünetei Wegener
A Wegener alapuló különféle betegségek celluláris és humorális immunitást. A betegek szérumából Wegener granulomatosis megtalálják a AT antineutrophil citoplazmatikus (ANCA), amelyek reagálnak bizonyos enzimek neutrofilek (különösen a proteináz-3). Ezek AT tekintik specifikus szerológiai jele és a tünetek lehetséges kóroki Wegener. A fontos patogenetikai szerepe a celluláris immunválaszt jelzik Wegener granulomatosis jellegét granulomás sérülések a belső szervek és a jelenléte az aktivált T-limfociták a gyulladásos beszűrődés a vese és a tüdő.
Fontos szerepet játszik a fejlesztés tünetei vasculitis és glomerulonephritis játszani neutrofil, melyek a fő cél sejtek ANCA. Szikkasztó neutrofil vese glomerulusok - jelentős morfológiai jele glomerulonephritis a „sarlós”. Enzimek szabadulnak során neutrofil degranuláció, amelyek kárt okozhatnak a bazális membrán a glomerulusok. Megkülönböztető hisztopatológiai jele Wegener granulomatosis - nekrotizirutoschy vasculitis artériák és vénák a kis és közepes kaliberű a granulomák, lokalizált belül és kívül egyaránt az ereket.
Jellemzően a tünetek több kétoldalú tüdőkárosodásokra a cavitary beszűrődés a Wegener biopsziás vizsgálat, amely szinte mindig kiderül, a tipikus nekrotizáló granulomatosus vasculitis. bronchiális legyőzni az aktív fázis vagy eredményeként a fibrotikus hegesedés vezethet elzáródása a későbbi fejlődését atelectasia. Amikor jelei elváltozások a felső légúti, különösen a paranazális szinuszok és orrgarat mutatnak gyulladás, nekrózis és a granulomák kombinálva vasculitis vagy anélkül.
Okai Wegener
A etiológiája Wegener kevéssé ismert, azt feltételezzük, hogy az okok rejlenek Wegener vírusfertőzés (citomegalovírus, Epstein-Barr vírus). Klinikai tünetek gyakran jelzik a kapcsolat a kialakulását vagy súlyosbodását Wegener egy felső légúti fertőzés. Jelzett Us kiújulásának Wegener kitartóan Staphylococcus aureus az orrüregben. Kommunikáció a fertőzés igazoltan hatékony bizonyos esetekben antibiotikus kezelés.
Prevalenciája Wegener és annak okai
Az előfordulási Wegener 4 esetben per 1 millió lakos, a prevalenciája - 3: 100000. Peak betegség Wegener védjegy évesen 40 éves. Men megbetegszenek 1,3-szer gyakrabban, mint a nők. Feketék körében a betegség gyakorlatilag nem fordul elő.
Osztályozása Wegener
Három klinikai változatai Wegener: a helyi, korlátozott és általános.
- Amikor a helyi variáns Wegener azonban csak a felső légutak (nekrotizáló nátha, arcüreggyulladás, torokgyulladás), a lehetséges veszteség a test (granuloma a pálya).
- A tipikus kiviteli alakja egy korlátozott változást a tüdőben együtt felső légúti fertőzések, szerv a látás vagy hallás (otitis).
- A generalizált formája a betegség, Wegener granulomatosis, együtt a patológiai a felső légutak és a tüdő tünetei glomerulonephritis, gyakran gyorsan halad.
Diagnózis a Wegener
Diagnózis tüneteinek Wegener
- A gyulladás az orrnyálkahártya és szájüreg: Tünetek - orális fekély, genny vagy orrvérzés.
- Változások a röntgenvizsgálat tüdő: tünetek - csomók, beszűrődés, üregbe.
- Változások a vizelet: microhematuria (több mint öt vörösvérsejtek a látómező).
- Biopszia: granulómás gyulladása az artéria fal vagy a perivaszkuláris térben.
A diagnózis a Wegener tünetek, akkor kell két vagy több tünet. A érzékenysége 88%. specificitása 92%.
Differenciáldiagnózishoz tünetei Wegener
Differenciáldiagnosztikája Wegener helyi végzett jelek pansinusita, középfülgyulladás, arc középvonali granuloma (orr), daganatok a környező szövetekből, scleroma. Amikor a medián granuloma arc jellemző turbulens áramlás. A nekrotikus folyamat rendszerint egyoldali, gyakran jellemzi a átmenet a lágy szövetek, csontpusztulás elülső része a koponya, hatásának hiányát a citotoxikus gyógyszerek; vistserity rendkívül ritka. Fontos nyálkahártya biopsziát tüneteit, Wegener granulomatosis amely eltérően Wegener-granulomatózis, nekrotizáló vasculitis érzékeli kis hajók és a polimorf magvú sejtek granulomák óriás sejtek, csak ritkán mutatják jeleit a tumor (például, T-sejt limfóma). Amikor pseudotumor a pályán, ráadásul az ultrahang és a CT, van egy nagy diagnosztikus értékű biopszia, felfedve egy tipikus szövettani változások Wegener.
A korlátozott kiviteli alakban, Wegener granulomatosis differenciáldiagnózis végezzük tünetei tüdőgyulladás (staphylococcus), a tuberkulózis, a tumor. A diagnózis a Wegener fontos a jelenléte egyidejű elváltozások a felső légutak, a szerv a hallás, látás, pozitív tanulmány ANCA a szérumban. Bizonyos esetekben szükséges bakteriológiai kutatás bronchoscopia és biopszia a nyálkahártyák, a felső légutak, a hörgők és a tüdő parenchyma. Differenciál diagnózis generalizált Wegener granulomatosis végezzük tüdő-vese szindróma: Goodpasture-szindróma, mikroszkópos polyarteritis, pulmonalis hemosiderosis és más szisztémás vasculitis.
Goodpasture szindróma - Tünetek
Goodpasture-szindróma - egy ritka autoimmun betegség, amelyben a klinikán uralja bystropogressiruyuschy glomerulonephritis és tüdőkárosodás, bonyolítja vérzés. Ugyanakkor jelei sérülése a felső légutak nem jellemző Goodpasture-szindróma. Goodpasture-szindróma AT felfedi a alapmembrán veseglomeruiusokban és a tüdő alveolusok, míg antineutrophilic nem észlelt.
Csomós artéria körüli gyulladás - jelek
Ha csomós periarteri nincsenek tünetei venalaesiók, granulómákat antineutrophil az AT, a destruktív folyamatokat a tüdőben. Ellentétben Wegener granulomatosis, tipikus rosszindulatú magas vérnyomás, gyakran mutatnak markerek a hepatitis B és C
Churg-Strauss-szindróma - tünetek
Churg-Strauss-szindróma kíséri tünetei eozinofíliával és eosinophil granuloma képződést a szövetekben. Jellemzően kombinálva bronchiális asztma. A vesekárosodás nem kíséri progresszív vesefunkció romlását. AT antineutrofil nem ismeri.
Mikroszkopikus polyarteritis - Tünetek
A mikroszkopikus polyarteritis általában megfigyelt tüneteit alveolitis nekrotizáló vérzés gyorsan progrediáló glomerulonephritis és hiányában a magas vérnyomás. A granulomák képződése és a pusztulás a szövetek nem tipikusak.