Vese- amyloidosis - studopediya
A vesék érintettek 80-90% -ában szekunder amyloidosis, és körülbelül 30% a primer amiloidózis. Ezeknél a betegeknél a feltárt proteinuria és nephrosis szindróma. Vese megnyilvánulások betegek 50% -ánál van első megnyilvánulása a betegség.
A vese, amiloid rakódik le a falakon az erek, a kapilláris hurkok, amely kíséri megvastagodása az alapmembrán a glomeruláris mezangiális tubuláris alapmembránok és stroma. Elektronmikroszkópos vizsgálatok felfedték, adott fibrilláris amiloid protein (AA amiloid). A vesék sűrű, nagy és „zsíros”. A növekvő folyamat és a glomerulusok teljesen helyébe piramis amiloid, kötőszövet növekszik és fejlődik renális amiloid ráncosodást.
Patológia. A következő lépések alapján különböztethető során vese- amyloidosis:
Különböző szakaszaiban vese változások tükrözik a különböző és a folyamat dinamikáját.
A látens fázisban vese külsőleg alig változott, bár a piramisok (papilla) észlelt sclerosis és az amiloid lerakódás mentén egyenes hajók és gyűjtőcsatorna. A változások a következők a megvastagodása a glomerulusok és kitérő a membránok a kapillárisok, amelyek gleams aneurizmás bővült. A intermediarnoy zóna és impregnált piramisok sztróma a plazma fehérjék.
Lépésben proteinuriás amiloid úgy tűnik, nem csak a piramisok, de glomerulusaiban kis betétek a mezangiumban és különálló kapilláris hurkok és arteriolák. Sclerosis és az amyloidosis piramisok és határréteg hangsúlyos atrófia és vezet a sok mélyen található nephronok csökkentése traktus juxtamedulláris vér és nyirok áramlását a vese medulla. Tubulus hám fő szervezeti egységei az állam átlátszó csepp vagy ödémás degeneráció; hengerek találtak a lumen a tubulusokat. Vese kibővült, tömör felszíne halvány szürke vagy sárga szürke. Egy keresztmetszeti kortikális réteg, matt, medulla szürke-rózsaszín, „faggyú” nézd gyakran cianózis (nagy faggyúmirigy vese).
Lépésben nephrosis mennyiségű amiloid vesék növekszik. Azt találtuk, sok kapilláris hurkok glomerolusainak a többség, az arteriolák és artériák során saját membrán tubulusokba azonban hangsúlyos sclerosis az agykéreg hiányzik. Gyűjtőcsatorna kitágult, töltött palackokat. A cső alakú hám a stroma sok lipidek (koleszterin). Vesék egy formája jellemző az úgynevezett amiloid-lipid nefrózis. Ezek a nagy, sűrű, viaszos - nagy fehér amyloid vesét.
A azotemicheskoy (urémiás) szakaszában kapcsolatban növekvő sclerosis és az amyloidosis megfigyelt a halál a legtöbb nephronok, Elsorvadnak, a szubsztitúció a kötőszövet. Vese normál méretű vagy valamivel kisebb. Ezek nagyon szoros, sok heg mélyedések felületén (amiloid-ráncos vese) Ebben a szakaszban gyakran alakulnak hipertrófia a szívnek, különösen a bal kamra, amely kapcsolatban van a fejlesztés vese magas vérnyomás.
Klinikailag, amiloid lerakódás nyilvánul megnövekedett érpermeabilitás a glomeruláris kapillárisok, ami a fejlődését nephrosis szindróma.
Amyloidosis előrehaladtával elég gyorsan. Krónikus veseelégtelenségben a vezető halálok a betegek amyloidosis.
Tubulopathia képviseli a primer lézió vezető tubulus vesebetegség, amely mellé megsértésével azok koncentrációja, reabsorbtsionnoy és kiválasztási funkciójának. Megkülönböztetni szerzett és öröklött tubulopathiával (különböző formáinak köszönhetően fermentopathia). Azáltal tubulopathia megszerzett közé tartoznak: akut veseelégtelenség (ARF) és krónikus tubulopathia (myeloma vese és köszvény).
Morfológiai szubsztrát AKI akut nekrotizáló nephrosis (ONN); betegekben kialakuló éles oliguria (kevesebb, mint 100 ml vizelet éjszaka). A fő oka a AKI a toxikus károsodás és ischaemia.
Ischaemiás ONN kialakulhat különféle körülmények között, például a trauma, égések, fertőzések, amely fejleszti a sokkos állapotban, és összeomlása. Súlyos hipotenzió az oka csökkenése a kritikus véráramlás a vesében, különösen a kortikális glomerulusok természete miatt a vérellátástól. A vese tűnik sápadt és duzzadt. Szövettani vizsgálata a kár határozzuk lényegében a tubuláris epiteliális sejtek teljes hosszukon, gyakran alakul vakuoláris disztrófia rés csőszerű alapmembrán (tubuloreksis). Interstitium válik ödémás. Palackokat gyakran képződnek a disztális tubulusokban és gyűjtő csatornák; palackok állnak sejttörmeléket és a fehérjék. Amikor crash-szindróma, a hengerek megtalálható mioglobin és a szabályok megsértésével vértranszfúzió - hemoglobin.
Két szakaszában a betegséget. Lépés után anuria, amely fejleszti átfedés miatt a duzzadt tubulus lumen és a nekrotikus sejtek történik poliuricheskaya szakaszban társulnak károsodott vese koncentráló képességét. A oliguriás szakaszában legnagyobb kockázatot a beteg élete végéig fejlődik hyperkalaemia, ami oda vezethet, hogy a szívritmuszavar. Azonban a korai szakaszban poliuricheskoy alakulhat, éppen ellenkezőleg, hypokalemia.
Kimenetelét. Ha a feltétel diagnosztizált és időben kerül sor a megfelelő infúziós terápia és a dialízis beteg teljesen meggyógyul. Tubulus hám regenerálja, ha tartósított bazális membrán. A kedvezőtlen alakulása a folyamat, beteg hal meg az akut veseelégtelenség.
Az obstruktív uropátia (hidronefrózis) a leggyakoribb oka az interstitialis nephritis. Okok húgyúti elzáródás lehet:
· Veleszületett anomáliák (ureterovaginal csomópont stenosis, vesicoureteralis reflux);
· Daganatok (húgyhólyag és a prosztata rákos);
· A hiperplasztikus állapot (jóindulatú prosztata hiperplázia);
Klinikai tünetek és a prognózis függ a szinten az elzáródás. Például, egy kő, vagy egy darab az elválasztott papilla okozhat vesegörcs és a húgyhólyagrák vagy jóindulatú prosztata hiperplázia előfordulnak hólyagnyak tüneteket. Akut elzáródás az alsó húgyúti vezet anuria és fájdalmak.
Részleges vagy egyoldalú elzáródás léphet burkoltan, néha tünetmentes több éve. Ez abban nyilvánul meg, poliuriához és éjszakai vizelési kényszer. A kezdeti szakaszban a koncentráció csökkenés határozza meg a vese, a csöves acidózis, és lerakódását nagy mennyiségű sót. magas vérnyomás gyakran előfordul.
Patogenezisében. Medence és a csészét expandáljuk emelésével a nyomás; akut elzáródása az expanzió nem erősen kifejezett. Perisztaltikus ureter aktivitás nő, amely fokozott vnutrilohanochnogo nyomást, amely átadódik a parenchima. A kezdetben ultrafiltrátumot readsorbiruetsya keresztül nyirok- és vérerek. A továbbra is gyors növekedése nyomás csökken a vér áramlását, és glomeruláris medulla, ami zavar a szűrés. Ennek eredményeként a tartós elzáródás alakul erőteljes bővítésére a medence a elvékonyodása a parenchyma (hidronefrózis).
Pyelonephritis - egy fertőző betegség, amelyben a fertőzés esik a vese hematogén (lefelé) vagy urinogennym (uplink) utat. Ennek eredményeként, bőséges vérellátás a vesék gyakran érinti különböző körülmények között, majd a szeptikémia. A leggyakoribb kórokozók a következők: baktériumok. Húgyúti fertőzések meglehetősen gyakoriak, rangsor második csak a légúti fertőzések. Azonban nem minden húgyúti fertőzések alakulhatnak pyelonephritis, annak fejlesztési igények vesicoureteralis forraljuk.
Előfordulás pyelonephritis korrelál gyakorisága különböző húgyúti elzáródás. Mint a gyermek, a fiúk gyakran szenvednek, mert sokkal gyakoribbak, különböző rendellenességek a húgyúti szerkezetét. Tól pubertás a középkorú nőknél gyakoribb, mert a gyakoribb sérülések a húgycső és a terhességet. 40 év után, gyakran szenvednek a férfiak, mert a fejlesztés különböző betegségek a prosztata. Szintén hajlamosító tényezők műszeres vizsgálatára és kezelésére (például, katéterezés és cisztoszkópia) és a cukorbetegség.
Akut pyelonephritis alakul a fertőzés során piogén mikroorganizmusok. Betegség kezdődik magas láz, hidegrázás és fájdalom. Dizuricheskie tünetek jelenlétét jelzi a fertőzés és az alsó húgyúti rendszer. A vizelet határozzuk meg fény proteinuria (legfeljebb 1 g / l), leukocytosis, leukocita (fehér) henger és a baktériumok. A diagnózist bakteriológiai vizsgálat. A jelenléte több mint 100.000 organizmusok 1 ml vizelet diagnosztikai. Akut pyelonephritis előfordul minden életkorban, de leggyakrabban beállta után a szexuális aktivitás és a terhesség alatt.
Etiológiája és patogenezise. vese hematogén fertőzés fordulhat elő (lefelé) vagy urinogennym (uplink) utat. Hematogén drift fertőzés meglehetősen ritka. Hematogén sodródás előfordulhat fertőző endocarditis és bakteriémia más forrásokból; széles mikroorganizmusok, beleértve a baktériumokat, gombákat és vírusokat.
Pyelonephritis gyakran következtében alakul ki a növekvő fertőzés terjedése. A fő hozzájáruló tényezők a következők:
· Refluxáltatjuk alsó húgyúti rendszer;
· Rövid húgycső nőknél;
· Sztázis vizelet bármely okból;
· Vesicoureteralis reflux. 50% -a gyermekek és serdülők pyelonephritis észlelt olyan állapot, amely öröklődik eredményeként megsértése belépő ureter a hólyagba.
· Hólyagkatéterezés.
A leggyakoribb kórokozók - Escherichia coli, Proteus és Enterobacter. Abban az esetben, ha a betegség után katéterezést spektruma mikroorganizmusok lehetnek elég széles: Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa, és mások.
Morfológia. Akut pyelonephritis lehet mind a két és egyoldalú. A vesék mérete növekedett, megtalálhatók a kéreg suppuration zóna (tályog) sárga radiális csíkokkal elnyomja medulla. Amikor hematogén pyelonephritis kis tályogok véletlenszerűen vannak elrendezve, többnyire a tetején, és urinogennom bevezetése a fertőzés, - az alsó rúd a vese. Ott is lehet gyulladás a medence és a csészék, amely mellé a felhalmozási genny a lumen a medencét.
Szövettani vizsgálata a polimorf magvú leukociták találhatók a lumen a tubulusok, intersticiális ödéma és gyulladás. Amikor a gyógyulás fejlődő intersticiumba fibrózis és a gyulladásos beszűrődés túlsúlyban limfociták és plazmasejtek.
Komplikáció. A következő szövődmények alakulhat akut pyelonephritis:
Vese nekrózis szemölcsök. Ennek eredményeként a gyulladás lehet zavart vérellátás medulla, ami a szívizom papillákkal. Üszkös papillákban elutasítják üregébe vesemedence. Ez a szövődmény gyakoribb a cukorbetegek.
Pyonephrosis. Fejleszt magas ureterelzáródással (határán a vese). A folyadék a medence és csészék tályogok. A vesék megnagyobbodik, genny.
Vese tályog. A penetráció fertőzés a vese kapszula perinephric tályog fordul elő rost.
A krónikus pyelonephritis az oka a krónikus veseelégtelenség a betegek 15% -ánál.
Különböztesse krónikus obstruktív pyelonephritis és krónikus pyelonephritis társított vesicoureteralis reflux.
A krónikus obstruktív pyelonephritis gyakran megfigyelhető minden korosztály számára. Akadály lehet mechanikus (például kövek, hiperplázia a prosztata, tumorok, veleszületett rendellenességek, retroperitoneális fibrózis) okozott vagy bénulással a húgyhólyag falán (neuropátiás hólyag). A betegek 50% -ánál, akiknek a kórtörténetében akut pyelonephritis történt.
Morfológia. Vese bevonása általában aszimmetrikus meghatározni változó súlyosságú vese zsugorodás elsősorban a sarkokon. Gyakran van egy deformáció pyelocaliceal rendszert. Krónikus pyelonephritis jellemzi krónikus glomerulonephritis aszimmetrikus léziók és a jelenléte a mély sebeket a kéreg. A zsugorodás a terület figyelhető meg a deformáció és bővítése a csészéket.
Mikroszkopikusan határoztuk intersticiális fibrózis sorvadása tubulusok és kiterjesztése, amelyben kimutatható eozinofil hengerek, ami egyfajta szövettani, pajzsmirigy-szerű szerkezet, így az ilyen változások az úgynevezett „tireoidizatsiey” vese.
Mikroszkópiás vizsgálat feltárta, gócok gyulladást és a fibrózist a interstitiumban. A gyulladásos izzadmány főleg a limfociták és plazmasejtek egy kis keveredés a neutrofilek. Periglomerulyarny sclerosis előrehaladtával a fejlődés a globális sclerosis nefronban. Figyelhető megnagyobbodás és tágítása túlélő a tubulusok (ezt a folyamatot nevezik tireodizatsiey, mert első pillantásra, sok egymáshoz közeli kiterjesztett tubulusokba hasonlítanak pajzsmirigy tüszők. Immunfluoreszcens- és elektronmikroszkópos nem mutatható immun komplexek glomerulusaiban.
A túlsúly a váladék makrofágok habos citoplazma, mondjuk ksantogranulematoznom pyelonephritis. Ksantogranulematozny pyelonephritis - egy ritka állapot, amely krónikus pyelonephritis, által okozott Proteus és az E. coli. Amikor ksantogranulematoznom gyulladás növekedése vesemedence és az oktatás nagy agancskorall kövek. A klinikai jelentősége ez a feltétel, hogy lehet összekeverni veserák. Gyakran előfordul, hogy a gyulladásos folyamat kiterjed a környező szervek (pl, bél, bőr, vissza, membrán és mellhártya). Néha sipolyok között kialakítható a vesemedence és ezeket a testeket.
Krónikus veseelégtelenség
Krónikus veseelégtelenség, növekedése jellemezte a vérben koncentrációja nitrogéntartalmú melléktermékek (azotemicheskaya urémia), és más tünetek, mint a vérszegénység, a hányinger, a hányás, gyomor-bélrendszeri vérzés és viszketegség; Gyakran megfigyelhető poliuriához és éjszakai vizelési kényszer. A krónikus veseelégtelenségben vannak két csoportra oszthatók: egyesek létre vesebetegség, ami a megsemmisítése a parenchyma, mások CRF alakul de novo a háttérben a betegség, az akut fázis nem klinikailag.
Klinikai megnyilvánulásai a krónikus veseelégtelenség alakul eredményeként zavar a normális veseműködést. A nitrogéntartalmú melléktermékek halmozódjanak annak köszönhető, hogy a vér csökkent szűréssel a vesékben. Anaemia eredményeként fejlődik ki a termelés csökkentése eritropoietin a vese által befolyása alatt urémiás toxinok és csontvelő depléció, hanem azért is, mert a vérvizelés és hemolízis. A rendszer segítségével a géntechnológia sikerült újra a szerkezetét eritropoetin és szintetizálni azokat a testen kívül, amely lehetővé teszi, hogy helyes ez a megnyilvánulása a krónikus veseelégtelenség. A betegek gyakran alakulnak oszteodisztrófia, nagyon emlékeztet a vereség a csontok angolkór, amely által okozott rendellenességek D-vitamin-anyagcsere az érintett vesében, amely csökkenéséhez vezet a kalcium felszívódását a bélben, és okoz stimulálása a mellékpajzsmirigy. A folyamat is bonyolult foszfát retenciós. Ez a jelenség lehet kezelni a vitamin aktív metabolit D1 alfa-hydroxicholecalciferolt. Ahogy fibrózis renális renin termelés megnövekszik, ami a magas vérnyomás kialakulását.
A boncolás során halt uremia van szaga a vizelet. Bőr szürke földes színezés által okozott felhalmozódása urochrome. Néha, különösen az arcon, az olyan, ha por alakú, fehéres por (klorid, kristályok karbamid és húgysav). Néha talált gócos vérzések és kiütéses kiütés, mint kifejezés a vérzéses hajlam. Gyakran található urémiás gégegyulladás, légcsőhurut, tüdőgyulladás, amelyek gyakran fibrinosa elhalt vagy fibrines-vérzéses jellegű. Ön is megtalálja a savós, torokgyulladás, gyomorhurut, enterocolitis, hurutos, rostos vagy fibrines-vérzéses. Az oka az a fejlődés a helyettesítés kiválasztási savós és a nyálkahártyákat e szervek karbamid, amelyek, fordult ammónia irritálja, és okoz gyulladásos reakciót. A májban, zsíros degeneráció lép fel. A lép nagyított hasonlít szeptikus.
Nagyon gyakran előfordul savós, seroplastic vagy fibrines pericarditis, urémiás szívizomgyulladás, ritkán - szemölcsös endocarditis. Lehet, hogy a fejlődés az urémiás mellhártyagyulladás és hashártyagyulladás.
Az agy a urémia sápadt és duzzadt, néha vannak gócok lágyító és vérzést.