Vérzéses vasculitis - gyermekkori betegségek

Ez a betegség több neve is van: anafilaktoid purpura, kapillyarotoksikoz, Henoch-kór - Henoch.

Etiológiája és patogenezise vérzéses vasculitis

A etiológiája és patogenezise még nem teljesen tisztázottak. A modern elképzelések, vérzéses vasculitis - egy fertőző-allergiás vagy toxikus-allergiás betegség elsősorban érintő a kis vérerek miatt felmerülő szenzitizáció fertőző szervezet, élelmiszer, gyógyszer és más faktorami.Povrezhdenie hajók során vérzéses vasculitis előfordulhat alapján egy autoimmun folyamat, ahol a reakció az antigén - antitest fordul elő az endotéliumban a kis erek.

Patológiai vérzéses vasculitis

Gyulladásos megfigyelt változások kis kaliberű hajók panvaskulita típusú, a továbbiakban - angionekrozy és a trombózis. Ennek eredményeként a nem specifikus gyulladás hyperergic kapillárisok és a kis hajók beavatkozik a rendes permeabilitása A véredények falába az kitermeléssel eritrociták a környező szövetekbe és a plazma.

Clinic vérzéses vasculitis

A klinikai kép a betegség jellemző a nagy polimorfizmus. Azáltal túlsúlya klinikai tünetek 4 klinikai formák: kután (egyszerű), reumás (bőr-izületi), hasi és villámlás. Ezeket kombinálni lehet több formában. A betegség természete lehet akut vagy krónikus visszaeső. Beteg gyermekek minden életkorban, de leggyakrabban az óvodai és iskola.
A legtöbb esetben, a betegség alakul után 2 - 4 hét után az akut légúti fertőzések, majd az angina vagy akut súlyosbodása krónikus mandulagyulladás. Leggyakrabban kezdve meredeken emelkedett testhőmérséklet az alacsony fokozatú vagy magas a jelenség a mérgezés, az anorexia. Ezt követően a test hőmérséklete lehet alacsony minőségű, kevésbé normális szövődmények - magas.

bőr-

Kötelező és abszolút megbízható jele a betegség - bőr vérzéses szindróma: szimmetrikus testtájak, gyakran feszítő felületein a végtagok és a fenék jelennek kiütések képviselő vérzéses kiütésétől élesen meghatározott pontok vagy foltok cseresznye váladékos vérzéses vagy papuláris-vérzéses nem eltűnik a nyomás. Gyakran vérzés lokalizált elsősorban az ízületek körül. Együtt a tipikus elemei vérzéses vasculitis bekövetkezik erősen viszkető maculopapuláris kiütések csalánkiütés, mint urticaria. A betegség súlyosabb bőrkiütés hajlamos egyesíteni és nekrózis központjában a kandalló. Helyett nekrózis a követő száraz kéreg képződik ( „Jelvények”), vagy hosszú távú gyógyulási kráter-fekélyek. Azokon a helyeken a bőr nyomása ruházat íny gyakran ismétlődő alakjuk „ottiskoEye” kiütés. Külsőleges vérzéses szindróma egy hullámos jellegű.
Majdnem minden csecsemő (kevesebb vezető) ünnepelte a helyi angioödéma különböző testrészek (láb, kéz, arc, nemi szervek) is, amely a vándorló jellegű, és rendszerint gyorsan elmúlnak.

rheumatoid forma

Izületi szindróma vérzéses vasculitis nagyon gyakori. Ő nyilvánul minden gyulladásos jelek - egy éles fájdalom, amit súlyosbít mozgás, ízületi duzzanat, a bőr színének változása őket, és sokkal kevésbé korlátozott mono- vagy polyarthralgia. A leggyakrabban érintett boka, csukló és a térd ízületeit. A legtöbb esetben az ízületi szindróma jelentkezik a betegség korai, ugyanakkor a bőrkiütés. Változások az ízületek jellemzi illékony, rövid távú és általában eltűnnek után 2-3 napon belül.

hasi

Az egyik legsúlyosabb megnyilvánulása vérzéses vasculitis hasi szindróma. Ez együtt jár a megjelenése vérzés a fal a belek, a bélfodor, azzal jellemezve diszkinetikus jelenségek: súlyos hasi fájdalom, hányás, hasmenés, a vér a hányás és széklet, néha késleltetett széklet, elhúzódó anorexia. Hasi fájdalom, rohamokban karaktert. A támadás során a gyermek lesz nyugtalan, ingerlékeny, dobált az ágyban, úgy egy kényszerű helyzet - azokkal adni a has és a lábak Bozeman. Az arc elhalványodik, vonásait kihegyezett, a kifejezés fájdalmas arcát. Impulzus gyakori, nyelv száraz, bélelt plakk. Általános szabály, hogy a gyerekek nem feltétlenül lokalizált, ahol a legnagyobb fájdalmat. Tapintásra fájdalom és izomfeszülés A hasfal különböző lokalizációs és vándorló jellegű, meghatározva, hogy a köldök, a alhasi vagy a jobb lágyék.

fulmináns forma

Fulmináns forma vérzéses vasculitis rendkívül nehéz. A betegség által típusú szepszis kíséri magas láz, duzzadás és fájdalom az ízületek. Külsőleges vérzések hajlamosak egyesíteni vérzés és buborékok képződését a törzsön, az arc, lábak, lágyék-mélység és a későbbi fejlődését kiterjedt fekély és elhalása a lágy szövet részeket. Ebben a formában nagy a halálozási arány. Majdnem minden beteg során a klinikai tünetek a betegség megfigyelt változások tevékenység a szív és az erek - némítva hangok, tachycardia, a funkcionális szisztolés zörej fölött a csúcsa a szív és az V. pontban.
Természetesen vérzéses vasculitis vesebetegség fordul elő, hogy leggyakrabban 1 - 2. hét betegség. Manifesztációk hólyag szindróma eltérhet tranziens proteinuria és haematuria kifejezni kapillyarotoksicheskogo glomerulonephritis, kemény és hosszú áramló átmenet néhány esetben a fejlesztési glomerulonephritis, krónikus veseelégtelenség.
A vérzéses vasculitis hatással lehet a központi idegrendszerre. Súlyos esetekben vannak epilepsziás görcsök, agyhártya tünetei fokális elváltozások az agyhártya. Agyi jelenségek nemcsak amiatt, hogy a toxikus hatást a központi idegrendszerre, hanem ennek eredményeként a vérzés az agyban, és a membrán anyag.
A perifériás vérben van mérsékelt leukocytosis neutrofil balra eltolási, megnövekedett ESR.

A diagnózis a vérzéses vasculitis

A betegség diagnózisa nem nehéz a tipikus kután szindróma. Az esetben, ha a közös és hasi jelenségek előtt bőrkiütés, meg kell különböztetni a reuma és az akut sebészeti hasi betegségek (akut vakbélgyulladás, bélelzáródás, hashártyagyulladás).

Előrejelzés vérzéses vasculitis

A prognózis formájától függ a betegség és a klinikai lefolyás. Akut formái megszüntetheti a teljes gyógyulás. Jelenlétében hasi tünetek prognózis bonyolult. A krónikus visszaeső formája a betegség kimenetele nagyban meghatározza a mértékét és jellegét vese elváltozások.

Kezelése vérzéses vasculitis

Ágynyugalom, legalább 3-4 hétig ellensúlyozására minden megnyilvánulása a betegség, az étrend kivételével allergén élelmiszerek (tojás, tej, csokoládé, citrusfélék). A komplex gyógyszerek közé tartoznak gyógyszerek sosudoukreplyayuschie - rutin, aszkorbinsav. Széles körben használják a vérzéses vasculitis kapott heparin kezelés miatt anti-akció, ami történik ellenőrzése alatt a véralvadást. Heparin adagoljuk egyenlő részletben minden 4 órában, egy napi dózis 200 - 500 U / kg, formájától függően a betegség és a vérzés súlyosságától fibrinolitikus tulajdonságokkal. A háttérben a heparin terápia, az antihisztaminok és a glükokortikoid. Hormonterápia nem „fedél” antikoagulánsok nem praktikus, mivel a glükokortikoid jelentősen növeli a véralvadást és gátolják fibrinolízis. Amikor kifejezett hasi szindróma szükséges kijelölésre görcsoldók, 0,25% novokain intravénásan. Amikor tartós krónikus visszaeső természetesen a komplex terápia közé immunszuppresszánsok (azatioprin, leykoran).
Szükséges, hogy fertőtlenítse a központok krónikus fertőzés. Kórházból való elbocsátás után, a gyerek legyen a beteggondozó.