Veleszületett immunhiányos állapotok

Attól függően, hogy egy adott lézió immunitást elszigetelt Immunhiányos okozott

1.defektom humorális immunitás (hypo, agammaglobulinémia, szelektív hypogammaglobulinaemia);
2.defektom celluláris immunitás;
3.kombinirovannoy meghibásodása humorális és celluláris immunitás;
4.defektom fagocitózis;
5.defektom komplement rendszer.
6.Nedostatochnost humorális immunitás

Betegségek alapuló hiánya humorális immunitás: X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia, közös kezdve immunhiány, szelektív IgA-hiány.

Csak fiúk beteg (ugyanebből az okból, hogy csak ők szenvednek hemofília). Ebben a betegségben nincsenek B-sejtek és a plazma sejtek (sejtek termelnek antitestet) a szérum képes észlelni csak egy típusú immunglobulin - IgG, és még a nagyon kis mennyiségben (10% a normál). Thymus és a T-sejt-funkció, mind az egészséges.

Clinic: akár 9-12 hónapos korban, a betegség nem nyilvánul meg az újszülöttet védő antitestek az anya, de a végén ez az időszak, a gyerekek elkezdenek folyamatosan beteg tüdőgyulladás, gennyes bőrbetegségek és mások, akiket meghalni ..

A teljes körű immunhiány.

Ill többnyire fiúk. Ezen a patológiai megfigyelt preferenciális megsértése termék IgG és IgA (nem állítanak elő vagy előállított elegendő mennyiségű antitestek sejtfalának baktériumok), bár néhány említhetjük alsóbbrendűsége T-sejtes immunitás.
Clinic: Emberek ez a rendellenesség gyakran szenvednek betegségekben baktériumok okozzák.

Szelektív IgA-hiány

Ez patológia nagyon gyakori (1 500-1 800), a szenvedés az arc a női és férfi. Szelektív (= szelektív) IgA-hiány nyilvánul elégtelen termelés antitestek osztályú, amelyek megfelelnek, azaz nem engedélyezett a helyi immunitás nyálkahártyák a szervezet (szájnyálkahártya, légcső, hörgő, bél, a hüvely, a húgycső, stb) mikroorganizmusok átcsúsznak ezeket a természetes epiteliális gátakon.

Clinic, a rendellenességben szenvedő emberek nagyobb valószínűséggel fogékonyak a krónikus tüdő fertőzések, ezért meg kell tenniük a megfelelő intézkedéseket, hogy megakadályozzák a fejlődést.

A sejt által közvetített immunitás

Nyilvánvaló megsértése reprodukció és differenciálódását a T-limfociták.
Feltárt T-limfociták, és ebből következően, a szintézis a antitestek, mivel a T-limfociták egy ellenőrző ellen a B-limfociták (amelyek segítségével az utolsó feltüntetése az elején és megszüntetése antitest, nem a T-sejtek - nem működnek a B-limfociták).

Betegségek alapuló sejt immunhiány: DiGeorge-szindróma, a csupasz limfocita et al.

Ez a szindróma fordul elő mind a fiúk és a lányok azonos gyakorisággal. Beteg gyermekek ünnepli veleszületett rendellenességek a szív és a nagy erek, hypocalcaemiás tetania (görcsök), eredő fejletlensége mellékpajzsmirigy (részt vesz a kalcium metabolizmus szabályozásának a szervezetben), hiányában a szokásos csecsemőmirigy lehet hallássérülteknek.

Betegség prognózisa attól függ, hogyan fejlődött csecsemőmirigy (thymus). Néha ez is elhelyezhető egy másik helyen, mint az normálisan. Bár elmaradott, mivel előfordulhat, hogy ez által ellátása a T-sejtek a szervezetben, és így a munka-sejt (ellenanyag-termelés).

Csupasz limfocita szindróma.

Ez a szindróma fordul elő mind a fiúk és a lányok azonos gyakorisággal. Ezen a patológia zavart differenciálódását CD4 T-sejtek (T-helper sejtek, amelyek segítségével „érdekében a” B-sejtek antitest szintetizáló). T-helper sejtek a vérszérumban a sok, de nem funkcionálisan aktív. Ezért a test válik hajlamos sok fertőzések.

Kombinált deficiencia humorális és celluláris immunitás

Ez a csoport magában foglalja a betegségek, amelyekben proliferációt megszakad (szaporodás) és differenciálódását B- és T-limfociták. Ezen állapotok jellemző a csökkent koncentrációja a vérben a T-sejtek és immunglobulinok (antitestek). Ezen túlmenően, ez a betegség gyakran más fejlődési rendellenességek.

Az oka ennek a betegségnek egy proliferatív rendellenesség (szorzás), differenciálódás, kemotaxist (ebben az esetben - „kemotaxis” - egy a sejtek mozgását abba az irányba, hogy az a tény, hogy ezek fagocitálására [enni]) a neutrofilek és a makrofágok, és a folyamat a fagocitózis.

A némileg egyszerűsített formában lehet képviseli a rendszer: neutrofilek és makrofágok baktériumok fagocitálására rossz => baktériumok szaporodnak => a test válik érzékeny a fertőzésekre.

Komplement - olyan fehérjék egy csoportjának, hogy keringenek a vérszérumban, amely részt vesz a „készítmény” a baktériumok és azok toxinok fagocitózis, valamint a közvetlen a mikroorganizmusok pusztulását.
Elégtelensége komplement vezet az a tény, hogy a szervezet egyre nehezebben leküzdésére mikroorganizmusok, és ez lesz hajlamos a súlyos fertőzések (legfeljebb szepszis).
Komplement hiány alakulhat ki másodlagosan, mint például a szisztémás lupus erythematosus.