Terhesség és fehérje hiány
Fő »Nőgyógyászati» Terhesség és protein C-hiányban
A protein C - egy természetes antikoaguláns, a K-vitamin-edik függőség szintetizált glikoprotein a májban inaktív formában.
Az aktivált protein-C (APC) - szerin-proteáz, amelynek a funkcióját arra irányul, hogy a inaktiválását tényezők Va és Villa, fontos szabályozója a trombin aktivitásának a endoteliális felületen. A protein-C a trombin aktiválja az APC, amikor kölcsönhatásba trombomodulin. Ez a kötés képződését gyorsítja a trombin formájában ADR. Az aktivitás a protein C-kofaktor felerősíti - protein-S-APC proteolitikusan inaktiválja tényezők Va és a Villa a S-protein jelenlétében, foszfolipid (endoteliális felület) és kalcium, továbbá aktiválását gátolni a trombin.
Normális esetben, a szint C fehérje 65-145%. A terhesség alatt, akkor enyhén növekszik, és 70-150%, még növeli a szülést követő időszakban.
Öröklött hiányában protein-C által okozott génmutációt. A protein-C-gén található a 2. kromoszómán. Jelenleg több mint 150 gén mutációi. Ez a kombináció a fehérje hiány gyakran előfordul C a faktor mutációja V.
A protein C-hiányban gyakrabban fordul elő, mint a hiányossága antitrombin III, azoknál a betegeknél, trombózis és tromboembólia e patológia betegek kb 10%.
Protein C hiány öröklődik autoszomális domináns. A fehérje szintje heterozigóta hordozók egyenlő 30-60% -a normális, homozigóta gyakorlatilag nincs protein C és meghalni nagyon gyorsan a méhben vagy a szülés után.
Örökletes protein-C lehet 2 típus:
- I. típus - csökkentve a protein-C;
- II típusú - csökkentése C fehérje aktivitás a normális szintre.
Klinikai megnyilvánulásai protein C-hiány:
- szokásos vetélés, halvaszületés, gyümölcs veszteség (maximum 27,9%);
- vénás trombózis és embólia évesen 20-30 év bármely lokalizáció;
- bőrelhalás, a bőr alatti szövet (különösen a kezelés közvetett antikoagulánsok);
- orális fogamzásgátlók növelik a trombózis kockázatát;
- artériás trombózis gyakorlatilag nem figyelhető meg.