Szklerotizáló cholangitis okai, tünetei, kezelése
Amikor az emberek beszélnek cholangitis, arra utal, hogy a gyulladás jelen és az epevezeték és sclerotizáló azt jelenti, hogy a gyulladás kialakulásához vezetett hegszövet. A patológiás vezető folyamat nehéz áthaladását az epe, és ez viszont, hogy hibás működését a májban.
Általános információk a primer szklerotizáló cholangitis
Diagnosztizálása primer szklerotizáló cholangitis elegendő, hogy vizsgálja intrahepatikus vezetékek, bár ez a folyamat lehet egyidejűleg és hasnyálmirigy-vezetékben. és az epehólyagban.
1980-ig, úgy számít csak 100 esetben lehetett kimutatni csak a műtét során, vagy boncolást. Addig, hívtuk szklerotizáló cholangitis összes krónikus betegségek az epevezeték, amelyben a sűrítő vagy szűkület jelennek nyilvánvaló ok nélkül.
Leggyakrabban szklerotizáló cholangitis férfiakat érinti a 25 és 40 év. Ezeket a határokat nagyon homályos, mivel nehéz pontosan meghatározni a szélessége a betegség terjedését, mert ez egy hosszú ideig tünetmentes lehet. A második ok, amiért ez történik - a rossz diagnózis, amikor PSC összetéveszteni gyulladásos bélbetegség, különösen a fekélyes vastagbélgyulladás.
Néha tévesztendő össze a tüneteket PSC autimunnymi betegségek, cisztás fibrózis, bronchiectasia. Csak a negyede az esetekben a betegség előfordul elszigetelten.
Bármi legyen is az a betegség lefolyása, ez vezet a májelégtelenség.
Amikor a betegség kezd kialakulni, a jelenlegi megszegését és a stagnálás epe. Az epe kezd áramlani a vér áram. Ez látható a megsárgult bőrt és a nyálkahártyákat. Ugyanezen okból a nyomás a epeúti van növelve, és a máj sejtek elhalnak.
Elsődleges cholangitis mögé a krónikus bélbetegség, amikor az összes erők elhagyta az orvos egy másik betegség, míg az első továbbra is aktívan fejleszteni észrevétlenül. Betegek 80% -a rendelkezik a klinikai kép is.
Okai a betegség prognózisa
Mostanáig a tudósok nem tudott rájönni, hogy miért van egy probléma a primer szklerotizáló cholangitis.
Amikor a betegség kezd kialakulni, a jelenlegi megszegését és a stagnálás epe
Ha figyelembe vesszük a szempontból elméleti száma, a negatív hatása toxinok, különösen a réz, és a fertőző ágensek. Patológiai előfordulhat hibás működése miatt az immunrendszer.
Miért a felesleges réz okoz szklerotizáló cholangitis? A válasz erre a kérdésre is, de van egy orvos felügyelete, ha a beteg előírt kelátképzők, kialakulásához szükséges nem-ionizáló stabil, vízoldható komplexek, a test nem mutat semmilyen reakciót. Következésképpen, a felhalmozási réz a májban másodlagos jelenség.
A másik tény, hogy intrarenalis légcsatornák hit két vírus: reovírusból 3. típusú és a citomegalovírus. Mindkettő nem talált betegeknél PSC.
Az egyik változat szerint, az oka a PSC a változás az immunválaszt. Az autoimmun betegségekben talált azonos antigének, mint a PSC-ben. Ezért szinte minden beteg PSC további történelem és az autoimmun betegségek.
Autoimmun betegségek negatív hatással van a szövetek és szervek, a test, mint az övé. Az ilyen eltérések oka lehet vírusos vagy bakteriális fertőzések. akció méreganyagok. Egy személy lehet a genetikai hajlam a betegség szklerotizáló cholangitis.
Számos kockázati tényezők, amelyek növelik annak valószínűségét, ill PSC:
- életkor 30 év alatt
- férfi nemi (férfi érint PSC kétszer nagyobb valószínűséggel, mint a nők)
- genetikai hajlam (jelenlétében azonos diagnózis rokonok)
A beteg a diagnózis PSC, a fellépő tünetek továbbra is fennállnak, élhet körülbelül 10 év. Külföldi források statisztikákat, ha a művelet végrehajtásához egy májátültetésen az első évben a betegség csaknem minden betegnél továbbra is normális életet élni. Ha a művelet volt, a második évben, a százalékos csökken 90%, ha az 5 év, csak 85% -ánál továbbra is normális életet, és ha a műveletet végzünk a 10. év, a százalékos csökken 70%.
Csak 20% -a átesett betegek májátültetés arc visszaesések szklerotizáló cholangitis.
Sok esetben előfordul, hogy foglalkozik a progresszív cholestasis képződött szekunder biliaris cirrhosis, májelégtelenség, valamint kolangiokarcinóma. A betegség hosszú ideig tünetmentes lehet, de ez nem jelenti azt, hogy nem halad.
Prognózisa rosszabb károsodást extrahepaticus epeutak mint intrahepaticus csak. Fennáll a veszélye annak, hogy kapok diszplázia és a vastagbélrák.
Tünetek és az esetleges komplikációk
Kezdetben a betegség a beteg nem érez semmilyen kellemetlenséget, nem okoz tüneteket, a betegség előrehaladtával lassan.
A szűrés elsősorban található nagyszámú g-glutamil és alkalikus foszfatáz szérumban. Néha van fokozott aktivitása szérum transzamináz.
A tünetek hiánya lehet kezdeni fejleszteni cirrhosis és portális hipertenzió, bár a jelek cholestasis elhagyjuk. Ebben az esetben az orvosok gyakran elkövetik azt a hibát, és írjon a diagnózist: „cryptogen cirrhosis”.
Bizonyos esetekben, a beteg tünetei vannak jelen cholangitis, köztük:
Az egyik a betegség tünetei - cholestaticus sárgaság
Amikor a betegség már nem elrejteni a tünetek nyilvánvalóvá válik, hogy van egy progresszív cholestaticus sárgasággal vagy intermittiruyuaya. megfigyelt:
- sárgaság
- hepatomegalia
- splenomegaly
- hyperpigmentation
- xanthelasmatosis.
Ezután kezd kialakulni a májelégtelenség és szekunder biliaris cirrhosis. Ha a párhuzamos fejlődő bélbetegség vagy autoimmun betegség, majd hozzáadjuk az utolsó tüneteket.
PSC gyakran ad komplikációk. A háttérben a szklerózis multiplex hasnyálmirigy-vezeték a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás is előfordulhat. Ennek következtében a másodlagos epe pangás előfordulhat choledocholithiasis. Ez lehet diagnosztizálni csak a hiányában epekő.
Miután a keverési műveleteket hepatikus-bél anasztomózis vagy jelenlétében kövek, vagy tumorok az epeutak tűnhet bakteriális cholangitis. Ez abban nyilvánul meg, fájdalom a jobb oldalon, a sárgaság és a láz.
Most nehéz észlelni kolangiokarcinóma, 30% -ánál a daganat kifejlődésének nem megfigyelt klinikai és laboratóriumi még változások. Ha a betegség a középső fejlődési szakaszban, lehet, hogy a fájdalom a jobb isten, sárgaság, nagyszámú szérummarkerek cholestasis. diagnosztikai nehézséget jelent, hogy ezek a tünetek figyelhetők meg más szövődmények.
Többek között szövődmények lehetnek:
- krónikus hostestaz
- szekunder biliaris cirrhosis
- epekövesség
- epeúti szűkület
- vastagbélrák
Leggyakrabban a betegség előfordul további szövődmények, mint elszigetelten.
Diagnózis és kezelés
Beszéljen jelenlétében PSC lehet, ha a megemelkedett szintje az alkalikus foszfatáz krónikus bélbetegségben észlelt.
A fő diagnosztikai eljárás - ERCP
A fő diagnosztikai eljárás - ERCP (ERPHG).
Mintegy illetve tünetek mondja fokozott aktivitása enzimek cholestasis, továbbá ellenőrzik leucin-amino-aktivitást. Gyakorlatilag minden esetben van nagy aktivitású szérum transzamináz.
Laboratóriumi körülmények között, képes észlelni fokozott IgM és hiperbilirubinémiát. Több mint fele észlelt esetek p-ANCA.
A pontosabb diagnózis és a műszeres eljárások. Amikor ultrahang lehet látni a tömítés fala az epevezeték, komputertomográfia - a legszélesebb része a csatornák.
2-4 szakaszában PSC teszi mágneses rezonancia cholangiográfia. Akkor tudja használni, hogy értékelje a májon belüli és extrahepaticus epevezeték. Ezek kiegészítik ERCP.
Megerősítheti a diagnózist májbiopszia. Differenciál diagnózis végezzük, ha van primer biliaris cirrhosis, szklerotizáló cholangitis vagy szekunder diffúz szklerotizáló karcinóma.
Kezelésére a PAF használt:
- antibiotikumok
- készítmények epesavak
- gyulladáscsökkentő gyógyszerek
- immunszuppresszív gyógyszerek
- antifibrotikumot szerek
- medeliminiruyuschim eszközök
Ebben a fejlődési szakaszban az orvostudomány még nem találtak hatékony módon kezelni PSC. A leghatékonyabb módja a kezelés a májátültetés. Minél hamarabb költ, annál nagyobb az esélye, hogy ismét a korábbi életének.
Műtét javasolt, ha:
- bilirubin emelkedett 5-ször
- Ez cirrhosis
- bakteriális cholangitis, amelyek nem reagálnak az antibiotikumokra.
A legnépszerűbb gyógyszerek kezelésére PSC: kolesztiramin, ursodezoxikolinsav, rifampicin, fenobarbitál, antihisztaminok.
Pigmentáció és viszketés segít kiküszöbölni a plazmaferezis, minden nap meg kell felelnie ultrahangos besugárzással. Egyes struktúrák az epevezeték lehet távolítani sebészeti beavatkozás - kiszabására egy T alakú vízelvezetés. Néha célszerű használni a mesterséges protézisek.
Tetszik? Laykni és tartsuk az oldalon!