Szindróma kék sclera (Lobstein - van der heve) - okok, tünetek és a kezelés
Kék vagy kékes ínhártya jelezheti számos szisztémás betegségek.
Leggyakrabban, kék ínhártya szindróma figyelhető meg Lobstein-van der heve. Ez az egyik fajta alkotmányos hibákra kötőszövet. A megjelenés miatt számos sérülés a gének szintjén, autoszomális domináns öröklődés típusa, a magas (mintegy 70%) pevetrantnostyu. A betegség viszonylag ritka, és akkor fordul elő egy esetben, 40-60 ezer. Újszülött.
klinikai kép
A fő tünetek kísérő kék sclera szindróma: kétoldalas kék (néha kék) színe a sclera, halláscsökkenés és magas csontmerevséghez.
Kék színű ínhártya - változatlan, a legkifejezettebb tünete ennek a szindrómának észleltek betegek 100% -a. A szokatlan szín annak a ténynek köszönhető, hogy különösen a átlátszó, áttetsző ínhártya elvékonyodott pigment érhártya.
Továbbá, úgy véljük, hogy a kék szín az ínhártya nem miatt elvékonyodása és az átláthatóság növelése változása miatt a kolloid-kémiai tulajdonságait az anyag. Ennek alapján azt javasolják, hogy jelöljön ki egy valódi patológiás állapot, mint kifejezés, amely úgy hangzik, mint „átlátható ínhártya.”
Kék színű ínhártya ebben szindróma lehet kimutatni közvetlenül a születés után, hiszen ez sokkal intenzívebb, mint az egészséges csecsemők. Ezen túlmenően, a szín nem tűnik el 5-6 hónapos korban, mint amilyennek lennie kellene normális. a szem méretéhez ugyanakkor, általában nem változott, bár eltekintve kék sclerára gyakran megfigyelhető az egyéb rendellenességet. Ezek a következők: Első embryotoxon, írisz hypoplasia. zonulyarnuyu vagy agykérgi szürkehályog. glaucoma. teljes képtelenség megkülönböztetni a színeket, szaruhártya homály, és így tovább.
A második fő jellemzője a szindróma „kék ínhártya” a nagy törékenység a csontok kombinálva különleges gyengesége szalagos berendezés és az ízületeket. Ezek a funkciók azonosított csaknem 65% -ában ez a szindróma különböző szakaszaiban a dagály. Ez volt az oka a szétválás a betegség három típusba.
- Az első típus a legfájdalmasabb veresége kíséretében méhen belüli gyógynövények törések vajúdás alatt vagy közvetlenül a szülés után. Gyermekek az ilyen típusú betegség meghal a méhben vagy a korai gyermekkorban.
- A második típusú „kék sclera” szindróma kíséri törések előforduló csecsemőkorban. Ebben a helyzetben az előrejelzés életét kedvezőbb, bár miatt számos törések előforduló hirtelen kis ráfordítással, valamint subluxation és ficam marad disfiguring csontváz deformitás.
- A harmadik típusú betegség, törések gyermekeknél 2-3 év. By kamaszkor, számuk és a veszély a jelentősen csökken.
Az elsődleges oka a csont törékenysége kell tekinteni a szélsőséges porozitása a csont és annak embrionális jellegét, súlyos hiánya a meszes vegyületek, valamint más megnyilvánulásait hipoplázia.
A harmadik jellemzője a szindróma kék ínhártya szemek - progresszív halláscsökkenés, amely akkor csaknem fele a betegek. Elmagyarázta otosclerosis és az elmaradottság labirintusban a belső fül és a beteg.
Bizonyos esetekben, amikor egy tipikus szindróma Lobstein Van der heve hármas fent leírt tünetek, kombinálják más mesodermalis szöveti patológiák. Ugyanakkor, ez a leggyakoribb veleszületett szívbetegségek, Syndactyliát „szájpadhasadék” és mások.
Kezelés, amely hozzá van rendelve a szindróma „kék sclera” tüneti.
Egyéb „kék ínhártya betegség
Más esetekben, a kék sclera találhatók betegek Ehlers-szindróma. Ez a betegség domináns egyet autoszomális öröklési retsessivnymu típusát. Ehlers-szindróma nyilvánul kor előtt három évvel nőtt a bőr rugalmasságát, törékeny edények, a gyengeség a szalagos készülékek és ízületek. Gyakran betegeknél Ehlers-felfedi Microcorneával, keratoconus. retinaleválás. szubluxáció lencse. A gyengesége az ínhártya fogantatás vezet retinaszakadás, még jelentéktelen traumák szemét.
Kék színű ínhártya, továbbá lehet az egyik tünete a Lowe szindróma. Ez Oculo-agy-vese örökletes betegségek továbbított autoszomális recesszív és befolyásolja csak a fiúk. Más szemészeti tünetek Lowe szindróma veleszületett szürkehályog, microphthalmia és az emelkedett szemnyomás, amely feltárta közel 75% -ánál.
Az orvosi központ „Moszkva Eye Clinic” mindenki lehet szűrni a legmodernebb diagnosztikai eszközök, és az eredményeket - konzultáljon kiváló szakember. A klinika nyitva a hét minden napján, és nyitva naponta 9 órától 21 óráig. Szakértőink segítenek meghatározni az oka a csökkent látás és tartsa illetékes kezelésére azonosított betegségek.
Klinikánkon vétel zajlik legjobb szakemberek szemész és nagy tapasztalattal rendelkeznek a szakmai tevékenység, a legmagasabb minősítés, nagy tudást. A kezelés költsége a „Moscow City” számítják egyénileg és függ a kötet a terápiás és diagnosztikai eljárások.
Orvosaink, aki dönt a látását problémák:
Cvetkovot Sergey Aleksandrovich
Refraktív sebészet, lézeres látásjavító specialista (LASIK Femto-LASIK) rövidlátás, távollátás és asztigmatizmus.
Bővebben >>>
GIGINIESHVILI Darejan NUGZAREVNA
Specialist retina vezeti diagnózis és lézeres kezelés a retinális betegségek (dystrophia, megreped, extravazáció).
Bővebben >>>