Sydenham chorea gyermekeknél
Sydenham chorea gyermekeknél. Diagnózis és kezelés
Vitustánc (a név származik, a görög szó jelentése „tánc.”) - szabálytalan szívverés, gyors, akaratlan, akaratlan mozgások. Choreás hyperkinesis gyakran kombinálják poluproizvolnye motor jár maszkolás megnyilvánulása a betegség, vagy vezethet bizarr mozgások a kezek és a karok, valamint a járászavar.
Sydenham chorea - a leggyakoribb formája a szerzett chorea gyermekkorban és egy izolált neurológiai megnyilvánulásának reumás láz.
Patogenetikai alapján betegség valószínűleg egy autoimmun központi idegrendszer válaszként egy antigénre csoportú Streptococcus A. A legtöbb gyermek Sydenham-chorea olyan antitestek a neuronok, hogy képeznek válaszul fertőzés b-hemolitikus streptococcus csoport kimutatta, kereszt-reakciók a citoplazmában antitestek antineyronalnyh subthalamicus neuronok és neuronjai nucleus caudatus.
Egyes gyermekek tic és a rögeszmés-kényszeres rendellenesség (OCD) is jellemző Sydenham-chorea kór, azonosított antineyronalnye antitestek. Ez azt sugallja, hogy a Tourette-szindróma, és más neuropszichiátriai rendellenességek gyermekek, bizonyos esetekben, másodlagos autoimmun folyamatok.
Ezeket a betegségeket kifejezéssel megjelölt PANDAS (autoimmun neuropszichiátriai rendellenességek gyermekkori, társuló Streptococcus fertőzés). A fő patológiás változások valószínűleg szolgálhat megnyilvánulása celluláris válasz antineyronalnye antitest kifejezés vasculitis agykérgi arteriolák kombinálva beszivárgás sejt kerek szürke és fehér a környéken.
Győzd lokalizált főleg az agykéregben, a caudatus és talamusz alatti magokat. Vitustánc, úgy tűnik, az eredmény a funkcionális hiperaktivitás a dopaminerg rendszer.
Három fő klinikai tünetei közé tartozik a chorea Sydenham chorea, hypotonia és érzelmi labilitás. Trochaikus hyperkinesis rendszerint szimmetrikus, bár néhány gyermek, előforduló egyik oldalán a test. Choreás hiperkinézis gyors rándulás, kifejezve az arc, törzs és disztális végei és izmos vándorolnak egyik csoportból a másikba; ezek felerősített, mert a stressz és alváskor eltűnnek.
Debut Sydenham-chorea kór lehet akut, de még jellemzőbben lassan progresszív lefolyású. Az alacsony vérnyomás is elég súlyos, és együtt súlyos ataxia elvesztéséhez vezet a képességét, hogy saját élelmiszer, ruha, vagy séta. Ez gyakran zavart lesz homályos. Jellemzi időszakok ellenőrizhetetlen sírás vagy kifejezett hangulatingadozások, különösen azokat, amelyek a motor hiba és a beteg a tehetetlenség érzése.
A Sydenham chorea kapcsolatos további jellegzetes tünetek, beleértve a „kéz milkmaids” (forgalom típus váltakozó relaxációs és összehúzódása a kéz), „vitustánc kéz” (evezés, összelapátol a kézmozdulat kibontakozott - hajlítás, a csukló és egyengető az ujjak), a „gyors nyelv „(a beteg nem tudja tartani a kiálló nyelv több, mint néhány másodperc) és a” tünet pronator „(emelésével karjait a feje fölé kar és a kéz viszont kifelé).
A tünetek a Sydenham chorea fennállhat több hónapig 1-2 év. Mintegy 20% -a gyermek visszatérő chorea 2 éven belül az eredeti epizód. Azokban az esetekben, amikor a tünetek minimálisan kifejezve, a kezelés konzervatív és megszüntetését célzó stressz tényezők. A kezelés trochaikus hyperkinesis, ami zavar a beteg motoros funkciók használt diazepam tanfolyamra, majd a találkozó valproát, haloperidol, fenotiazinok vagy meghibásodás esetén a terápia diazepam.
Bár fenotiazinok és haloperidol hatékony kezelésében chorea Sydenham, hosszú távú használatra is bonyolítja más motoros rendellenességek - késleltetett mozgászavar. A retardált dyskinesia azzal jellemezve, sztereotip mozgások az arcon, különösen élvezi a ajakmozgások és váltakozásából kiemelkedés és behúzása a nyelv. A súlyossága motoros rendellenességek fokozatosan bezárul, és eltűnik, de egyes betegek tünetei retardált mozgászavar fennállnak abbahagyása után a gyógyszer.
A szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulhat a neurológiai rendellenességek (önmagában vagy kombinációban egyéb tünetek), beleértve az epilepsziás rohamok, szerves szindrómák (pszichózis), aszeptikus agyhártyagyulladást és izolált különböző neurológiai tünetek, így chorea hyperkinesis közül választott. Vitustánc lehet legkifejezettebb tünetei SLE, különösen gyermekek esetében. A legtöbb ilyen betegek plazma kiderült antifoszfolipid antitestek.
A keringő antifoszfolipid antitestek összefüggésben vannak a gyakori vénás vagy artériás elzáródás. Minden gyermek chorea ismeretlen eredetű értékelni kell azonosítani atifosfolipidnyh antitestek a plazmában.