rotor szindróma
Rotor-szindróma (Rotor-szindróma) - egy örökletes pigment steatosis, hasonlít egy enyhe formája a szindróma Dubin - Johnson - hibás kiválasztódása bilirubin kevésbé kifejezett. Különbségek: hiányában a 2. csúcs bromsulfaleina kisülési görbe során észlelt epehólyag cholecystography, nincs kialakulását a sötét pigment a májsejtekben.
A örökletes jellemző, Rotor közvetlen hiperbilirubinémiát megzavarása nélkül a májenzimek. Rotor-szindróma általában akkor fordul elő gyermekkorban, öröklődik autoszomális recesszív módon. A hepatociták jelei zsíros elfajulás.
Amikor Rotor-szindróma epehólyag holetsistografii szembe, és a másodlagos minta bromsulfaleinovoi növekvő festék koncentrációjának nem fordul elő. Ennek oka az a késedelem bromsulfaleina ebben az esetben nem annyira sérti a kiválasztás sajátos szindróma Dubin-Johnson. sérti a felszívódását a gyógyszer a májban. A tanulmányban lidofeninom máj, epehólyag és epevezetékek láthatóvá.
- konjugált bilirubin kiválasztás (diurézis amplifikált, aktív szén mint adszorbens bilirubin a bélben);
- kötési bilirubin már a vérben keringő (albumin adagolás dózisban 1 g / kg testtömeg, 1 h). Különösen megfelelő bevezetése albumin transzfúziós csere előtt;
- megsemmisítése bilirubin, rögzített szöveteket, ezáltal felszabadult receptorokat, a perifériás receptorok, amelyek képesek kötődni az új részei bilirubin, megelőzésére való átjutását a vér-agy gáton. Ezt úgy érjük el, a fényterápia. A maximális hatás figyelhető meg a 450 nm hullámhosszra. Lámpa kék fény hatékonyabban, de megnehezítik figyelemmel kíséri a gyermek bőrére. Fotoistochnik távolságban helyezzük el a 40-45 cm-rel a test (végrehajtott eljárás csak a inkubátorban hőmérséklet-szabályozás). A baba szeme védeni kell. A fotodegradáció bilirubin növeli a riboflavin, amely még a sejten belüli koncentrációja a kromofór. A szükséges időtartam fényterápia csökken, hozzátéve kolesztiramin, bár ez a gyógyszer fiziológiai kisebb riboflavin. Fényterápia sokkal hatékonyabb, miközben vezető ülés oksigenobaroterapii mert az oxigén fokozza a bomlás bilirubin;
- elkerülése kiváltó tényezők (fertőzések, torlódás), drogok - versenytársak glyukoronirovaniya vagy elmozdításával bilirubint az Association albuminnal (az orális fogamzásgátlók, szulfonamidok, heparin, szalicilátok). Kerüljük járó állapotok, fokozott permeabilitása a vér-agy gáton (acidózis);
- Használata elegendő vizet terhelést (a kondenzációs megelőzésére szindróma epe);
- ellenjavallt besugárzási
- Diet restrikciós tűzálló termékek tartalmazó zsírok és tartósítószerek. B-vitaminok
- Ajánlott epehajtó.
- Kármentesítése gócok a krónikus fertőzések és a kezelés hozzáférhető epeúti patológia.
- szélsőséges esetben - cseretranszfúzió.
- Arturo Rotor Belleza - filippínó orvos, a fenti szindrómát ő tiszteletére nevezték el.