Rendszer Kell antigén
Kell antigén rendszer (más néven rendszer Kell-Cellano) - csoport antigének vörösvérsejt felületek egy fontos meghatározója a vér és alkalmazottak célpontja számos autoimmun vagy alloimmun (Eng.) Orosz. betegségek, hogy a vörösvértesteket elpusztító a vér. Kell index kijelölt K. K és Kp. [1] [2] Kell antigének peptidek. Kell található fehérje. 93 kDa-os transzmembrán -függő cink endopeptidáz. amely felelős a bontás endothelin-3. [3] [4]
Kell gén egy II típusú transzmembrán glikoprotein. amely nagymértékben polimorf antigén Kell antigén rendszerként. Kell glikoprotein keresztül egyetlen diszulfid kötés kapcsolódik XK membránfehérje (Eng.) Orosz. amely hordozza Kx antigént. A kódolt fehérje tartalmazza a szekvenciát, és szerkezeti hasonlóságot mutat tagjai a neprilizin család (M13) cink endopeptidáz. [5]
Vannak több allél egy gén, amely fehérjét termel Kell. Ezek közül két allél, K1 (Kell) és a K2 (Cellano) a leggyakoribb. Kell fehérje szorosan kapcsolódik egy második fehérjével, XK, egy diszulfid kötéssel. A fehérje nélkül XK (például, a genetikai deléció), ami egy jelentős csökkenést Kell felületén antigének vörösvérsejtek. Hiánya Kell fehérje (K0), azonban nem befolyásolja a XK fehérje. [6]
Kell fehérje szintén nemrégiben jelölték CD238 (differenciálódási klaszter 238).
Betegség miatt
Kell antigén fontos transzfúzió. beleértve vérátömlesztés. autoimmun hemolitikus anémia, hemolitikus betegsége az újszülött. Emberek hiánya Kell specifikus antigén elleni antitesteket termelni az antigének Kell, amikor a vér transzfúzió történik tartalmazó ezt az antigént. Az ezt követő vérátömlesztés tapasztalhatnak a pusztulását új sejtek ezen antitestek által - a folyamat néven ismert hemolízis. Nélküli személyek Kell antigének (K0), ha szükséges, csak az eritrociták önteni Kell-negatív donor, hogy megakadályozzák hemolízis. Emiatt, a Kell-pozitív donorok általában betakarított csak azokat a vérkészítmények, amelyek nem rendelkeznek a vörösvérsejtek: plazma, vérlemezkék és krioprecipitátum. Arc ugyanaz negatív Kell antigén univerzális alapján kedvezményezett vörösvértestek, mert nem az ő elutasítása.
Az autoimmun hemolitikus anémia akkor jelentkezik, amikor a szervezet antitesteket termel ellen vércsoport-antigének saját vörösvérsejtek. Antitestek vezet a megsemmisítése a vörösvértestek az azt követő anémia. Ezen túlmenően, a terhes nők elleni antitesteket termelni magzati vörösvértestek, ami megsemmisítése, vérszegénység és ödémát a magzat - a folyamat néven ismert hemolitikus betegsége az újszülött. Ahogy az autoimmun hemolitikus anémia, és hemolitikus betegsége újszülöttek lehetnek nagyon súlyos következmények miatt az anti-Kell antitestek [7]. mert ők a leginkább immunogén antigének után ABO-rendszer (Eng.) Orosz. és Rh-faktor.
McLeod fenotípus (vagy McLeod szindróma (angolul) Orosz ..) - X-kromoszómához kötött vércsoport-rendszer anomália Kell, amelynél Kell antigének rosszul kimutatható laboratóriumi vizsgálatok. McLeod gén kódolja XK fehérjét, fehérje szerkezeti jellemzői a membrán-transzportfehérje, de ismeretlen funkciójú. Úgy tűnik, XK szükséges a megfelelő szintézis vagy prezentáció Kell felületén antigének vörösvérsejtek.
Kell a csoportot úgy neveztük az első beteg leírt antitestekkel K1. terhes nő Mrs. Kellacher 1945. [8] Mrs. Cellano volt terhes nő K2 antitestek. melyet először leírt. K0 fenotípus írták le először 1957-ben. és fenotípus McLeod nevezték beteg Hyu Makleoda, a Harvard hallgatói. 1961-ben. [9] [10]
Az adatok megerősítik a genetikai kapcsolatot a Kell vércsoport-rendszer (a 7-es kromoszóma Q33), és hajlamosak annak érzetet kelt a szájban phenylthiocarbamide. vagy PTC, egy keserű ízű vegyület tiokarbamid. Keserű íz receptor fehérjék a ízlelőbimbók a nyelv van kódolva a közeli lókusz a 7. kromoszóma q35-6.