Progeria - egy

IProgeriya Progeria (görög. Progērōs korán érlelt)

jellemzett kóros állapotot komplex változások a bőr, a belső szerveket, által okozott idő előtti öregedését a szervezet. A fő formája a gyermekek progeria (Hutchinson-szindróma - Gilford) és felnőtt progeria (Werner-szindróma).

Gyermekek progeria nagyon ritka. A etiológiája és patogenezise nem ismert. Az esetek többségében csak szórványosan, több család bejegyzett testvérek, beleértve re vérrokon házasságok, amely alapján feltételezhető a autoszomális recesszív öröklődést. A betegek rendellenességek bőrsejtek található DNS-javításban és klónozását fibroblaszt, sorvadásos változásait epidermisben és a dermisben, a bőr alatti szövet eltűnését. Míg a gyerekek PG lehet veleszületett, a betegek többsége a klinikai tünetek általában megmutatkoznak a 2-3 éves élettartam. Nagyon umedlyaetsya növekedés a gyermek, jelzett sorvadásos változásait a bőrben, a bőr alatti szövetek, különösen az arcon, a végtagokon. A bőr vékony, száraz, ráncos, a test lehet sklerodermopodobnye zsebek, szabálytalan hyperpigmentation. Keresztül az elvékonyított bőr áttetsző erek. Megjelenése a beteg: egy nagy fej. Frontális halmok emelkedjen túl a kis hegyes ( „madár”) olyan személy coracoid orr, az alsó állkapocs fejletlen. Vannak még izomsorvadás, degeneratív folyamatok a fogak, a haj és a körmök vannak változások ízületi készülékek, szívizomban, hypoplasia a nemi szervek, a károsodott zsíranyagcsere, szürkehályog, érelmeszesedés.

Felnőtt progeria ritka; Ez egy autoszomális recesszív örökloydésmenetet. Ez azt sugallja, csatlakozás folyamatát károsodott DNS-javítás, a kötőszövet metabolizmus. Szövettan: laposabbá az epidermisz, homogenizálás és sclerosis a kötőszövet, a bőr alatti szövet atrófiáját cseréje a kötőszöveti rostok. Klinikailag a betegség manifesztálódik a pubertás alatt. Növekedési retardáció, hipogonadizmus és a tünetek. Általában a harmadik évtizedében a beteg életét fordul szürke és nem esik ki a haját. szürkehályog. fokozatosan elvékonyodik a bőr és a bőr alatti szövet sorvadás a pofán és a végtagokon, úgy, hogy a kezek és lábak különösen vékony. Gócok jelennek sklerodermopodobnogo tömítés dyschromia, legkifejezettebb disztális végei és az arc, hogy együtt vékony coracoid orra összeszűkült szájnyílással ad neki egy maszk-szerű (lásd. Szkleroderma). A földön, kitéve a kifejtett nyomás hiperkeratózis. Nehezen gyógyuló krónikus sebek. Talált csontritkulás. metasztatikus lágyszövet meszesedés, kevésbé osteomyelitis. Gyakran van a cukorbetegség. jelek, amelyek, mint a korai tünetei a generalizált atherosclerosis, általában betegeknél kimutatott a korosztály 30-40 év; előforduló malignus elváltozások (például, bőrrák, szarkóma, adenokarcinóma).

Diagnózis a klinikai tünetek alapján. A differenciáldiagnózis végezzük veleszületett poykilodermii (poykilodermii), scleroderma. A kezelés tüneti, elsősorban olyan megelőzésére atheroscleroticus szövődmények, kiküszöbölve a cukorbetegség, a vénás fekélyek. Úgy hajtjuk végre egy terapeuta, endokrinológus vagy más szakember, attól függően, milyen klinikai tüneteket. Prognózisa kedvezőtlen hasznosítás; A legtöbb beteg hal meg az érelmeszesedéses szövődmények és a rosszindulatú daganat. Megelőző karbantartás nem fejlődött.

Irodalom. Fedorova EV , Et al. Veleszületett progeria. Pediatrics. № 4, p. 66, 1980.

IIProgeriya (progeria ;. görög progeros prezhdeiremenno korú pro- + geras szenilis kor)

jellemzett kóros állapotot az idő előtti öregedés a szervezet.

Nézze meg, mit „Progeria” más szótárak:

Progeria - aging magyar szótárban szinonimái. progeria főnév. száma szinonimák: 1 • öregedés (15) szótár ASIS szinonimái. VN Trishin ... szótára szinonimák

Progeria - Progeria, nanisme szenilis, presenilnayainvolyutsiya, senilizm. Ritka betegség, az első leírt Gilford (Gilford), korai enfeeblement a test kapcsolódó alulfejlettsége. A főbb jellemzői éles növekedési retardáció ... Nagy Medical Encyclopedia

Progeria - méz. Progeria jellemzett kóros állapotot az idő előtti öregedés, a test (a megjelenése megereszkedett bőr, alopetsyi, madár arcát, stb). • Progeria felnőttek (Vernerasindrom) (* 277.700, 8r12, a WRN gén hibája, p) látható ... ... Betegség Directory

Progeria - (progeria ;. görög progeros korán idősebb körülbelül + geras időskori), olyan állapot, amelyet a korai öregedés ... Nagy Medical Dictionary

Progeria - (görög progeros -. Soron kívül idősebb). Lásd. Werner-szindróma, Hutchinson-Guilford szindróma ... értelmező szótár pszichiátriai szempontból

Progeria - (Gk progeros -. Idő előtti öregedés) - lásd Werner-szindróma, Hutchinson Guilford szindróma .. * Korai öregedés okozta a hipotalamusz agyalapi rendszer ... Encyclopedic szótára Pszichológiai és Pedagógiai

Progeria - súlyos betegség, amelyet alacsony termet; (Különösen a törpeség) és a korai megsértése mentális képességek, amely hasonló ahhoz, ami az időskori ... Dictionary of Psychology

Progeria - (progeria) egy igen ritka állapot, amelyben egy fiatal gyerek megjelennek és elkezdik a haladást minden jelét gyors öregedés, hogy az öregség eléri kezdete előtt a serdülőkor ... Dictionary of Medicine

• Progeria. Dzhessi Rassel. Ez a könyv lesz összhangban a rendelését Technology Print-on-Demand technológiát. High Quality Content Wikipedia cikket! Progeria én? (Ógörög -. - meghaladó -. Régi) - ... Tovább Vásárlás 1125 rubelt