Pemphigus vulgaris betegség okait és prognózisa a kezelés hatékonyságát
A fentieket figyelembe véve veszélyeket pemphigus vulgáris, amelynek krónikus lefolyású, meg kell állítani a buborékképződést. Ez úgy érhető el folyamatos kábítószer-használat, hogy elnyomják a aktivitását az immunrendszer. Csak ez a kezelés lehetővé teszi, hogy fenntartsák a megfelelő életminőség, különben a folyamat vezethet életveszélyes szövődmények.
A prognózis a pemphigus vulgáris, különösen, ha ez a súlyos, kedvezőtlen elvesztése miatt a folyadék a bőrön keresztül fehérje, és a hatása a erózió vagy gennyesedés tartalmat buborékok. Diagnózist biopszia a buborék.
statisztika
Az összes olyan betegségekben, amelyek a megjelenését a bőr vagy a nyálkahártya hólyagosodás, pemphigus vulgaris - a leggyakoribb. Ez akkor fordul elő leggyakrabban a nők. Ez akkor fordul elő 1-5 személy egy millió, legfőképpen - a személyek zsidó nemzetiség, valamint a lakosság a Földközi-tenger és Kelet-Indiában. A tudósok szerint ez annak köszönhető, hogy ezek a nemzetiségek rokonság házasságok engedélyezett amelynek eredményeként a szerkezet lehet megszakított gén felelős a bőr szerkezetét.
A legtöbb esetben - évesek 30-60 év.
Mi az alapja a betegség
A felső réteg az emberi bőr, a bőr, elég érdekes szerkezet. Anatómiailag, amely alapján a szerkezet a sejtek, ez áll a 4 réteg (a tenyér és a talp - öt). A két alsó réteg, amely ad okot az összes epidermisz, 15 vagy több rétegben. A sejteket köti össze speciális folyamatok - dezmoszómák fehérje szerkezetét. Dezmoszómák fonott a sejtmembránok a hálózat formájában, nagy a szakítószilárdsága. Amikor ezek a sejtközötti kapcsolatok találkoznak egymással alkotnak egyfajta „karabély” a rögzítő. Ez lehetővé teszi, hogy a bőr nem törik el, ha kitéve súrlódás és feszültség.
Fent a kapcsolódó dezmoszómákkal kihajt sejtek egy másik réteg - szemcsés. Itt a sejtek nem járnak a sejt-sejt kapcsolatok. Ezek felett van 2 réteg elpusztult sejteket, amelyek védik a bőrt a mechanikai, kémiai és mikrobiológiai károk.
Amikor egy személy megbetegszik pemphigus vulgáris, egy protein az intercelluláris kommunikáció sejtek nem a legalacsonyabb, és a következő réteg, az antitestek képződnek. Az ilyen immun támadó elpusztítja dezmoszómák, ami a sejt fázist elválasztjuk egymástól. Ezt a folyamatot nevezik acantholysisnek és izolált sejteket - Ttsanka sejtek. E szerint a kritérium, látszólag a mikroszkóp alatt, miután a biopszia a bőr, és feltárja a betegség pemphigus vulgáris.
Lecsatolásnál az egész réteg sejtek, amely elfoglalja a 10. vagy több réteget, a folyadék között. Eléri a sorozat, amely már nem néz sejtek és behatárolja őket. Mindkét oldalán vypotevshuyu korlátozzák az interstitiális folyadék sejtek, amelyeknek intakt dezmoszómák. Az így kapott buborék - kamra átmérője 5 mm vagy kevesebb. Tire buborékok tört, és ki vannak téve, és nem védett előtt gyulladt mikrobák (mint a fő védőréteg hámozott a gumiabroncs) primer csíra réteg.
Azt is érzékeny a mechanikai vagy kémiai károsodás, hogy okoz a fény vérzés és a fertőzhető epidermális réteget, amely alapját a gumiabroncs. A szöveti folyadék lejárt a hólyagból, a fehérjék, elektrolitok és nyomelemek. A több ilyen elem kiütés üreg képződik, és nyitott, a relevánsabb, hogy az organizmus anyagok elveszett.
Az okok a betegség
Okai pemphigus vulgáris még nem ismert. Más kutatók azt sugallják, hogy a betegség oka lehet:
- idegrendszeri betegségek;
- rendellenességek víz-só csere: folyadékretenció vagy nagy mennyiségű sót a testben;
- betegségek az endokrin szervek, elsősorban a mellékvese;
- szerkezetének megváltoztatása enzimek végző alapvető biokémiai reakció;
- a káros tényezők, mint például ultraibolya sugárzás, égések, egyes gyógyszerek.
A legnépszerűbb felhasználási vulgáris bőrhólyagosodás Fertőző elmélet: Sok tudós azt állítják, hogy a betegség következtében fordul elő lenyelés a vírus, a vírus maga nem található. Mivel ez az információ, felmerül a kérdés: ragályos vagy nem pemphigus vulgáris? A válasz az, hogy a patológia nem viszi át a beteg, mert akkor is, ha ez okozta a vírus, és akkor csak katalizátora a megjelenése buborékok genetikailag hajlamos szervezetben.
Hogy van pemphigus vulgáris?
Hogyan működik a betegség
Ennek során a betegség, ami előfordul a háttérben az általános egészséget, azonosítani néhány időszakokban.
2/3 esetben pemphigus vulgaris a szájban kezdődik, a torok, az ajkak, a nyelv oldalsó felületek a finom buborékok a gumiabroncs, amely gyorsan elpusztult, aminek erózió - élénk piros vagy halvány rózsaszín fényes területek a háttérben normális nyálkahártya . Ott szájszag, fokozott nyálelválasztás, a sarkoknál a száj repedések.
Egy idő után a tünetek megjelennek, és pemphigus vulgáris bőrt. Kedvenc lokalizáció - jelentése:
Buborékok tűnik feszült, lehet, hogy egy piros halo körül kezdetben tele egyértelmű tartalommal, amely elmérgesedni. Megnyitása után az üregek bőrt kvarglik eróziók. Felületek az utóbbi lehet vonva egy átlátszó vagy gennyes folyadék, amely megszáradva egy héja. Gyógyulás után az erózió ezen az oldalon is egy sötét folt.
Kezdeti szakasza tart 2-3 hét és néhány hónap. Panaszok ebben a szakaszban nem: Emberek lehet csak az érintett kozmetikai hiba.
Mint buborékok a bőrön és a száj, ez lesz sokkal több, ezek mérete 1-40 mm. Miután kiterjedt eróziót. Azok, amelyek található vörös határán az ajkak és a száj, összeolvad, fáj jelentősen megnehezítheti az étkezés és a beszélgetést. Romló: van álmatlanság, depresszió, láz, fáj mozogni.
Ebben a szakaszban is csatlakozhatnak a másodlagos fertőzés:
- gombás fertőzés: erózió viszketés által lefedett fehéres, „túró” virágzás, amikor eltávolították ami azt mutatja, hogy azok a piros és duzzadt. láz;
- bakteriális fertőzés: a tartalom buborékok sárgás, zavaros, erózió, duzzadt. A hőmérséklet emelkedik.
Ha ezek a buborékok előfordulnak a gége, az emberi hang lesz durvább. Abban az esetben, megsemmisítése a orrüreg, gátolt lesz orrlégzés, orrlyukak észlelése folyamatosan héja, amelynek eltávolítása vezet vérzés.
Ha nem indul el a kortikoszteroid kezelés ebben a szakaszban, akkor mérgezés okozta, és kimerültség (cachexia) meghal. A háttérben ez a terápia a betegség bemegy a 3. lépést.
Eróziók gyógyítani hólyagok ritkábban fordulnak elő, és több sekély. Állapota javul, jelölt csak egy enyhe égő érzés, bizsergés a bőrön.
diagnosztika
A diagnózis a pemphigus vulgaris készült szövettani vizsgálatok a bőr hozott speciális fogó. Az eljárást helyi érzéstelenítésben végezzük. Tanulmány a föld megtenni, ha a buborékok a friss és még mindig kicsi.
Amikor a reakció immunfluoreszcencia biopsziák feltárta felhalmozódása az immunglobulin G epidermális sejt membránok és az intercelluláris térbe, és a vér, hogy meghatározzuk antitest dezmoszómák.
Amikor pemphigus vulgáris, lokalizált a szájüregben tartott citológia, amely érzékeli ott Ttsanka sejtek. Ez mellett érvel a diagnózist, de további szövettani vizsgálatot.
Mi ez, mint pemphigus vulgáris
Differenciál diagnózis a betegség végezzük:
Segít megkülönböztetni kóros tünetek ellenőrzött bőrgyógyász, valamint az adatok műszeres vizsgálatok.
Kezelése pemphigus vulgáris tartják az élet. Használt gyógyszerek, amelyek elnyomják az immunrendszert:
- glükokortikoszteroidok "metipred", "Solu-Medrol", "Dexametazon";
- immunszupresszív szerek, "metotrexát", "Cyclophosphamid", "azathioprine".
A fenti termékek kombinálhatók. Az adagolás függ a szakaszt, amelyben a kezelés kezdete.
Ezen túlmenően az első két szakaszban használják a technikát, tisztító vér immunkomplexek: hemosorbtion plazmaferezis. Használt immunterápiás: drogok „normál immunglobulin intravénás alkalmazásra”, „Octagam” nagy dózisokban.
Hogy enyhítse a feltételt, mert a kezelés megköveteli a magas folyadékbevitel és a táplálkozás, érvényes feldolgozási hólyagosodás és eróziót antiszeptikumok és érzéstelenítők. Az ajkak végezzük alkalmazása kortikoszteroid kenőcs.
Ha a fázis epitelializációnak kezdődik, az orvosnak a kátrány, Naftalan, ihtiola.