Parkinson-kór, a hivatalos honlapján a Tudományos Központ Neurológiai

Parkinson-kór - az egyik leggyakoribb tünetegyüttes klinikai neurológia, ami rendkívül polietiologichen. A klasszikus triád tünetei Parkinson-kór közé tartozik: a) a bradikinézia (ez egy obligát funkció, amely nélkül nem lehet diagnosztizáltak Parkinsonizmus); extrapiramidális izommerevség; c) nyugalmi remegés. Két nemrégiben megnyilvánulások néhány megvalósítási módja Parkinson-kór is hiányzik. Attól függően, hogy az adott formában, ez hozzáadódik az említett számos más megnyilvánulásait - testtartási instabilitás a Parkinson-kórban, egy bonyolultabb képletű végtag tremor egyes kiviteli alakokban, a genetikai parkinsonizmus stb

Primer (idiopátiás) Parkinson-kór. Ez magában foglalja a Parkinson-kór, és egy speciális, genetikailag meghatározott formában korai Parkinson-kór - az úgynevezett fiatalkori Parkinson-kór.

Másodlagos parkinsonizmus. Ez a szindróma alakul, mint az egyik klinikai manifesztációk (szövődmények) számos független betegségek és a központi idegrendszeri sérülések. A legjobb ismert kiviteli alakjai szekunder Parkinsonizmus vaszkuláris, toxikus (beleértve officinale), poszt-traumatikus, poszt-fertőző.

Parkinsonizmus a multiszisztémás neurodegeneratív betegségek (ún Parkinson „plusz”). Azon betegségek között, szindrómák nyilvánul természetesen Parkinsonizmus „plusz” kell először úgynevezett progresszív szupranukleáris bénulás, többszörös szisztémás atrófia, Lewy-test dementia, kortiko-bazális degeneráció.

Parkinsonizmus örökletes betegségek, a központi idegrendszer. Ez egy nagyon kiterjedt csoportja különböző eredetű betegségek tartalmaz hepatolenticularis degeneráció (Wilson-kór), neuroferritinopathy (Gallervordena-Spatz-betegség), a dopa-érzékeny disztónia, képez merev Huntington-kór, több formában lipidosisa, mitokondriális encephalopathia, stb

A legtöbb esetben a betegség sporadikus és csak 5-10% -a magánszemélyek fejlődő Parkinson-kór mutációja okozza bizonyos gének működésével kapcsolatos mitokondriumok antioxidáns idegsejtek védelmében és feldolgozott fehérjék. Advances in molekuláris biológia hagyjuk azonosítani egy lépcsőzetes bonyolult patobiokémiai Parkinson-kór, amelynek központja sérti sejt fehérje-konformáció alfa-synuclein - fő komponense Lewy testek (Lewy testek, amelyek nagy eosinophil zárványok citoplazmájában degeneráióneuronok tekinthető patognomikus morfológiai jellemzője a Parkinson-kór).

A fő tünetek a Parkinson-kór (bradikinézia, izommerevség, nyugvó remegés, testtartási rendellenességek) amelyek eredményeként a halál a fő dopamin-termelő idegsejtek a kompakt része a substantia nigra a középagy, megsértése nigrostriatális és egyéb csatlakozások és a kudarc dopaminerg transzmisszió különböző részein az agy az első helyen - a bazális ganglionokban. Keresztül a mechanizmusok neuroplaszticitás tünetek jelennek meg csak a halál esetén több mint a fele a substantia nigra sejtek, amely megfelel a csökkentést a dopamin szintjeit a corpus striatum 80-85%. Normális esetben, mint eredményeként a természetes öregedési folyamat a test, kezdve az 5. évtizedében az élet haldoklik 4,7-6% a sejtek a substantia nigra egyes évtizedeinek, amely meghatározza a kor-függő természetét a Parkinson-kór.

Meg kell jegyezni, hogy az elmúlt években, az ötlet a „korlátok” morfológiai hordozó a Parkinson-kór, főképpen a dopamin-termelő idegsejtek a substantia nigra, jelentős változásokon ment keresztül. A jelenlegi adatok szerint a jelenlétében patológiás synuclein-pozitív zárványok a szaglógumó, a sejteket a caudalis részein az agytörzs magjai és a retikuláris a kötés képzése már a korai szakaszában a betegség. Sőt, még a prodromális szakaszban tiszta neurodegeneratív változások „parkinsonos” típusú kimutatható a perifériás autonóm neuronok (például, a sejtekben a mesenterialis plexus), amely lehetővé teszi egy új perspektíva a betegség etiológiája, és különösen, hogy újragondoljuk a fontosságát alimentáris toxikus tényezők annak eredetű. Így a fennálló hosszú távú, többlépcsős „pre-betegség”, a betegek idiopátiás Parkinson-kór ma már nem férhet kétség.

Azt találtuk, hogy a neurodegeneratív folyamat Parkinson-kór nem lineáris: a legfontosabb és a „drámai” idegsejt elhalálozás előtt néhány évvel a klinikai tünetek, vagy az első 2-3 évben a betegség. Ez teszi rendkívül sürgős keresést biomarkerek, amelyek megbízhatóan ellenőrizni a fejlődő patológia rejtett (látens) szakaszba. Lehetőség van, a korai diagnózis a kulcsa a sikeres megelőző neuroprotektív terápia, megközelítések, amelyek gyorsan fejlődnek a vezető laboratóriumok a világon. Parkinson-kór, a biomarkerek vizsgálták a különböző biokémiai, elektrofiziológiai, radiológiai jelek, de specificitása és érzékenysége a legtöbb alkalmazott vizsgálatok eddig nem elég, és számos kutatási technológiák (például PET), összetettsége miatt, és a magas költségek továbbra is gyakorlatilag megközelíthetetlen tényleges használatát a gyakorlatban. A nagy érdeklődés az utóbbi években okozott az új technológiák neuroleképezési, mint transkranialnayasonografiya (azonosítás hyperechogenicity substantia nigra), vagy speciális módok MRI vizsgálatok (ometria, traktográfia stb), ami nem csak meghosszabbítja a differenciáldiagnosztikai arzenál parkinsonologov, hanem lehetővé teszi, így fontos új adatok staging és mechanizmusok a Parkinson-kór fejlődését. Nagy jelentősége van a korai diagnózis a Parkinson-kór nem-motoros tünetek - vegetatív, szenzitív dissomnicheskie, kognitív és affektív. Dolgozzanak ki a 3-15 év (néhány még korábban), mielőtt a klasszikus mozgási rendellenességek, valamint a betegség nem-motoros megnyilvánulásai lehetnek a fő meghatározója az életminőséget.

Jelenleg 6 fő csoportját anti-alapok:

• levodopa készítmények;
• dopamin receptor agonisták;
• inhibitorok katechol-O-metiltranszferáz (COMT);
• monoamin-oxidáz-B (MAO-B);
• amantadin;
• központi antikolinerg szerek.

Első vonalbeli szerek Parkinson-kór a levodopa, és a különböző dopamin receptor agonisták. A modern fogalma Parkinson-kór kezelésére használatával jár módszerek, amelyek biztosítják állandóságának dopaminerg stimuláció, amely lehet elérni meghosszabbított formáihoz a gyógyszerek, gátolja a metabolizmus levodopa enzimek, a különleges szivattyúk rendszerek (nyombél, szubkután), és a transzdermális tapaszok. Készítmények más csoportok találni azok alkalmazása főként a kezelés a legkorábbi szakaszában a betegség (inhibitorok a MAO-B), vagy éppen ellenkezőleg, a fejlett szakaszában a kóros folyamat korrigálására megsértése előforduló a háttérben a hosszú távú kezelés a betegek kezelését levodopával.

Jelentős előrelépés történt a fejlesztés a sebészeti kezelés a betegség Parkinsona.Dva jelenleg alkalmazott idegsebészeti megközelítés - sztereotaktikus megsemmisítése Bizonyos csoportok szubkortikális magok vagy krónikus nagyfrekvenciás elektromos stimuláció mély agyi struktúrák alkalmazásával implantált elektródák - lásd a módszereket a funkcionális idegsebészeti és leállásához működő pallido- thalamocorticalis neuron „kontúrok”. Ezekkel műveletek sok esetben csökkenése kíséri a súlyosságát tremor és más motoros megnyilvánulásai a Parkinson-kór, ideértve a levodopa által indukált mozgászavarok és motoros fluktuációk hogy idegsebészeti megközelítés lehetővé teszi, hogy összekapcsolják a hagyományos elektrostimulációval bolezni.Glubokaya farmakoterápia ami minden bizonnyal előnyt pusztító műveletek hiszen végzett két oldalán (mivel kétoldalas megsemmisítése ventrolaterális thalamus nucleus és más tipikus megcélzott tele fejlesztési pszeudobulbáris szindróma), azzal jellemezve, kevesebb szövődmény és kifejezettebb hatása ellen a legfontosabb a Parkinsonizmus klinikai manifesztációi. A világ a tapasztalat mély agyi elektromos stimuláció Parkinson-kórban több mint 20 éve, és azt mutatja, ellenállás elért klinikai javulás fenntartása tisztességes életminőség operált betegek, csökkentésének lehetőségét a levodopa adagját és számos más jelentős előnyöket.

Az új technológiák fejlesztése a Parkinson-kór miatt az eredményeket fundamentalnyhneyronauk. Tehát, fokozatosan egyre nagyobb teret kísérleti módszerek a gén- és sejtterápiás rekombináns virális vektorok és szállítási rendszerek nanoliposomalnyh. Azonban, ha van egy világos tüneti hatása idegsebészeti beavatkozások, a legfontosabb, és még mindig megoldatlan probléma az értékelés a neuroprotektív potenciálja ezeket a műveleteket. A legfontosabb „áttörés” az elmúlt években intenzív tanulmányozása anti kapcsolatok nedofaminovogo sorozat ható adenozin, a szerotonin, opioid, kannabinoidyne receptorokhoz, ami hatékonyabb ellenőrzését teszi lehetővé a különböző tünetek a Parkinson-kór esetében, különösen annak előrehaladott szakaszában van.