Osteosarcoma tünetek, kezelés, prognózis, okai
Epidemiológiai osteosarcoma
Malignus csonttumorok ritkák. Az Egyesült Királyságban évente nyilvántartást nem több, mint 550 új esetet fedeznek. Együtt, ezek a daganatok teszik 0,2% az összes rosszindulatú daganat a gyermekek, de 5% -át minden daganat. Ezek közül a leggyakoribb osteosarcoma, amely esetében 20% -a az összes csont tumor.
Az okok a osteosarcoma
- két csúcsot látott a betegség: az egyik év közötti 20 év (75%), a második - a 60 év feletti életkor.
- Osteosarcoma csont képződését főként serdülőknél, maximális előfordulási esik az időszakban a serdülő növekedési kilövellés.
- A betegek 40 év alatti általában lehetséges, hogy azonosítsa a hajlamosító tényezők a betegség: Paget-féle betegség; csont expozíció; Több osteochondralis ás porcszövet eredetű exostosisok; poliossalnaya rostos osteodysplasia.
- Férfi-nő arány 1,6: 1.
- Osteosarcoma gyakran lokalizálódik metafízises területén hosszú csöves csontok.
- Mintegy 60% -a oszteoszarkómákat lokalizált közel a térdízület.
Osteosarcoma áll orsó alakú sejtek és malignus oszteoblasztok szintetizáló osteoid vagy éretlen csont.
A klasszikus típusú osteosarcoma egy központi vagy velő, location.
A ritka típusok közé para- és periossalnuyu osteosarcoma és intraossalnuyu alacsony minőségű osteosarcoma.
Helyi elterjedése osteosarcoma kíséri a csírázás a csontvelőben, valamint a kompakt anyag.
A daganat általában nő a lágy szövetek, ritkán terjed a közös területen.
Gyakran megjegyezte, a csírázási hajók. Jellemző áttét a tüdőben és a csontok.
A betegek 75% -a, a diagnózis idején van egy rejtett vagy nyílt áttétek.
genetikai hajlam
Osteosarcoma néha párosítva Li-Fraumeni-szindróma (p53-gén mutációja a csírasejtekben) vagy örökletes retinoblasztóma.
Tünetei osteosarcoma
A legtöbb beteg panaszkodik fájdalom a területen a tumor. Lehetséges duzzanat és lágyrész duzzanat a területen a tumor. Bőrpír és érzékenység fölött a tumor. Néha van egy patológiás törés.
diagnózis osteosarcoma
A hagyományos rtg kocka elég gyakran diagnosztizálni osteosarcoma.
Klasszikus radiológiai jelei osteosarcoma következők:
- fuzzy határai az elváltozás vagy hiánya a határok
- laminált periostealis reakció szakadás a csonthártya;
- új csont képződését és a meszesedés a mátrix;
- csontleépülés.
Specifikus tumormarkerek osteosarcoma nem, de 50% -ánál van megnövekedett aktivitása alkalikus foszfatáz.
Megjegyzés. Szövettani megerősítés a diagnózis röntgen kell halasztani addig. amíg a beteg ellenőrizte a sebész tapasztalattal csonttumorok kezelésére.
Lépés tumor folyamat
Tanumányok alább felsorolt.
- MRI: lehetővé teszi, hogy meghatározza a mértéke csontdestrukciót, határokon intra daganatszóródási, azonosítani áttétek a csont mentén és a lágy szövetek.
- CT: végre, hogy megszüntesse áttét.
- Csontszcintigráfia.
Számos osztályozási csont tumorok, amelyek közül a legelterjedtebb osztályozása Enneking. Ebben a besorolási alapú osztódó tumoros folyamat lépésben tegye a mértékét a tumor differenciálódásának szerinti szövettani (fokozatú rosszindulatú), metasztázis távoli szervekben és mértékét a tumor határait.
Szenvedő betegek kezelése osteosarcoma
Amíg az 1970-es, osteosarcoma általában igénybe amputáció az érintett végtag. Alacsony teljes túlélés, 15-20%, ez volt elsősorban a tüdő metasztázisok. Ezt követően használt acél adjuváns és neoadjuváns kemoterápia, ezáltal javítva az 5 éves túlélési arány 55-70%. Az elmúlt 20 évben már javult és a műtét, különösen, mert lehetővé válik egyes betegeknél megmenteni a végtagot.
preoperatív
A biopszia gyanúja osteosarcoma kell elvégeznie képzett ortopédiai ravmatolog.
Ideális esetben a sebész biopsziát, ami tovább működik a beteg.
Tekintettel vetés tumorsejtek összes szövetréteg felett elhelyezett tumor során biopszia, amikor elvégzi a biopszia csatornát kell en bloc eltávolítottuk együtt kimetszett csont.
Rossz választás biopszia helyén lehetetlenné teheti, hogy megőrizze a végtag.
A műtét előtt a megőrzése a végtag gyakran elvégzéséhez szükséges angiográfia, hogy tisztázza az anatómiai tulajdonságok hajók, különösen elváltozások a tumor proximális sípcsont.
kemoterápiás kezelés
Eredményei sebészi kezelése osteosarcoma jelentősen javult, köszönhetően a hozzáadott ő kemoterápia.
A legaktívabb rákellenes szerek osteosarcoma a következők:
- doxorubicin;
- ciszplatin;
- metotrexát nagy dózisokban;
- ifoszfamid.
Kemoterápia általában végzett műtét előtt és után.
Ennek a megközelítésnek számos előnye van:
- a beteg nem veszít időt (készítéséhez egyedi protézis kell várni néhány hetet);
- tumor térfogata csökken, ami megkönnyíti a művelet;
- lehetőség van szövettani értékelése a kemoterápia hatékonyságát tanulmányok alapján eltávolított szövetet.
Jellemzően két-három ciklus kemoterápia műtétet végeznek, majd ismét elvégezni három vagy négy ciklus kemoterápiát.
sebészi kezelés
Szarkóma növekvő sugárirányban és alkotnak pseudocapsule. Osteosarcoma általában növekszik a kapszulán keresztül, és a sebész kell elegendő tapasztalattal, hogy távolítsa el a tumor egy blokkban a szomszédos klinikailag egészséges szövetekben. Ha korábban osteosarcoma mindig érintett végtag amputált, most 80% -ánál nem lehet menteni a végtag. Volt sokféle protézisek, beleértve hosszabbítás protézis a gyermekek számára, és a kezelés sikerét nagyban köszönhető, hogy a tapasztalat és a szakértelem a sebész.
sugárkezelés
Osteosarcoma viszonylag rezisztensek a besugárzásra, így sugárterápia elsődleges kezelésére ezt a tumor ritkán használják.
Úgy végezzük a következő esetekben:
- amikor a betegek megtagadják műtét vagy lokalizációját osteosarcoma a csigolyák, amikor inoperábilis (korlátozott a magas sugárterápia);
- A sebészeti beavatkozás utáni kemoterápia, amikor a teljessége tumor eltávolítása kétséges (sugárterápia adjuváns);
- csontáttétek (palliatív).
metasztázis osteosarcoma
Mintegy 15% -a az újonnan regisztrált esetek osteosarcoma betegek a diagnózis idején már áttéteket. Kombinált kezelés - a kemoterápia, majd eltávolítjuk az elsődleges és, ha lehetséges, és az áttétes tumorok - lehet elérni a hosszú távú túlélés 20-30% -ánál. Kezelést követően a betegek ellenőrizni kell a hosszú távon.
- A betegek többsége, ha a daganat kiújul, érzékeli áttétek a tüdőben.
- Körülbelül 30% -ánál a metasztázisok követően elsődleges kezelés a metasztatikus tumor nem tudja eltávolítani.
- Eltávolítása áttétek néha indokolt, akár többszörös elváltozások mindkét tüdő és többszörös áttétek.
- Amikor a helyi kiújulás a daganat el kell távolítani (jellemzően működnek amputáció), vagy hozzárendelni palliatív radioterápia.
- Kemoterápia szerepet visszatérő osteosarcoma nem tisztázott.
A kezelés eredményeit és prognosztikai faktorok
Ha lokalizált operálható osteosarcoma 5 éves túlélési aránya 60-70%.
- Végtag helyreállításra nem befolyásolja hátrányosan a túlélést. Amikor áttétes osteosarcoma 5 éves túlélési aránya 10-30%. A lokalizáció osteosarcoma egy végtag prognózisa kedvezőbb, mint a lokalizáció az axiális csontváz.
Kemoterápiára adott válasz eltérő:
- ha expresszálódik a kemoterápiára adott válasz, ha több, mint 95% -a elpusztult sejtek kimutatható a tumorszövetben eltávolítottuk, az 5 éves túlélés 80%; ez a hatás a kemoterápia során a jelenleg megfigyelhető mintegy 60% -ánál;
- alacsony a kemoterápiára adott válasz, az 5 éves túlélési arány 40-50%.
A legújabb eredmények
Nemrég indult nemzetközi vizsgálat (EURAMOS1) hatékonyságát fenntartó kezelés interferon kemoterápia után rendszer MAP (metotrexát, doxorubicin, ciszplatin nagy adagban), és egy kiegészítő kapcsolási (intenzívebbé) ebben a rendszerben az ifoszfamid és etopozid és a cél a posztoperatív betegek, akiknek MAP ez hatástalannak bizonyult.
A végtag salvage eltávolításakor egy tumor a következőkre van szükség:
- semmi jelét nem tumor terjesztés agyvérzés csomag;
- kiterjedt reszekció az érintett végtag;
- eltávolítása érintett szövet szúrás egy blokk után a biopszia csatorna;
- csont reszekció, induló 4 cm-re a tumor határait által létrehozott KT, MRI vagy szcintigramban;
- eltávolítását a közös a tumor közelébe;
- Rekonstrukciója transzplantációja izom füleket.