Orvosi és Diagnosztikai Központ Shafa
Autoimmun reakciók.
Autoimmun betegségek.
Betegségek az immunkomplexek.
Lehetséges okok AID.
Besorolás AID.
Az érési folyamatot, az immunrendszer (a legtöbb időt közé esik és egy személy születési akár 13-15 év) limfociták - az immunrendszer sejtjei - amelyek „képzett” a csecsemőmirigy és a nyirokcsomók.
Ezen kívül minden sejt klón megszerzi a képességet, hogy felismerik a specifikus idegen fehérjék a jövőben a harcot a különböző fertőzések. Egy bizonyos része limfociták megtanulja felismerni a fehérjék a szervezet, mint idegen. Normális esetben ezek a sejtek szorosan ellenőrizzük az immunrendszert, és valószínűleg, hogy elpusztítsa a beteg vagy sérült sejtek a szervezetben.
Normális körülmények között, az elsődleges szerepe az immunrendszer fenntartásához genetikai homogenitásának a szervezetben. A megjelenése a szervezetben az idegen genetikai információ (baktériumok, vírusok), vagy az ő, hanem megváltoztatta a genetikai információ (saját mutáns sejtek) kezdeményezi védő immunrendszert.
Öregedés és egyes betegségek vezet az a tény, hogy vannak antitestek és T-limfociták elleni saját antigének, - dolgozzon autoimmun reakció.
Autoimmun reakciók fordulnak elő mind az egészséges egyének és számos betegség. Az egészséges emberek, mint a reakciókat folyamatosan, ezek az intézkedések, hogy távolítsa el haldokló, öregedő, beteg sejtek, ezek első eleme az immunválaszt különböző antigének. Autoimmun reakciók, amelyek hasznosak és nem alakul ki a betegség. Autoimmun reakciók kísérő különféle betegségek vagy gyógyszert szed, a rövid ideig tartó, és eltűnik együtt a betegséggel, ami a fejlődésüket. Az immunrendszer képes reagálni egy hatalmas számos különböző szerek és specificitási B- és T-sejtek véletlenszerűen generált, sokaságát tartalmazza molekulák specifikus komponenseket a szervezet saját. Mert autoreaktivitás figyelmeztetések szükséges mechanizmusok önálló tolerancia, amely lehetővé teszi, hogy különbséget a „saját” és „Nesvoia” antigén determinánsok. Azonban, mint minden rendszer, ha az önálló tolerancia mechanizmusok fennáll a veszélye megsértését. Egyesek ellenőrzése alatt ezeket a sejtek elvesztik aktivitásukat a megsemmisítése a normális sejtek és emeléseket - a fejlődő egy autoimmun betegség.
Autoimmun betegség - patológiai válasz az emberi immunrendszer a szervezet saját szöveteinek alkatrészeket. Autoimmun betegségek (AID) alakulhat ki, ha az antitest reagál saját antigének, így tönkreteszi a sejtek és szöveti antigének hordozó adatokat. AID előfordulhat a fejlesztés:
1. antifoszfolipid antitestek, a DNS-fragmenseket, a pajzsmirigy tényezők, cukrok, szteroidok és mások;
2. A citotoxikus T-limfociták elleni saját antigének. Egy ördögi kör több mint autoantitestek - nagyobb kárt a normál szövetek - több antigént belső kiválasztási - több autoantitestek.
Ismert néhány AID okozott túlzott képződése autoantitestek és autoreaktív T-sejtek (antitestek és T-sejtek reagálni képes saját antigének és elpusztítják a sejtek és szövetek, amelyek rendelkeznek ezen antigének). Mint egy saját antigéneket is szolgálhat magukat immunglobulinok.
Például a rheumatoid faktor, például - autoantitestek saját IgG.
A mechanizmus a autoimmun pusztulását a sejtek és szövetek ugyanaz, mint a normál adaptív immunitás.
Ayse alakult - a jelenség nagymértékben krónikus, ami a hosszú távú szöveti károsodás. Ennek oka elsősorban az, hogy az autoimmunitás folyamatosan karbantartott szöveti antigénekkel. A fejlődésük időszakai rohamok és az enyhülés.
Általános szabály, hogy a krónikus AID vezet súlyos megsértése a belső szervek működésének és a fogyatékosság és a beteg. Ayse hatással 5-7% -át a világ népességének, sokkal gyakoribbak nőknél, mint a férfiaknál, és általában fiatal korban. A nők hibáztatni a hormonális rendszert, pontosabban azt termelt ösztrogének. Ezek növelik a gyulladásos válasz, amely természetesen következik aktívabb választ. A különböző klinikai megnyilvánulásai AIZ különbségek miatt a helyét és mechanizmusai kárt a saját szöveteket és szerveket. A szülészeti gyakorlatban az ilyen jogsértések részének tekintjük az antifoszfolipid szindróma.
Kiosztani az azonos betegség immunkomplexek. A patogenezisében immunkomplex betegségek fő kapcsolat van a kialakulását egy antitest-antigén komplexet. Ez a hagyományos (normál) következtetést motor egy antigén egy szervezet, bizonyos esetekben, okozhat betegséget. A patogén hatását autoimmun komplexek növekszik, ezek eltávolítása nehéz, mert a hibák a rendszerben aktiválják a komplement klasszikus útvonalon. Komplement aktiváció kialakulása miatt immunkomplexek in vivo egy lehetséges oka a szöveti károsodás (szövetelhalás). Van többféle immunkomplexek:
1. Egy kis molekulatömegű: kiválasztódik a vizeletben;
2. átlagos molekulatömeg: kötődhet komplement, kárt okoz ez a szerv;
3. Polymer: elfogják fagociták és meg kell semmisíteni, ez a folyamat néha felszabadulásához vezet proteolitikus enzimek fagocitákból kár szövetet. Néhány betegségnél a patogenetikai szerepe immunkomplexek teljesen bizonyult. Tehát, a glomerulonefritisz immunkomplexek lerakódnak a vesékben mentén glomeruláris alapmembrán, reuma - a szív szövetben in atherosclerosis - a belső falakon az erek, stb Ha autoantitestek vannak kialakítva, hogy az oldható autoantigének, belép a véráramba, a kapott immunkomplexek okozhat elváltozásokat, melyek hasonlítanak a szérumbetegség. Így, az ok lehet purpura által okozott betegségek immunkomplexek. Egy SLE betegek immunkomplexek általában komplement kötést, megtalálhatók a vesékben, a bőr és az ízületek, ahhoz megfelelő lézió szövetekben.
Lehetséges okok AID. Az okok a autoimmun betegségek nem ismertek, de a meglévő adatok lehetővé teszik, hogy őket elválasztó külső és belső.
Külső okok:
1. aktivátorai a fertőző betegségek. Jelenleg, mivel igen magas a fertőzés a lakosság különböző vírusfertőzések, szerepük a fejlesztés önálló agresszió vezet. Előállítása antitestek patológiás vagy patológiás killer sejtek által okozott fertőzést kísérő egy organizmus a fertőző ágens, antigén determinánsok (epitópok) nagy fehérjék, amelyek hasonlítanak epitópokat normális befogadó szövetek (ahol egy fertőző ágens „hasonló” a saját sejtek). Ez az a mechanizmus alakul autoimmun glomerulonefritisz után streptococcus fertőzés, vagy autoimmun reaktív arthritis után szenvedett gonorrhoea, Reiter-szindróma chlamydia.
2. A környezeti tényezők:
a) Reaktív metabolitjai gyógyszerek.
b) Különböző vakcinák, szérumok, γ-globulin.
c) A fizikai hatások, például ultraibolya fény vagy sugárzás.
3. Jelentés a szöveti integritás (hiszto-véres) akadályokat. A vereség egy bizonyos emberi szövetben, azok megváltoztatják saját molekulák oly módon, hogy az immunrendszer felismeri azokat a külföldi. Továbbá, mivel ezek az antigének a normális szövethez a vérben nem tartoznak, csecsemőmirigy általában nem termel negatív szelekciós (megsemmisítés) autoagresszív limfocita ezek ellen a szövetekben. De ez nem zavarja a normális működését a szervezetben, amíg ép szöveti gátló, amely elválasztja a testet a vérből. Ez az a mechanizmus alakul krónikus autoimmun prosztatagyulladás: normál prosztata elkülönítjük a vérből, a hemato-prosztata gáton, prosztata szöveti antigének a vérben nem esik, a csecsemőmirigy nem semmisíti „antiprostaticheskie” limfociták. Azonban, a gyulladás, sérülés vagy fertőzés a prosztata megsértette a integritását a vér-gáton, és a prosztata lehet kezdeni autoaggression ellen prosztata szövetben. Egy hasonló mechanizmus fejlődő autoimmun pajzsmirigygyulladás, mint általában a kolloid a pajzsmirigy a vérbe, és nem esik (a vér-gát pajzsmirigy) a vérben szabadul csak tiroglobulin a kapcsolódó T3 és T4. Az autoimmunitás is társítható egy fertőző ágens által kiváltott szöveti nekrózis vagy lebomlását, vagy változtatnak antigén szerkezetét úgy, hogy a beteg szövet válik immunogén a gazdaszervezetben. Ez az a mechanizmus alakul autoimmun krónikus aktív hepatitis után szenvedett hepatitis B. Néha autoantitestek vannak kialakítva miatt által okozott szövetkárosodás egyik vagy másik patológiai állapot (például miokardiális infarktus). Azonban egy egyszerű sérülés, ami a kibocsátás autoantigéneknek ritkán képződését indukálja autoantitestek.
4. megsértése immunitás. A hiperimmun állapot (kórosan fokozott immunitás) vagy immunológiai egyensúlytalanság megsérti „intercom” elnyomja autoimmunitás, csecsemőmirigy funkció vagy csökkent aktivitását egy szubpopulációja a T-szuppresszor sejtek és aktivitásának növelésével gyilkos, és helper alpopulációk vezet AID.
A fejlesztési támogatás megsértése miatt antiidiotípusos antitest termelést, ellenőrzik a súlyossága és időtartama az immunválaszt. Sok Ayse megfigyelt megnövekedett aktivitását azok a klónok T-helper sejtek, amelyek serkentik a képződését autoantitestek.
Kimutatták, hogy a limfociták CD8 (amely általában hatnak a T-szuppresszor és a citotoxikus T-limfociták) az autoimmun betegségek meglehet stimulálják a B-limfocita-proliferációt, és az antitest szintézist. Néhány ilyen ellenanyag kötődik az oldható antigének formájában immunkomplexek rakódnak szövetekben, gyulladást okoz. Egyéb közvetlen kötése szöveti antigének és komplement vezet szöveti károsodás.
Belső okok - genetikai mutációk öröklődnek.
Egyes mutációk megváltoztathatják antigén struktúrájának egy adott szervben vagy szövetben, megakadályozza a limfocitákat, hogy ismerje őket, mint „barátok” - az ilyen autoimmun betegségek szervspecifikus. Ezután örökölte a betegséget kell továbbítani (a különböző generációk megcsodálják ugyanazon szervek). Más mutációk megzavarják az egyensúlyt az immunrendszer, megtörve a vezérlő az automatikus agresszív limfociták. Akkor az ember, befolyása alatt stimuláló faktorok lehetnek beteg organonespetsificheskim autoimmun betegség, amely számos rendszer és szerveket.
Van egy korrelatív közötti kapcsolat bizonyos HLA haplotípusok, valamint a relatív kockázatát autoimmun elpusztítása; de valószínű, hogy az érték több genetikai tényezők a fenti betegségek valamelyikében. A kombináció a genetikai hajlam, hogy a kedvezőtlen környezeti tényezők hatására.
Besorolás AID.
A legtöbb esetben az autoantitestek az oka a kóros folyamatot. Bizonyos esetekben autoantitestek reagálnak a komponensek egyetlen szerv, ezért a betegség kialakulásának folyamata tisztán helyi jellegűek. Éppen ellenkezőleg, a betegségek, mint például SLE, szérum reakcióba lép komponenseket sok, ha nem az összes, a test szövetei. A fentiek alapján, az összes vannak osztva orgona-AID és organonespetsificheskie attól függően, hogy az autoantitestek főleg reagálnak olyan antigénekkel, ahogy a sejtek egy vagy több szerv. Célszervek során szervi betegségek gyakran a pajzsmirigy, mellékvese, gyomor és a hasnyálmirigy (Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, elsődleges mixödéma, pajzsmirigy-toxikózis, vészes vérszegénység, Addison-kór, inzulinfüggő diabetes mellitus és mások). Amikor organonespetsificheskih betegségek, beleértve a reumás, bőrelváltozások általában akkor, vese, izom-és ízületi (dermatomyositis, szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, reumás izületi gyulladás és mások). Gyakran előfordul, hogy egy embernek lehet több AIZ. Ez a csoport magában foglalja a betegségek, az autoimmun eredetű, amelyek befolyásolják a két vagy több rendszer a szervek és szövetek, mint például a izmok és ízületek, a bőr, vese, tüdő, stb Néhány formája a betegség szisztémás szerzett csak a a betegség előrehaladásának, például reumatoid artritisz, más közvetlenül befolyásolhatják számos szövetben és szervben. Általános szabály, hogy a szisztémás autoimmun betegséget kezelik reumatológus, azonban gyakran ezek a betegek megtalálható a Department of Nephrology Pulmonológiai.
Major szisztémás autoimmun betegségek:
A szisztémás lupus erythematosus; A szisztémás sclerosis (scleroderma); Polymyositis és dermapolimiozit; Antifoszfolipid szindróma; A rheumatoid arthritis (ez nem mindig van a szisztémás hatások); Sjogren-szindróma; Behget; A szisztémás vasculitis (egy csoport betegségek kezelésére, melyek a vaszkuláris gyulladás).