Michele Marchiafava betegség - tünetei, a megelőzés és a kezelés a betegség Marchiafava Michele,
Mi a betegség Marchiafava Michele -
Marchiafava-Micheli betegség - meglehetősen ritka formája szerzett hemolitikus anémia, azzal jellemezve, hogy megsérti a szerkezet az eritrociták, neutrofileket és vérlemezkéket kíséretében jelei intravascularis pusztulása vörösvértestek. Ez nagyon gyakran megfigyelt növekedés hemoglobin, gemosiderinuriya (hemosziderin a vizeletben), emelkedett plazma szabad hemoglobin. A betegség gyakran bonyolítja trombózis, a perifériás vénák és zsigeri hajók.
A betegség már részletesen ismertetett 1928 Markiafava úgynevezett „hemolitikus anémia állandó gemosiderinuriey”, majd ugyanabban az évben, és elemzi Micheli betegség Marchiafava - Micheli.
Összesen közös név a betegség „paroxizmális éjszakai haemoglobinuriás” (APG).
Ezt név megfelel egy kis lényege a betegség, mivel nincs igazi rohamok vagy kötelező haemoglobinuria ebben a betegségben.
Intravascularis pusztulása vörösvértestek gemosiderinuriey kivéve betegség Marchiafava - Micheli, figyelhető meg számos más betegségek. Megállapítást nyer, számos formája az autoimmun hemolitikus anémia mind a hő és hideg antitestek, különösen a formák termikus hemolizin; állandó intravaszkuláris pusztulása vörösvértestek kimutatni néhány formája örökletes hemolitikus anémiák összeomlásával jár a szerkezet a vörösvérsejt membrán.
Betegség Marchiafava - Micheli egy ritka formája hemolitikus anémia.
Mi okozza / betegségeket is okozhatnak Marchiafava Michele:
Jelenleg nem kétséges, hogy a betegség Marchiafava - Micheli oka fokozott pusztulása vörösvértestek a hiba. Ezt bizonyítja a transzfúzió során a donor vörösvérsejtek és a vörösvértestek beteg betegek és az egészséges emberek.
Patogenezise (mi folyik itt?) Az ő betegsége Marchiafava Michele:
Ha betegség Marchiafava - Micheli hatással van nemcsak a vörösvértesteket, hanem fehérvérsejtek és vérlemezkék. Csökkentése a képződött elemek van csatlakoztatva, egyrészt, némi csökkenés a termelési, a másik - megsértve szerkezetüket és gyors megsemmisítése. Bebizonyosodott, hogy a vérlemezkék és a leukociták szindrómás betegek Marchiafava - Micheli már fokozott érzékenység hatásainak komplement. Ezek sokszor érzékenyebbek a hatása idioagglutinin mint donor vérlemezkék és fehérvérsejtek. Más szóval, a vérlemezkék és leukociták van ugyanaz a hiba a membránban, és hogy a vörösvértestek.
A felszínen az eritrociták, leukociták és vérlemezkék nem észleli a legérzékenyebb módszerek immunglobulinok és így mutatják tartozó betegség Marchiafava - Micheli csoportok autóagresszív betegségeket.
Meggyőzően létezését bizonyította két különböző populációinak vörösvérsejtek a betegség Marchiafava Micheli. A leginkább rezisztens sejtek egy egészséges ember, retikulocita a leginkább sérülékeny a betegség Marchiafava - Micheli.
Az azonosító a pusztulása vörösvértestek membrán, neutrofileket és vérlemezkéket azt jelzi, hogy a kóros információt, valószínűleg kap egy sejt, amely követi a szár: összes sejt - mielopoézis elődje.
Leírunk izolált esetekben leukémia gyors e betegség ellen.
A fő szerepet kialakulásának mechanizmusa trombózisos szövődmények tulajdonított intravascularis felbomlása vörösvértestek és serkentik az alvadási faktorokat a sejtekből szabadulnak fel során bomlás. Bebizonyosodott, hogy a retikulociták tartalmaznak számos tényező, amely hozzájárul a véralvadást.
Ha betegség Marchiafava - Micheli elpusztult főleg retikulocitákból; talán ez kell magyarázni a nagyfrekvenciás trombózisos szövődmények Marchiafava - Micheli és összehasonlító ritkaság az ilyen szövődmények egyéb hemolitikus anémia, súlyos intravascularis hemolízis.
A betegség tünetei Marchiafava Michele:
A betegség gyakran hirtelen kezdődik. A beteg panaszkodik a gyengeség, rossz közérzet, szédülés. Néha a betegek figyelni, hogy a kis sárga a ínhártya. Jellemzően a leggyakoribb panasz az első panasz a fájdalom: súlyos fejfájás, hasi fájdalom. Talán betegség tünetmentes, és akkor is csak fokozott hajlam a trombózis okozza a beteg orvoshoz. Haemoglobinuria ritkán az első tünete a betegségnek.
A rohamok hasi fájdalom - egyik jellegzetes jelei a betegség Marchiafava -Mikeli. Lokalizáció fájdalom nagyon eltérő lehet. Leírunk műveletek kapcsán gyanítható akut vakbélgyulladás, gyomorfekély, epekövek, amíg a eltávolítása része a gyomor ilyen betegeknél. Túl a válság hasi fájdalom, általában nem történik meg. Hányás gyakran társulnak hasi fájdalom. Esetleg, a hasi fájdalom kapcsolódó trombózisok kis mesenterialis véredényeiben. Gyakran vannak olyan periferiális érrendszeri trombózis. Thrombophlebitis fordul elő 12% -ánál a betegség Marchiafava - Micheli, mint általában, az érintett végtag vénák. Leírunk renális vaszkuláris trombózis. Trombózisos komplikációk - a leggyakoribb halálok a betegség Marchiafava - Micheli.
A vizsgálat során a beteg kiderült sápadtsága kissé irigy, duzzanatokat az arc, néha túlzott teljességében. Enyhén lépmegnagyobbodás májusban, de nem feltétlenül. A máj gyakran kibővült, bár ez is nem egy konkrét jele a betegség.
Betegség Marchiafava - Micheli kíséretében jelei intravascularis hemolízis, elsősorban nőtt a szabad plazma hemoglobin megfigyelhető szinte minden betegnél. Azonban a súlyosságát az ilyen növelés különböző, és függ a vizsgálat során a betegsége ideje alatt. Ebben a válságos időszakban aránya jelentősen növekszik a szám növekszik metalbumina plazmában. A szint szabad hemoglobin tartalmától függ gaptotlobina, szűréssel a hemoglobin a vesékben, a hemoglobin komplex törési arány - haptoglobin.
Miközben áthalad a vesetubulusok hemoglobin részben megsemmisült, lerakódik a cső alakú hám, hogy vezet, a kibocsátás a vizelet hemosziderin a legtöbb betegnél. Ez egy fontos jele a betegségnek. Néha gemosiderinuriya azonnal érzékelni, de a folyamat dinamikus ellenőrzését betegeknél. Azt is meg kell jegyezni, hogy hemosziderin választódik ki a vizeletbe számos más betegségek.
Betegségek diagnosztizálása Marchiafava Michele:
Csontvelő vizsgálat során általában jelei hemolitikus anémia -razdrazhenie piros hajtás, amikor a normál mennyiségű myelokaryocytes. A betegek száma néhány csökkentette a megakariociták.
Szérum vas- betegség Marchiafava - Micheli függ a betegség stádiumától, súlyosságától intravaszkuláris pusztulása vörös vérsejtek és a vérképző aktivitást. Egyes esetekben a betegség Marchiafava - Micheli kezdődik jelei hypoplasia. Vasraktárakat a szervezetben a páciens függ egyrészt a veszteség
vas kiürülését, a másik - a intenzitása vérképzésre. Különösen nem lehet figyelembe venni a vashiány diagnosztikai fémjelzik a betegséget Marchiafava -Mikeli.
Egy másik, szintén egy tipikus, általános állapota a betegek megvalósítás zavarja lényegesen válság. Hemoglobin szintje következetesen alacsony - 40-50 g / l. Az egész idő alatt a betegség nem lehet fekete vizelet, és ha ez történik, miután a plazma transzfúzió a friss vagy nem mosott vörösvérsejtek. Amellett, hogy e két lehetőség, számos átmeneti formák, amikor az első van hemolitikus krízisek, és akkor kisimulnak a progresszióját vérszegénység. Egyes betegeknél, akiknek súlyos hemolitikus válságok követik egymást, ami súlyos vérszegénységet állandó. Válságok gyakran kíséri trombózisos szövődmények. Egyes betegeknél, a kép a betegség döntően trombózis, és a hemoglobin-szint tart körülbelül 9,5-100 g / l.
Néhány betegnél a betegség Marchiafava - Micheli kezdődik aplasztikus anémia.
A differenciáldiagnózis végezzük számos betegség, attól függően, hogy az orvos észrevett egy tünete a betegség.
Ha a beteg a fekete vizelet és a laboratóriumban nem nehéz azonosítani hemosziderin a vizeletben, a diagnózis könnyebb. A kör és a betegség intravaszkuláris pusztulása vörösvértestek korlátozott, így a helyes diagnózis felállítása elég gyorsan.
Gyakrabban azonban, az orvos figyelmét felhívjuk egyéb tünetek: hasi fájdalom, periferiális érrendszeri trombózis, vérszegénység. Gyakran ez teszi gyanúsított rosszindulatú gyomor-bél traktus. Ezeknél a betegeknél, végzett röntgen vizsgálatok a gyomor, a belek, és ha látnak piros vizeletet, a vesék megvizsgálta.
Gyakran előfordul, hogy az orvosok figyelni, hogy a magas fehérje a vizeletben, és javaslatot tesz a vesebetegség. Nem veszi figyelembe, hogy a súlyos proteinuria, sötét vizelet és a hiánya a vörösvérsejtek gyakrabban haemoglobinuria a hemoglobin - a fehérje is.
Súlyos betegség pancytopeniát Marchiafava - Micheli vezet a diagnózis aplasztikus anémia. Azonban, ennek a csoportnak a betegségek nem jellemzi retikulociták növekedése, stimulálása vörös csontvelő, intravaszkuláris pusztulása vörösvértestek.
Sokkal nehezebb megkülönböztetni a betegség Marchiafava - Micheli a hemolizinrésze egyfajta autoimmun hemolitikus anémia. Ők gyakorlatilag nem különböznek szinte
klinikai kép, azonban ez a szám a fehérvérsejtek a betegség Marchiafava - Micheli gyakran csökken, és a prednizon gyakorlatilag hatástalanok, míg az autoimmun hemolitikus anémia, fehérvérsejt gyakran emelkedett, és amikor ez képezi hemolizin prednizon gyakran ad egy jó hatással.
Diagnostics segítenek azonosítani hemolizinek szérumot standard eljárásokkal és módosítások szacharóz mintát, és azonosító felszínén eritrocita antitestek eritrociták.
Vizelettel történő kiválasztódása hemosziderin együtt hasi fájdalom, hipokróm anémia, trombocitopénia néha megfigyelhető súlyos ólommérgezés. Azonban ezekben az esetekben is polinevritichesky szindróma, hiányzik betegség Marchiafava - Micheli. Továbbá, a betegség Marchiafava - Micheli tipikus pozitív mintát és szacharóz Hema mintában. Amikor negatív ólommérgezés. Ólommérgezés kíséri meredek emelkedése a tartalmát 6-amino-levulinsav vizeletben és coproporphyrin.
Betegségek kezelésére Marchiafava Michele:
A kezelések célja a mechanizmus a betegség nem létezik. anaemia mélység a betegség Marchiafava - Micheli meghatározott súlyossága, egyrészt, hypoplasias, és a másik - a megsemmisítése vörösvértestek. Súlyos általános állapot, a beteg és az alacsony hemoglobin szint mutatóként szolgálhatnak vérátömlesztés.
A száma vérátömlesztés meghatározható a beteg állapotától, a sebesség növekedése a hemoglobin. Sok beteg folyamatosan szüksége van a vérátömlesztés időközönként 3-4 naptól néhány hónapig. Kezdetben a betegek tűri az eljárást, de hónapok vagy évek múlva a betegség gyakran súlyos, reakciók még alaposan mossuk vörösvérsejtek. Ez szükségessé teszi a kiválasztási vörösvérsejtek indirekt Coombs tesztet.
Néhány beteg kapott 5 mg Nerobolum 4-szer naponta egy bizonyos hatást. Nerobolum kell használni több hónapig alatt a májfunkció ellenőrzése kapcsán a fejlesztési cholestatikus hepatitis. Action depot készítmény (Retabolilum) gyengébb.
Oksimetalon szignifikánsan kevésbé toxikus, mint Nerobolum hozzárendelve 150-200 mg / nap.; epepangásos hatása nagy dózisban a gyógyszer lényegesen kisebb, mint a Nerobolum. Anapolon alkalmazandó 150-200 mg / nap. 3-4 hónapig.
Mivel a megnövekedett kapacitás alkotnak telítetlen peroxidok a zsírsavak az eritrocita membrán betegség betegeknél Marchiafava - Micheli kérdés merül fel alkalmazásáról szóló tokoferol készítmények. Az E-vitamin antioxidáns tulajdonságokkal rendelkezik, képes ellenállni az akció oxidánsok. Dózisban, 4,3 ml / nap. (0,15-0,2 mg tokoferol-acetát), a gyógyszer egy adott antioxidáns hatása. Különösen akkor lehet használni megelőzésére hemolitikus válság használatakor vaskészítmények.
vaskészítmények jelennek meg, amikor jelentős veszteséget és kifejezett hiány.
Ahhoz, hogy a betegség elleni küzdelem, amikor trombózis Marchiafava - Micheli heparin alkalmazása, általában kis dózisban (5000 NE naponta 2-3 alkalommal, hogy a bőr a has), és antikoagulánsok a közvetett tevékenység.
Az élettartam a betegek között volt 1-7 év, le a betegek, akik éltek 30 évig. Enhancement és még gyógyítani. Teljes klinikai javulást azoknál a betegeknél ennek ellenkezőjére utal fejlődési folyamat elvileg lehetséges.
Melyik orvos kell fordulnia, ha olyan betegsége van, Marchiafava Michele:
Van valami bánt? Azt akarom tudni, további részleteket a betegség Marchiafava Michele, annak okai, tünetei, kezelés és a megelőzés során a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy van szüksége egy szűrés? Tudod, hogy egy találkozót egy orvos - klinika Eurolabtól mindig az Ön szolgálatában! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Azt is hívni az orvost otthon. Eurolabtól klinika nyitva van éjjel-nappal.
Ha bármilyen vizsgálatot végeztek korábban, biztos, hogy az eredmények az orvoshoz. Ha a vizsgálat nem teljesült, akkor minden szükséges lépést megtesz a klinikánkon vagy kollégáink más klinikákon.
You. Be kell, hogy nagyon óvatos megközelítés, hogy az állam a teljes egészségét. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a tüneteket, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség, amely a tetején nem mutatkoznak a szervezetben, de a végén kiderül, hogy sajnos az általuk kezelt túl késő. Minden betegség saját sajátosságait jellemző tünetek - az úgynevezett tüneteket. Meghatározása a tüneteket - az első lépés a diagnózis betegségek általában. Ehhez csak meg kell évente többször át kell vizsgálni az orvos. nemcsak hogy megakadályozza egy szörnyű betegség, hanem hogy fenntartsák az egészséges lélek test és a test egészére.
Ha azt szeretnénk, hogy kérje az orvos -, hogy használja a szakaszban az online konzultáció. talán meg fogja találni a válaszokat a kérdésekre, és olvassa el a tippeket ellátást. Ha érdekli a visszajelzést a klinikák és az orvosok - meg kell találnia a kívánt információt megjeleníteni. Is regisztrálhat az orvosi portálon Eurolabtól. hogy folyamatosan a legfrissebb híreket és naprakész információ a helyszínen, amely automatikusan elküldjük Önnek e-mail.